Симптом дежерина при остеохондрозе

В ответ на превышение болевого порога, как правило, происходит мышечный спазм, который может усугубляться при наличии проблем с позвоночником и всем опорнодвигательным аппаратом (к примеру, если диагностирован остеохондроз или артрит).

Именно из-за ущемления нервных корешков по причине остеохондроза или иного заболевания ОДА происходит мышечный спазм, провоцирующий развитие того или иного симптома натяжения.

Важность неврологической диагностики

Как правило, вовремя и правильно диагностировать неврологические заболевания позвоночного отдела задача не из простых, так как нередко симптомы подобных нарушений схожи с другими заболеваниями, а при длительном болевом синдроме боль может восприниматься головным мозгом неправильно.

Почти все заболевания позвоночника вызывают спазмы мышц разного класса и степени, а также провоцируют разрушение нервных корешков и онемечение повреждённой конечности.

Кроме того, довольно часто симптом натяжения может быть сопровождающим признаком при остеохондрозе и прочих дегенеративных заболеваниях.

В неврологии существует несколько распространенных синдромов натяжения и каждый из них проверяется определенным способом.

Симптом Ласега

Практически всегда при вертеброгенном болевом синдроме происходит мышечный спазм, блокирующий нервные корешки, а это, как правило, вызывает симптом натяжения Ласега.

Если при оценке синдрома Ласега больной совершал резкие движения, то необходимо дополнительное обследование на наличие повреждённых нервных окончаний, так как даже движение ногой может разорвать волокна, соединяющие нервы между собой. Также при защемлении седалищного нерва (он самый крупный во всем организме) может начать развиваться двухсторонний синдром Ласега.

• повышение болевого синдрома при поднятии повреждённой конечности;
  
• пульсация в ноге.

Определение и лечение:

• первым делом врач определяет максимальный угол подъема ноги;
• далее, нога по полной возможности сгибается в коленном суставе (при этом болевые ощущения пропадают либо в разы уменьшаются).

Врач назначает лечащий комплекс, состоящий из лечебного массажа и прочих физиологических процедур.

Симптом посадки

Синдром посадки позволяет полностью изучить природу возникших патологических болей в позвоночном отделе и выяснить состояние нервных корешков. Происходит подобная диагностика следующими образом:

• во время первичного осмотра пациента просят присесть и находится в полулежащем положении (с полностью вытянутыми ногами);
• если у пациента наблюдается болевой синдром натяжения, то долго находиться в таком состоянии он не сможет из-за превышения болевого порога и сокращении мышц в области коленного сустава.

Немаловажным способом диагностики натяжения является пальпация в повреждённой области во время того, как пациент будет находиться в сидячем состоянии.

Врач прощупывает возможные области поражения до получения рефлекторных спазмов у больного.

Синдром посадки имеет большое значение для диагностики неврологических заболеваний периферических нервов.

Симптом треножника

При обследовании пациентов с жалобами на вертероброгенный болевой синдром практикующие специалисты очень внимательно изучают характерные клинические признаки заболевания, позволяющие отличить боли в спине, вызванные поражением нервной, костной и мышечной тканей от психогенных болевых ощущений, обусловленных особенностями психоэмоционального состояния человека.

Одним из наиболее специфичных признаков, которые помогают различить типы болевых ощущений в позвоночнике, является так называемый симптом треножника.

При осмотре пациента с истинной болью в позвоночном столбе опытный вертебролог обращает особое внимание на:

• положение больного в кровати – он может сидеть только лишь, опираясь обеими руками позади спины и не допуская движений;
• вставание с постели – пациент старается максимально не напрягать мышцы спины;
• положение человека на стуле – для уменьшения болевых ощущений и разгрузки мышц больной старается запрокинуть тело назад, опирается на руки.
  

Внешний вид такого пациента достаточно характерен, именно поэтому такое положение больных с истинным вертебральным синдромом получило название симптома треножника. Очень часто такой признак определяют у людей, перенесших оперативное вмешательство на позвоночном столбе с установкой металлоконструкции.

Другие синдромы натяжения

К симптомам натяжения также относятся:

1. Реакция Бонне. Если пациент при предварительном неврологическом осмотре не может свести и развести ногу, то это может означать, что у него симптом Бонне, который характерен не только повышением болевого порога, а и онемением конечностей. Болезненные ощущения локализируются только в повреждённой зоне.
   
2. Симптом Вассермана-Мацкевича. При сильном натяжении мышц у пациента могут проявиться синдромы Вассермана и Мацкевича. Проявляются они при повреждениях периферической нервной системы или нервов позвоночного отдела.
3. Симптом Нери проявляется при раздражении задних корешков спинного мозга, развивающееся вследствие остеохондроза позвоночника с костными остеофитами, грыжами дисков, опухолях корешков, что и приводит к неприятным болевым ощущениям.
4. Синдром Дежерина – это симптом натяжения, который имеет невралгический характер и именно поэтому при диагностике врач обращает внимание на малейшие детали. Боль локализируется в позвоночном отделе и проявляется только при физических нагрузках. Проявляется из-за поражения столба спинного мозга.

Провоцирующие заболевания

Если, после проведения всех необходимых диагностических мер был выявлен тот или иной синдром натяжения, то это может указать на первые стадии следующих заболеваний:

1. Остеохондроз позвоночника – это довольно распространённое заболевание, которое возникает из-за защемления нервов между межпозвоночных дисков. Данное забивание характерно онемением повреждённой области, повышением болевого порога и простреливанием в области ягодиц.
2. Защемление седалищного нерва – болевые ощущения распространяются по всему нерву (подобный синдром в медицинской литературе называют (ишиасом).
3. Заболевание Бехтерева характерно болью и отложениям соли и кальция по всей позвоночной области.
4. Радикулит пояснично-крестцового отдела – это ярко выраженная болезнь, которая проявляется такими симптомами: симптомы натяжения нервных корешков, крестцовый синдром (при поднятии здоровой конечности боль отдается и в нее), защемление нерва и синдром Нери, при котором боль распространяется по всему туловищу.

Для того, чтобы предотвратить развитие тяжелых патологий, необходима своевременная диагностика и лечение. Сделать это может врач-невропатолог, который после проведения специальных диагностических мероприятий может выявить заболевание неврологического характера.

Остеохондроз – одно из самых популярных и в то же самое время коварных заболеваний, которое поражает лиц самого разного возраста. Что именно приводит к развитию этой патологии, не выяснено до сих пор, но первые проявления заболевания начинают присутствовать уже после 35 лет. Особенность болезни в том, что вылечить её практически невозможно, так как ни одно лекарство не в состоянии полностью прервать процесс дистрофических изменений в тканях позвоночника.

Однако лечить эту патологию нужно обязательно, даже избежать его многочисленных осложнений, многие из которых заканчиваются не только к хирургическим вмешательством, но и инвалидностью. И чем раньше будет поставлен правильный диагноз, тем эффективнее будет лечение.

Первоначальные проявления болезни обнаружить довольно сложно и сделать это может только опытный невропатолог. Так, например, одним из первых признаков заболевания можно считать симптом Дежерина, который был описан неврологом из Франции в конце позапрошлого века.

Что это такое

Симптом Дежерина в своём проявлении довольно прост и выявить его не очень сложно. Он заключается в том, что во время кашля, чихания либо другого напряжения мышц наступает сильная боль в области поясницы и крестца, а ведь именно здесь чаще всего и выявляется остеохондроз позвоночника.

Однако данный симптом может быть положительным и при некоторых других неврологических патологиях. Поэтому каждый невропатолог должен обращать самое тщательное внимание на любые жалобы пациента, а его обследование ни в коем случае не должно быть поверхностным.

Очень важно понять, что именно вызывает боль, то есть что может считаться провоцирующим фактором. Также важно разобраться, что усиливает болевые ощущения и после чего они проходят полностью. И если пациент будет говорить, что усиливается боль после физической нагрузки, после чихания, во время акта дефекации, то здесь можно заподозрить характерный болевой синдром, который относится к симптомам натяжения.

Но стоит помнить, что симптом Дежерина при остеохондрозе – это только субъективные ощущения человека. У кого-то эта боль будет сильнее, кто-то будет чувствовать её не такой сильной и говорить, что она терпима. Здесь огромное значение играет и болевой порог, который у каждого человека строго индивидуален.

Это значит, что симптом Дежерина может указывать на наличие остеохондроза, особенно в ранней его стадии проявления, но врач должен понимать, что для постановки окончательного диагноза обычно могут потребоваться дополнительные обследования, которые смогут показать всю картину заболевания, если оно присутствует.

Пациенты с присутствием этих болевых ощущений не должны затягивать поход к врачу, так как все симптомы напряжения, а их довольно много, говорят о том, что заболевание протекает активно, и его необходимо начать лечить. В противном случае оно постепенно перейдёт в хроническую стадию и станет неизлечимым.

Какие патологии ещё могут вызвать положительный тест Дежерина? На самом деле остеохондроз – это только одно из заболеваний, которое даёт положительный результат в результате тестирования. Ложноположительный результат можно получить и при некоторых хирургических состояниях, например, при грыже передней брюшной стенки, опухоли спинного мозга, арахноидите.

Это говорит о том, что основываться только на положительном результате теста не стоит. Для поставки правильного диагноза следует обязательно провести и другие диагностические процедуры, например, МРТ, КТ, рентгенографию. Все они без труда помогут обнаружить начальные проявления остеохондроза, а значит, с началом лечения никаких проволочек не будет.

Если же болезнь не лечить, то через некоторое время она может привести к таким серьёзным осложнениям, как протрузия, грыжа диска, кифоз, радикулит. И самым страшным осложнением можно считать спинальный инсульт, при котором наступает полный либо частичный паралич ног и нарушения в работе тазовых органов. В этом случае человек на всю жизнь остаётся инвалидом.

Остеохондроз сопровождается различными клиническими признаками, в том числе так называемыми симптомами натяжения. Так называют осложнения со стороны нервной ткани спинного мозга, в результате которых пациент испытывает регулярные боли.

• Что это такое?
• Виды
• Симптомы Ласега
• Симптом треножника
• Симптомы посадки
• Симптом Вассермана-Мацкевича
• Симптом Нери
• Синдром Дежерина
• Реакция Бонне
• Диагностика
• Лечение
• Вывод

Что это такое?

Причинами подобных симптомов являются болезнетворные процессы разрушения тканей позвонковых костей. В результате они постепенно смещаются и меняют расположение. Поэтому кости начинают сдавливать межпозвоночные диски, из-за чего они также разрушаются и оказывают механическое воздействие на нервные волокна, а также мышечные ткани. В результате они сильно натягиваются и причиняют пациенту ощутимые боли. Этот синдром представляет собой неврологическое проявление остеохондроза, поэтому в первую очередь следует обращаться к неврологу.

Симптомы натяжения усиливаются, если наряду с остеохондрозом человек страдает и другими хроническими патологиями – болезнью Бехтерева, защемлением седалищного нерва, грыжи и протрузии дисков.

Неврологические симптомы остеохондроза всегда сопровождаются болевыми ощущениями. Их клинические проявления различны, поэтому в медицинской практике разработана классификация признаков, сопровождающих остеохондроз. Каждой группе симптомов присвоено собственное название.

Возникающий симптом Ласега при остеохондрозе поясничного отдела сопровождается такими признаками:

• усиление болей при поднятии ноги (в лежачем состоянии);
• пульсирующие ощущения в одной или двух ногах.

При резких движениях ощущения становятся нестерпимыми. Повороты, сгибания ног могут привести к тому, что нервные волокна окажутся поврежденными или даже разорвутся. Поэтому пациенту показана незамедлительная диагностика. В первую очередь врач определяет максимальный угол, под которым человек может поднять нижнюю конечность без сильной боли. Затем устанавливают угол максимально возможного сгиба ноги в коленном суставе. В соответствии с этим определяют степень развития остеохондроза.

Симптомы натяжения при остеохондрозе поясничного отдела могут сопровождаться люмбоишиалгией, когда боли отдают в 1 или обе нижние конечности. Если человек может сидеть без посторонних ощущений, значит, эта патология отсутствует.

Диагностировать этот симптом натяжения можно, если наблюдаются такие признаки:

1. Пациент может сесть в кровати только в том случае, если обопрется обеими руками, поставив их позади спины. Без опоры человек сидеть не сможет из-за болевых ощущений.
2. Во время смены позы (вставание с кровати) человек старается не напрягать мышцы спины, поскольку это доставляет ему сильный дискомфорт.
3. Во время сидения на стуле пациент ставит на его поверхность руки (позади стула) и пытается откинуть спину назад.

Таким образом, больной ищет сразу три точки опоры, поэтому симптом получил подобное название.

Для выявления этого признака больного просят прилечь на кровать или кушетку, после чего постепенно сменить положение – присесть. Если ноги невозможно сохранить в прямом положении (они сгибаются в коленном суставе), определяется симптом посадки.

Для обнаружения этого симптома больной ложится на живот, врач сгибает ногу в коленном суставе до тех пор, пока это не вызывает боли. Дискомфорт связан с натяжением бедренного нерва, а сами боли появляются на поверхности ноги (бедренная часть, передняя сторона).

Чтобы выявить симптом Нери при остеохондрозе, человек ложится на спину, руки и ноги направляет вдоль тела. Врач ставит ладонь на затылок и пытается согнуть шею резким движением, чтобы голова подошла как можно ближе к грудной клетке. При появлении дискомфорта диагностируется этот симптом натяжения. Чтобы понять степень развития заболевания, невролог визуально определяет максимальный угол, под которым возможно согнуть шею без посторонних ощущений.

К появлению подобных признаков приводит образование остеофитов – отростков на костях позвоночника, которые сдавливают нервные волокна, мышечную ткань и кровеносные сосуды. Также причиной может быть и грыжа межпозвоночного диска, когда его тело защемляет нервные корешки.

Симптом позволяет выявить воспаления спинномозговых корешков (радикулит), а также возможные спазмы мышц поясницы. Сопутствующими признаками являются нарушения потоотделения, полная или частичная потеря чувствительности в поврежденной области, скачки пульса и давления.

Неврологические проявления остеохондроза шейного и других отделов позвоночника сопровождаются и синдромом Дежерина. Его может выявить и сам пациент. Если во время резких движений корпуса при совершении кашля или чихания возникают ощутимые боли в пояснично-крестцовом отделе, это говорит о натяжении нервных корешков.

Но следует иметь в виду, что подобный тест не приводит к однозначным выводам. Человек все равно должен отправиться на диагностику. Болевой порог у всех людей неодинаковый, поэтому даже при появлении незначительного дискомфорта лучше обратиться к неврологу.

Возникает как результат поражения седалищного нерва. Может проявляться в 2 вариантах:

1. Человек ложится на ровную поверхность, ему сгибают ногу в колене и в бедренном суставе, отводят ее в сторону. Определяют максимальные углы, под которыми возможно движение без боли.
2. Во время визуального осмотра врач обращает внимание на то, что ягодичная складка внешне слабо выражена или практически не видна. Объясняется это снижением мышечного тонуса мышц ягодиц, что также свидетельствует о наличии реакции Бонне.

к содержанию ↑

Диагностика

Диагностика начинается с посещения врача. Пациент может обратиться к своему терапевту или сразу к неврологу. Сделать это необходимо как можно быстрее, потому что вылечить симптомы натяжения в домашних условиях крайне затруднительно. Для постановки диагноза врач анализирует жалобы пациента, а также историю болезни, проводит визуальный осмотр и пальпацию (прощупывание) мышц спины.

Дополнительно применяются и инструментальные методы обследования:

• МРТ;
• компьютерная томография;
• рентгенография.

При необходимости проводят общий анализ крови и мочи.

Лечение

Курс терапии направлен на решение сразу несколько задач:

• снятие болей;
• устранение отечности;
• прекращение воспалительных процессов;
• восстановление костной ткани, питание костей.

Наиболее часто возникает заболевание поясницы, потому что именно на нее ложится основная физическая нагрузка. Поэтому лечение поясничного остеохондроза с неврологическими проявлениями применяется чаще всего. Для этого используют медикаменты, физиотерапевтические процедуры, массаж, лечебную гимнастику, в отдельных случаях – оперативное вмешательство.

Прежде всего, необходимо снять болевые ощущения. Их купируют специальными блокадами с новокаином, обезболивающими средствами, противовоспалительными нестероидными препаратами:

Среди физиотерапевтических процедур применяют такие:

• ультразвуковая терапия;
• магнитная терапия;
• воздействие ультрафиолетовым облучением.

Дополнительно пациенту прописывают сеансы массажа, мануальной терапии, в отдельных случаях проводят тракционное вытяжение позвоночного столба на воздухе (сухое) или в воде (подводное). Терапия осуществляется и с помощью рефлексотерапии, а также народных средств. Их применение согласовывается с врачом.

Лечение всегда проводится комплексно и предполагает обязательную коррекцию образа жизни пациента. Недопустимо употреблять пищу, содержащую большое количество соли. Возникает необходимость употребления продуктов, обогащенных кальцием и витамином D, который способствует его усвоению. Также пациенту показана лечебная гимнастика, которая сначала осуществляется под контролем врача, а затем – и в домашних условиях.

Операция показана в тех случаях, когда консервативное лечение не дает существенных результатов на протяжении 2-3 месяцев и более. Также к хирургическому вмешательству могут прибегнуть, если пациент испытывает сильные боли, а заболевание развивается уже давно (запущенные случаи).

Вывод

Остеохондроз вызывает осложнения в разных системах органов. Заболевания приводит к нарушению работы спинномозговых нервных корешков из-за их механического сдавливания и воспалительных процессов. В зависимости от области поражения возникает тот или иной симптом, боли в конкретной части тела. При своевременном обращении к врачу прогноз на выздоровление благоприятный.

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

• Код по МКБ-10
• Эпидемиология
• Причины
• Факторы риска
• Патогенез
• Симптомы
• Стадии

• Формы
• Осложнения и последствия
• Диагностика
• Дифференциальная диагностика
• Лечение
• К кому обратиться?
• Профилактика
• Прогноз

Под синдромом Дежерина подразумевают заболевание, которое встречается достаточно редко. Оно основано на генетической предрасположенности. Синдром Дежерина также называют гипертрофической невропатией. Можно сразу сказать, что заболевание неизлечимо, потому что все заболевания, причиной которых являются различные мутации и изменения в генах вылечить невозможно.

Первое описание заболевания принадлежит французскому неврологу Дежерину, который изначально предполагал, что заболевание корнями своими уходит глубоко в генетику. Он заметил, что заболевание передается из поколения в поколение, наблюдается в пределах одной семьи. Он также провел экспериментальные исследования, которые позволили заключить, что за передачу заболевания отвечают доминантные гены. Таким образом, в генетической консультации можно заранее просчитать, родится ли ребенок здоровым, или у него будет развиваться синдром Дежерина.

К сожалению, предотвратить его развитие нельзя никак. Если заболевание передалось ребенку, оно неизбежно будет развиваться.

[1], [2], [3], [4]

Код по МКБ-10

Эпидемиология

Разновидностей синдромов Дежерина в настоящее время наблюдается множество. Однако все они имеют сходные черты – проявляются в возрасте от рождения до 7 лет. При этом на первом году жизни проявляется примерно 20 % случаев заболевания. На втором году жизни заболевание дает о себе знать в 16% случаев.

По частоте встречаемости преобладает синдром Дежерина-Сотта. Он регистрируется примерно в 43% случаев. Примерно в 96% случаев заканчивается полной инвалидностью, человек прикован к инвалидному креслу.

Второе место принадлежит синдрому Дежерина-Клюмпке, он встречается примерно в 31% случаев. Третье место отводится синдрому Дежерина – Руссо, частота встречаемости которого составляет примерно 21% случаев. При этом для синдрома Дежерина - Русси свойственно формирование устойчивых симптомов в течение года у тех пациентов, которые перенесли инсульт, или другое нарушение мозгового кровообращения в острой форме.

Болевой синдром формируется неравномерно. Примерно у 50% пациентов боль возникает в течение 1-го месяца после перенесенного инсульта, у 37% - в период от 1 месяца до 2 лет, в 11% случаев – по истечении 2-х летнего периода. У 71% пациентов зарегистрированы парестезии и аллодиния.

[5], [6], [7], [8]

Причины синдрома Дежерина

Главная причина синдрома Дежерина – генная мутация, которая передается по аутосомно-генетическому типу. Вместе с тем, многочисленные генетические факторы могут оказывать воздействие на формирование патологии. Они влияют на человека, его головной мозг. К числу основных причин заболевания относят:

• травмы, повреждения, другие негативные воздействия. Особенно это касается черепно-мозговых нервов. Также заболевание может быть следствием сотрясений мозга;
• переломы костей, расположенных у основания черепа;
• воспаление мозговых оболочек, которое проявляется в острой форме. Воспаление может быть различной природы. Может быть обусловлено инфекционными агентами, воспалением, аллергической реакцией. Также развитие синдрома может быть следствием травмы;
• воспаление мозговых оболочек различной природы, перешедшее в хроническую форму;
• повышенное внутричерепное давление.

[9], [10], [11]

Факторы риска

Существуют определенные факторы риска, которые способны провоцировать заболевание. Люди, подверженные воздействию этих факторов, сильнее подвержены заболеванию, чем другие. К факторам риска относят также некоторые заболевания, которые сопровождают патологию.

К группе риска принадлежат пациенты, страдающие опухолями мозга. Фактором риска можно считать опухоль, которая оказывает давление на продолговатый мозг. Также в эту группу относятся различные туберкулемы, повреждения сосудов, а также саркоидозы. Повреждение мозга происходит в результате давления на головной мозг. Повреждение сосудов головного мозга может иметь различный характер. Прежде всего, это касается геморрагических поражений, эмболий, тромбозов, аневризмов, мальформаций.

Также одним из факторов, способствующих развитию синдрома Дежерина, являются такие сопутствующие заболевания, как полиэнцефалит, рассеянный склероз, полиомиелит. Опасность могут представлять и те заболевания, которые сопровождаются нарушением нормального функционирования головного мозга, нарушением его кровоснабжения. В первую очередь следует опасаться нарушений тока крови в артериальном русле. К группе риска относят также пациентов, подверженных нарушению кровоснабжения двенадцатого нерва, его ядра, медиальной петли, пирамиды.

Развитию заболевания также способствуют сирингобульбии, бульбарные параличи. Эти факторы представляют собой большой риск, поскольку им свойственно постоянное прогрессирование.

Также в качестве фактора риска можно рассматривать опухоли мозжечка различного характера.

К группам риска отнесены врожденные пациенты с врожденными аномалиями головного мозга. Если человек с такой аномалией подвергается воздействию инфекционных, токсических, дегенеративных агентов, риск развития заболевания существенно увеличивается. Такие факторы, как едкие химические вещества, радиоактивные вещества могут провоцировать развитие патологии. Они могут вызвать генную мутацию. Поэтому женщины, подверженные воздействию токсических, химических веществ, а также проживающие в зоне повышенной радиации, могут попасть в группу риска. Предрасположенность к заболеванию в таком случае резко возрастает.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23]

Патогенез

Патогенез заболевания обусловлен генной мутацией. Она способствует нарушению строения оболочек стволовых нервов. При развитии заболевания отмечается чрезмерное разрастание соединительных оболочек, которые входят в состав нервной ткани. В результате соединительная ткань гипертрофируется, между нервными соединениями откладывается мукозное вещество. Это приводит к существенному утолщению стволов нервов, спинномозговых корешков и мозжечковых путей. Меняется их форма. Дегенеративные процессы охватывают нервную ткань и спинномозговые нервы.

[24], [25], [26], [27], [28], [29]

Симптомы синдрома Дежерина

Синдром Дежерина может проявлять себя абсолютно по-разному. Необходимо понимать, что существует много разновидностей этого заболевания, и каждая из них проявляет себя абсолютно не похожими друг на друга признаками. Поэтому имеет смысл говорить о признаках, свойственных каждому отдельному виду этого синдрома.

Вместе с тем, существует ряд ранних признаков, которые в общих чертах могут подсказать о вероятности развития у ребенка патологии. На ранних стадиях различные виды могут иметь многочисленные сходные черты.

[30], [31], [32], [33], [34], [35]

В большинстве случаев заболевание уже в полной мере проявлено в дошкольном возрасте. Однако первые его признаки можно заподозрить практически с рождения ребенка. Если ребенок развивается медленнее, чем его сверстники, это может быть первым тревожным признаком. Нужно обратить особое внимание на ребенка, который в положенном возрасте еще не сидит, поздно делает первый шаг, начинает самостоятельно передвигаться.

Внешний вид ребенка также может о многом сказать. Обычно у ребенка опущены мышцы лица. Руки и ноги постепенно начинают деформироваться. Они становятся менее чувствительными, практически ни на что не реагируют. Это состояние может все время усугубляться, вплоть до тех пор, пока мышцы не атрофируются.

Как только ребенок начинает развиваться неправильно, нужно обращаться к врачу. Необходима консультация невролога.

При проведении осмотра врач обнаруживает дополнительные признаки, которые указывают на синдром. Наблюдается фибриллярное подергивание мускулатуры. Многие сухожильные рефлексы не проявляются. Зрачки могут быть сужены и в большинстве случаев не проявляют реакции на свет. Врач подтверждает признаки ослабления мимической мускулатуры.

[36], [37], [38], [39], [40]

Стадии

Различают легкую (начальную) стадию, среднюю, тяжелую. На начальной стадии появляются первые признаки заболевания. Эта стадия приходится обычно на младенческий возраст.

Средняя стадия – ярко выраженная задержка речевого и двигательного развития, различные двигательные расстройства, нарушение чувствительности, выпадение некоторых рефлексов, нарушение зрительных реакций.

Тяжелая стадия – нейросенсорная тугоухость, скелетные деформации, нарушение тонуса мышц, нистагмы. Прогрессирование болезни. Заканчивается инвалидностью.

Формы

Существует огромное множество разновидностей синдрома Дежерина, в зависимости от типа и тяжести поражения. Наиболее часто встречаются альтернирующий синдром, синдром Дежерина Сотта, синдром Дежерин Клюмпке, синдром Дежерина Руссе.

[41], [42]

Если у ребенка альтернирующий синдром, у него в первую очередь парализуется язык. Причем поражается не весь язык, а только часть его. На противоположной стороне развивается гемипарез. Чувствительность к вибрации достигает глубинных слоев. Тактильные ощущения ребенок практически не различает. Причиной является тромбоз или окклюзия базилярной артерии. Именно это нарушает иннервацию и кровоснабжение продолговатого мозга.

[43], [44], [45], [46]

При синдроме Дежерина Клюмпке парализуются нижние ветви плечевого соединения. Параличу подвергается не вся конечность, а только ее часть. Постепенно развивается парез и паралич кистей. Резко снижается чувствительность соответствующих участков. Изменяется состояние сосудов. Зрачковые реакции неправильны.

Паралич постепенно распространяется и на глубинные слои мышечного каркаса. Наблюдается сильное онемение. Сначала немеют кисти, потом предплечья, локти. В тяжелых случаях может поражаться даже грудной нерв. Также развиваются многочисленные птозы и миозы.

Для этого синдрома свойственно поражение перфорирующих артерий. Также повреждаются участки вокруг артерии, и те зона головного мозга, которые иннервируются пораженной артерией. Также этот синдром называют синдромом хронической боли, или синдромом таламической (постинсультной) боли.

Это название объясняется тем, что синдром сопровождается интенсивной болью, постоянной, пронизывающей. Боли часто бывают невыносимые. Также заболевание сопровождается чувством ломоты, выкручивания всего тела. Также наблюдается гиперпатия, в результате которой одни мышцы приходят в чрезмерный тонус. Однако чувствительность при этом резко снижается. Также для болезни свойственны приступы панического, неестественного плача, крика, или смеха.

При этом повреждениям подлежит преимущественно одна сторона. Это может быть одна нога, или одна рука. В пораженных участках в первую очередь наблюдается сильная боль, ощущение жжения. Боль изматывает пациента. Может усиливаться под действием различных факторов. Боль усиливать могут как положительные, так и отрицательные эмоции. Под действием тепла, холода, различных движений также боль может усиливаться.

Часто заболевание бывает сложно дифференцировать, отделить от других заболеваний. Оно имеет множество признаков, сходных с другими невралгическими поражениями. Иногда окончательно установить можно только после того, как полностью сформировался болевой синдром.

Синдром Дежерина Сотта – разновидность заболевания. Заболевание генетическое. В ходе этого заболевания нарушается толщина стволовых нервов. Заболевание можно диагностировать на самых ранних этапах беременности при помощи генетического консультирования. При рождении ребенок ничем не отличается от здорового ребенка. Потом, по мере роста и развития, становится заметно, что ребенок очень медленно развивается. Скудные движения, речь несформирована. Мышцы очень расслаблены, ребенок не способен держать голову, шею, туловище. Нарушены зрительные реакции. Ребенок очень отстает в развитии от сверстников. Прогрессирует снижение чувствительности, мышцы постепенно атрофируются. Полноценного развития не происходит. Постепенно атрофия переходит на костную систему. Заканчивается инвалидностью.

При синдроме Нери Дежерина постоянно раздражаются задние корешки спинного мозга. Причиной этому становится остеохондроз, различные опухоли, которые поражают головной мозг, и давят на него. Грыжи, защемления, травмы также способствуют давлению на корешки. Кроме того, это может происходить из-за сильных костных разрастаний. Основным проявлением является сильная боль в том месте, где происходит давление на мозг и его корешки.

В большинстве случаев этот синдром является не основным, а сопутствующим, при различных других патологиях и заболеваниях. Например, традиционно сопровождает остеохондроз. Отличительной чертой является резкая боль в зоне поясницы, и тянущая боль в области шеи, головы, которая не дает возможности человеку поднять полностью голову из лежачего положения. Постепенно эта зона затвердевает, чувствительность постепенно утрачивается. Также наблюдается мышечный спазм. Постепенно конечности подвергаются патологическим изменениям.

Синонимом является миопатия. Название заболевания указывает на ослабление мышц, которое все время прогрессирует. Параллельно наблюдается развитие различных патологий в мышцах, дистрофические процессы. Можно сказать, что это не отдельное заболевание, а целая группа болезней. Поражается плечевая, лопаточная и лицевая сторона. Заболевание является генетической патологией, передается из поколения в поколение.

Развивается в несколько этапов. На первом этапе развивается мимическая слабость, в результате которой мышцы лица не только ослабляют, но и теряют форму, искажаются. В результате лицо приобретает неправильные, искаженные черты. Чаще всего распознать заболевание можно по округленному рту и опущенной нижней и верхней губе.

Постепенно заболевание настолько прогрессирует, что человек уже не может закрыть рот. Он оставляет рот открытым сначала во время сна, потом даже в дневное время. Постепенно мышечная слабость затрагивает мышцы плечевого пояса.

В редких случаях может ослабляться мускулатура глоточных мышц, языка. Но этот признак не имеет диагностического значения и выражен не настолько ярко, как остальные признаки.

На самом тяжелом этапе у человека развивается слабость скелетных мышц. В первую очередь ослабевают руки, потом ноги. Прогноз неутешительный – инвалидность.