Опухоли шеи в сонном треугольнике симптомы

Опухоли шеи составляют небольшую, но очень многообразную группу образований по клиническим проявлениям. Среди них могут быть выделены опухоли органов шеи (гортани, глотки, пищевода, щитовидной железы и др.) и внеорганные опухоли (возникают из мягких тканей шеи). В области из шеи располагается один из основных лимфатических коллекторов, поражение узлов которого часто возникает при поражении лимфоретикулярной ткани - при лимфогранулематозе, гематосаркоме, лимфосаркоме, метастазах злокачественных опухолей (метастаз Вирхова). Метастаз Вирхова находят между ножками левой кивательной мышцы, там, где образуется дуга грудного лимфатического протока, который впадает в левый венозный узел. С той большое разнообразие патологических процессов наблюдаемых в одной анатомической зоне усложняет дифференциальную диагностику опухолей.

Классификация опухолей шеи:

1. 1. Органные опухоли: опухоли ЛОР-органов, шейного отдела пищевода, щитовидных железы, слюнных желез и др.
2. 2. Внеорганные опухоли
3. 3. Опухолевые поражения лимфатических узлов шеи (первичные при гемобластозах, вторичных - при метастазах).

Органные опухоли рассматриваются при изучении болезней отдельных органов. 2 и 3 группы будут рассмотрены в этой лекции.

Неорганные опухоли шеи происходят из мягких тканей и классифицируются по гистогенетическому принципу:

1. 1. Опухоли нейроэктодермального генеза (неврогенные опухоли)

• новообразования периферических нервов (невринома , нейрофибромы, неврогенные саркомы)
• новообразования симпатических ганглиев (ганглионеврома)
• новообразования параганглионарных структур (параганглиомы, хемодектомы).

1. 2. Опухоли из производных мезенхимы: фиброзные опухоли, жировые (липомы и липосаркомы), сосудистые, мышечные (рабдомиомы, рабдосаркомы)
2. 3. Дисэмбриональные опухоли шеи - бранхиогенный рак, тимома, тератома и др.

При указании локализации неорганных опухолей шеи или метастазов необходимо пользоваться едиными анатомическими наименованиями отделов шеи. Области шеи:

• подбородочный треугольник
• подчелюстной треугольник
• подподъязычная область
• сонный треугольник (в нем находится разветвление общей сонной артерии).
• грудинно-ключично-сосцевидная область соответствует кивательной мышце
• боковой треугольник шеи
• задняя поверхность шеи

Среди неорганных опухолей шеи диагностируют злокачественные образования, с преобладанием неврогенных. Эти опухоли занимают по частоте одно из первых мест - 45% всех неорганных опухолей шеи. Наиболее часто эти опухоли встречаются в возрасте от 20 до 40 лет, женщины болеют в 2 раза чаще. Источником неврогенных опухолей шеи могут быть различные нервы - симпатический ствол, блуждающий нерв, подъязычный нерв, нервы шейного и плечевого сплетения. Неврогенные опухоли могут локализоваться в различных областях шеи - наиболее часто в сонном треугольнике. Опухоли, исходящие из спинно-мозговых корешков, нервов шейного и плечевого сплетения чаще располагаются в боковых отделах шеи и в надключичной области. Макроскопически неврогенная опухоль шаровидная, инкапсулированная, овоидной формы, иногда гантелевидной формы, состоит из однородной ткани. Невриномы шейной локализации обычно не достигают столь больших размеров как опухоли подобного генеза забрюшинной области или средостения. Клиническая симптоматика неврином шеи многообразна и зависит от из локализации, исходного нерва, и степени вовлечения нерва в опухолевый процесса. При расположении опухоли вдоль сосудистого пучка или под краем грудинноключичнососцевидной мышцы нередко возникают боли, которые иррадиируют в затылок, плечо, шею; опухоль растет медленно, порой малозаметно для больного. Симптомы также зависят от размеров и расположению опухоли во отношению к нервному стволу из которого она происходит. Если опухоль расположена в центре нерва, то сдавление волокон более выражено, невралгические проявления более яркие; при краевом расположении опухоли сдавление нерва менее значительно и соответственно бедней неврологическая симптоматика. Симпомы раздражения нерва: например, при невриномах блуждающего нерва, может наблюдаться приступообразный кашель, чувство удушья, брадикардии, боли в области сердца. Для неврином характерна смещаемость в горизонтальном направлении, по отношению к оси нерва. В большинстве случаев пальпация безболезненна, лишь при поверхностно расположенных опухолях, исходящих из нервов шейного и плечевого сплетения можно выявить болезненность. Суммируя клинические проявления опухолей исходящих из периферических нервов, можно выделить три группы симптомов :

1. 1. Симптомы, отражающие характер и рост опухоли: овоидная, шаровидная форма, солитарное расположение, гладкая поверхность, плотная консистенция, ограниченная смещаемость опухоли, медленный рост.
2. 2. Симптомы, зависящие от локализации размера опухоли: смещение и компрессия соседних органов.
3. 3. Собственно неврологические симптомы, зависящие от раздражения или выпадения функции нерва. Например, симптом Горнера при невриноме, исходящей из шейного симпатического ствола.

По литературным данным правильное распознавание неврогенных опухолей имело место в 15% случаев. Из специальных методов диагностики этих опухолей следует выделить ултразвуковое исследование, позволяющее определить размеры, эхогенность опухоли, отличить ее от напряженной кисты, так как она при пальпации похожа на солидное образование.

Рентгеновское исследование дает характерный признак - четкость контуров мягкотканных опухолей (необходимо сделать мягкотканные снимки).

Тонкоигольная аспирационная биопсия редко помогает в морфологической диагностике, так как пунктат из плотной ткани опухоли редко содержит клеточные элементы. Можно применть трипанбиопсию - взять столбик тканей специальной иглой и исследовать уже гистологически.

Злокачественные неврогенные опухоли на шее встречаются относительно редко. Морфологические признаки злокачественности не всегда убедительны, о них позволяют судить лишь клиническое течение - быстрый инфильтративный рост, склонность к рецидиву, появление метастазов.

Для большинства неврогенных опухолей единственным рациональным методом лечения является хирургическое удаление, так как при этом больше возможности удалить опухоль сохранив нерв.

Учитывая трудности диагностики, удаление неврогенных опухолей следует считать целесообразным и с целью гистологической верификации диагноза. При невриномах операцией выбора следует считать интракапсулярную денуклеацию опухоли, реже производится удаление опухоли с краевой резекцией нерва с последующим сшивание пересеченного нерва (необходимо использовать прецизионную технику). При злокачественных неврогенных опухолях особенно у детей в настоящее время применяют химиотерапию, в частности винкристин в сочетании с циклофосфамидами.

В группе нейроэктодермальных опухолей шеи особое место занимают образования параганглионарных структур - хемодектомы - нехромафинные параганглиомы. Более часто наблюдаются хемодектомы каротидного гломуса, реже хемодектомы блуждающего нерва. Каротидные хемодектомы располагаются в месте ветвления общей сонной артерии, довольно плотно связана с сосудами, хорошо васкуляризирована и очень трудно поддается выделению. Большинство авторов признают за каротидным гломусов роль хеморецептора - информатора ЦНС о химических изменениях в крови, оказывающих тем самым на дыхательную и циркуляторную функцию. Хеморецепторные образования имеются не только в каротидном гломусе , но и в области дуги аорты, яремной луковицы, блуждающего нерва и других областях. Признание за каротидным гломусом хеморецепторной функции привело к причислению этих опухолей к группе хемодектом. Этот термин был предложен в 1950 году Миллиганом и получил широкое распространение. Эта опухоль чаще встречается у женщин в возрасте 20-50 лет, обычно они односторонние. Опухоль имеет овоидную форму, обычно размеры не превышают 6-8 сантиметров, поверхность гладкая, консистенция мягкая. Весьма характерно развитие вокруг опухоли артериальной и венозной сети, затрудняющей выделение опухоли во время операции. Опухоли растут медленно, годами; злокачественный вариант хемодектомы встречается в 5% случаев. Критерием злокачественности опухоли являются в большей мерей являются рецидивы, метастазы, чем гистологические признаки. Субъективные признаки при каротидной хемодектоме могут быть разнообразными, но как правило, они скудно, и единственной жалобой бывает лишь наличие опухоли, иногда появляются головные боли, головокружения. При давлении на опухоль у некоторых больных возникают обморочные состояния - симптом связаные с раздражением каротидного синуса. Редкость заболевания и скудность клинической картины создают трудности в диагностике и дифференциальном диагнозе.

Тонкоигольная пункционная биопсия эффективная для постановки правильного диагноза хемодектомы только при оценке очень квалифицированного цитолога. Ведущим методом диагностики опухоли является каротидная артериография, демонстрирующая раздвигание наружных и внутренних сонных артерий, а также высокая васкуляризация хемодектомы. Хемодектомы следует дифференцировать с невриномами, туберкулезным лимфаденитом, солитарными метастазами. Единственный радикальный метод лечения - хирургическое удаление опухоли, так как установить доброкачественность или злокачественность практически невозможно.

Опухоли, происходящие из мезенхимы. Характеризуются многообразием форм и составляют около 40%. Более часто встречаются опухоли жировой ткани, сосудов и соединительной ткани. Из опухолей жировой тканей следует выделить липомы, диффузный липоматоз и липосаркому. Диагностика глубоких липом (парависцеральных) трудна. Парависцеральные липомы часто располагаются около трахеи, и проявляют себя симптомами сдавления близлежащих органов. Своеобразной опухолью является множественный липоматоз - синдром Маделунга - симметричное разрастание жировой клетчатки без образования капсулы. Липосаркомы наблюдаются редко, плотнее липом, иногда характеризуются инфильтративным ростом, растут медленно, метастазируют редко, чувствительны к лучевому воздействию.

Своеобразным видов дисэмбриональных опухолей является бранхогенный рак, который происходит из зачатков жаберных дужек. Гистогенетически развитие бранхиогенного рака может быть связано с бранхиогенными кистами, в стенках которых обнаруживаются очаги злокачественного роста. Для этого рака характерна локализация на боковой поверхности шеи, чаще ниже угла нижней челюсти, под кивательной мышцей. Диаметр опухоли может достигать 12 см, характерным признаком является ранее прорастание ее в внутреннюю яремную вену, что создает ограничение подвижности опухоли. Метастазы бранхиогенного рака в лимфоузлы наблюдаются редко. Темп роста не велик. Диагноз ставится методом исключения. Наиболее рациональным методом лечения является операция Крайля. При прорастании опухоли в мышцы необходима лучевая терапия перед операцией (дистанционная гамматерапия).

Опухолевые поражения лимфоузлов шеи.

Эти поражения встречаются часто и вызывают затруднения при диференциальном диагнозе неопухолевых заболеваний таких как - неспецифический шейный лимфаденит, туберкулез лимфозулов шеи, неорганные опухоли шеи. В группу опухолевых поражений могут быть включены поражения узлов при гемобластозах - лимфогранулематоз, гематосаркома, а также при метастазах злокачественных опухолей.

При лимфогранулематозе поражение шейных лимфатических узлов наблюдается в 60% случаев. При этом может возникать как изолированное поражение шейных лимфатических узлов так и сочетание с поражением подмышечных, медиастинальных, паховых, забрюшинных лимфатических узлов. Более того можно встретиь поражение щитовидной железы и шейных лимфатических узлов одновременно, что клинически исключительно похоже на рак щитовидной железы с метастазами в лимфатические узлы шеи. Лимфогранулематоз наблюдается более часто у лиц 20-30 лет либо старше 60 лет. Болеют несколько чаще мужчины. В начальном периоде заболевания лимфатический узел или группа увеличенных лимфоузлов имеет эластическую консистенцию, не достигая слишком больших размеров. В дальнейшем образуется единый конгломерат, состоящий из узлов разной величины и плотности, не спаянных между собой. Общие симптомы: кожный зуд, слабость, потливость, повышение температуры, потеря аппетита. Клинические проявления зависят от стадии и формы заболевания, при этом общие проявления могут отсутствовать или быть стертыми. Выделение каких-либо форм в зависимости от локализации (шейная, медиастинальная, висцеральная) в настоящее время не принято. В течение заболевания отмечаются ремисии и периоды ухудшения. Постепенно периоды ремисии становятся короче, а рецидивы наступают чаще, в процесс вовлекаются новые группы лимфатических узлов, внутренние органы и заболевания переходит в генерализованную фазу.

При лимфосаркоме также нередко наблюдаются поражения шейных лимфоузлов, которые увеличены, плотны, часто образуют большие конгломераты. Темп изменения узлов очень высокий - буквально за несколько недель конгломераты пораженных лимфатических узлов вызывают компрессию близлежащих органов. Могут быть поражены другие лимфатические узлы - подмышечные, паховые. Общие симптомы - повышение температуры, слабость, потливость наблюдаются реже, чем при лимфогранулематозе. При диференциальном диагнозе лимфосаркомы важно помнить о возможности поражения узлов шеи при лейкозах - увеличение лимфатических узлов редко носит генерализованный характер, чаще поражается какая-либо группа узлов. Правильному диагнозу способствует тщательное гематологическое обследование больного.

Метастазы злокачественных опухолей . Это довольно частое явление при опухолях органов головы и шеи - языка, слюнных желез, гортани, щитовидной железы. Кроме того на шее можно обнаружить метастазы рака молочной железы, рака легкого, органов брюшной полости, при этом обнаружение этих метастазов свидетельствует о 4-й стадии заболевания, когда радикальное лечение невозможно.

В более 30% случаев первичная опухоль остается не выявленной. Онкологи предлагают ЛОР-врачам исследовать гортань под наркозом чтобы тщательно проверить наличие опухолей. Основным методом лечения больных с метастазами в узлы шеи является хирургические, но это касается тех случаев когда эти метастазы обнаруживаются в регионарных для каждого пораженного органа узлах или при неорганных опухолях шеи.

Своеобразными являются метастазы рака щитовидной железы на шее. Встречается у молодых пациентов особый вид рака по клиническому течению - скрытий рак - который клинически может проявить себя только метастазами в узлы шеи и чаще всего поражается яремная цепочка лимфатических узлов, кроме того могут поражаться акссесорные лимфатические узлы, гортанные, паратрахеальные. Вся сложность в том, что щитовидная железа практически не пальпируется, даже при УЗИ не всегда в ней можно найти плотные образования. Как правило, диагноз ставится методом биопсии - пункционной (пункция узлов), экцизионной. Но при биопсии морфологи дают диагноз - ткань щитовидной железы, поэтому возник такой термин как аберрантные щитовидные железы, располагающиеся в боковых отделах шеи. В медицинских кругах среди морфологов эта проблема не решена, одни считают что аберрантные щитовидные железы, располагающиеся в боковых отделах шеи - это ни что иное как метастазы высокодиференцированного рака (фолликулярный рак). В таких случаях необходимо оперативное вмешательство в объема рака щитовидной железы - щитовидный вариант операции Крайля, или шейная диссекция с удалением соответствующей доли. После удаления доли обязательно необходимо провест серийные срезы, и в этих случаях в ткани щитовидной железы можно обнаружить скрытый рак.

Хирургическое лечение метастазов в лимфатических узлах шеи основано на топографических данных о фасциальных листках и футлярах шеи, а также на особенностях лимфатической системы шеи и закономерностях метастазирования при различных формах и локализациях опухолей головы и шеи. Чаще всего метастазами поражаются глубокие лимфатические узлы шеи, залегающие кнутри от поверхностной фасции. Основной группой глубоких лимфатических узлов является узлы вдоль внутренней яремной вены - так называется внутренняя яремная цепочка. Другие глубокие лимфатические узлы шеи располагаются впереди и ниже подъязычной кости и в зоне бокового трегольника шеи и надключичной области. Для удаления этих метастазов в 1936 году американский хирург Теодор Крайль предложил операцию принцип которой заключается в одномоментном иссечении шейной клетчатки в следующих границах: средняя линия шеи, ключица, передний край трапецивидной мышцы; со стороны верхних отделов - нижний полюс околоушной слюнной железы, и нижний край нижней челюсти - то есть практически половина шеи. В блок удаляемых тканей кроме клетчатки лимфатических узлов входит грудинно-ключично-сосцевидная мышца, внутренняя яремная вена, добавочный нерв, подчелюстная слюнная железа, и нижний полюс околоушной слюнной железы. Передней стенкой препарата является поверхностная фасция шеи и задней стенкой является 5 фасция шеи, покрывающая лестничные мышцы. Операция Крайля проводится под наркозом, чаще используется разрезы, предложенные хирургом -онкологом Мартиным - звездчатый разрез. Можно пользоваться Z-образным разрезом самого Крайля. Этот разрез плох тем, что в углах разреза часто возникает некроз. Разрез Мартина лучше, так как кровоснабжение при этом разрезе лучше. Операцию Крайля обычно проводят с одной стороны, после нее отмечается значительная деформация шеи, наступает атрофия мышц, отвисает плечо за счет поражения добавочного нерва, нарушение иннервации верхнего плечевого пояса. При необходимости через 2-3 недели выполняют операцию Крайля с другой стороны. После смерти Крайля старшего, Крайль младший расскритиковал эту операцию в отношении объема этой операции, и предложил менее травматичную операцию - шейную диссекцию.

Операция Крайля показана при множественных метастазах в глубокие лимфатические узлы шеи или при метастазах, спаянных с внутренней яремной веной, грудинноключичнососцевидной мышцей и со стенками фасциальных футляров. В настоящее время выполняют чаще шейную диссекцию - удаляют жировую клетчатку шеи (фасциально-футлярное иссечение), удаляют долю щитовидной железы (или более, исходя из принципов онкологии). В тех случаях , когда метастазы прорастают внутреннюю яремную вену, то удаляют дополнительно вену.

После хирургических вмешательств на шее надо четко определиться в отношении дополнительных методов лечения - химиотерапии, лучевой терапии (телегамматерапия и др.) в зависимости от вида опухоли.

Щитовидный вариант операции Крайля - не трогают подчелюстной треугльник , так как в его область метастазы попадают редко.

Каротидная хемодектома – опухоль из ткани каротидного гломуса, располагающегося в области бифуркации сонной артерии. Чаще протекает доброкачественно, реже наблюдаются инфильтративный рост и метастазирование. Характерна скудная клиническая симптоматика, единственным проявлением каротидной хемодектомы может быть наличие опухолевидного образования в области шеи. Возможны неприятные ощущения при глотании и поворотах головы, головокружение, головная боль, изменение голоса и кратковременные обморочные состояния при надавливании на опухоль. Диагноз устанавливается на основании жалоб, данных осмотра, результатов УЗИ, КТ, МРТ и других исследований. Лечение оперативное.

• Симптомы каротидной хемодектомы
• Диагностика каротидной хемодектомы
• Лечение каротидной хемодектомы
• Цены на лечение

Общие сведения

Каротидная хемодектома – новообразование, происходящее из нейроэндокринных клеток, локализующееся на боковой поверхности шеи, в области деления общей сонной артерии. Относится к группе опухолей АПУД-системы. Диагностируется редко. Признаки малигнизации, по различным данным, выявляются в 6-25% случаев. Отмечается отсутствие корреляции между морфологической структурой клеток каротидной хемодектомы и ее клиническими проявлениями. Возможно благоприятное течение при наличии гистологических признаков злокачественности. В качестве основного критерия малигнизации рассматривают особенности симптоматики (быстрый рост, рецидивирование и метастазирование).

Причины развития каротидной хемодектомы неизвестны. Патология может возникать в любом возрасте, однако чаще поражает пациентов 20-60 лет. Преобладают больные женского пола. Обычно опухоль обнаруживается с одной стороны, реже бывает двухсторонней. Заболевание может выявляться у близких родственников. Для доброкачественных каротидных хемодектом характерно медленное прогрессирование, описаны случаи, когда подобные опухоли существовали в течение 30 и более лет. При озлокачествлении прогноз неопределенный – одни пациенты живут годами и даже десятилетиями, другие погибают через несколько лет от множественных метастазов. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии, сосудистой хирургии и нейрохирургии.

Каротидная хемодектома представляет собой рыхлое и мягкое, реже плотное круглое или овальное опухолевидное образование размером от 0,5 до 5 и более сантиметров. Происходит из каротидной железы (сонного гломуса) – параганглия, клетки которого предположительно участвуют в регуляции кровяного давления и углеводного обмена. Располагается в области бифуркации сонной артерии. Различают четыре варианта взаимоотношений между сонной артерией и каротидной хемодектомой: опухоль локализуется между внутренней и наружной ветвями сонной артерии; окружает внутреннюю ветвь сонной артерии; окружает наружную ветвь сонной артерии; охватывает зону бифуркации и обе ветви сонной артерии.

Злокачественные каротидные хемодектомы врастают в мышечную ткань стенки сонной артерии. Со временем сосуд теряет эластичность и превращается в жесткую трубку. Возможно прорастание близлежащих анатомических структур, метастазирование в кости, регионарные лимфатические узлы и отдаленные органы. При прогрессировании процесса образуется конгломерат, включающий в себя прилегающие нервы, внутреннюю яремную вену, глотку и грудино-ключично-сосцевидную мышцу. Цвет доброкачественных каротидных хемодектом на разрезе розовато-коричневый, злокачественных – с сероватым оттенком. В процессе микроскопического исследования обнаруживаются крупные округлые или полигональные клетки. Клетки соединяются в клубочки, лежащие в строме. При малигнизации выявляется клеточная атипия.

Симптомы каротидной хемодектомы

У трех из четырех пациентов болезнь годами протекает бессимптомно или малосимптомно. Поводом для обращения к онкологу становится обнаружение опухолевидного образования на боковой поверхности шеи или увеличение размера давно существующей опухоли. Реже больные с каротидной хемодектомой предъявляют жалобы на неприятные ощущения при глотании или поворотах головы, болезненность при надавливании, боли, иррадиирующие в голову, лицо и ухо. Могут наблюдаться головные боли и головокружения, обусловленные уменьшением просвета сонной артерии. При росте каротидной хемодектомы возникают прогрессирующие неврологические нарушения из-за сдавления близлежащих нервов.

У некоторых пациентов в анамнезе выявляются падения артериального давления и кратковременные обморочные состояния при надавливании на опухоль. Возможны осиплость голоса, внезапные приступы слабости, урежение ЧСС и лабильность артериального давления. Иногда у больных с каротидной хемодектомой развиваются психические расстройства по типу онкофобии. При пальпации определяется мягкое или плотное опухолевидное образование, обычно расположенное выше угла нижней челюсти. Верхний полюс узла может не прощупываться. Из-за тесной связи с сонной артерией может возникать ощущение пульсации опухоли.

Диагностика каротидной хемодектомы

Диагноз устанавливается на основании анамнеза, жалоб, данных внешнего осмотра и результатов инструментальных исследований. Больных с подозрением на каротидную хемодектому направляют на ультразвуковое дуплексное сканирование сосудов, позволяющее оценить структуру, размер и степень васкуляризации новообразования, а также определить особенности расположения опухоли по отношению к бифуркации и ветвям сонной артерии. Мультиспиральная КТ информативна при определении взаимоотношений между каротидной хемодектомой и соседними анатомическими структурами, может использоваться для проведения дифференциальной диагностики с некоторыми другими заболеваниями.

МРТ с контрастированием позволяет получить информацию о расположении и структуре каротидной хемодектомы, ее связи с близлежащими органами и состоянии регионарных лимфатических узлов. На заключительном этапе назначают селективную каротидную ангиографию для определения особенностей кровоснабжения новообразования. При необходимости эта процедура также может использоваться в лечебных целях – для эмболизации сосудов, питающих каротидную хемодектому. Окончательный диагноз выставляют с учетом результатов цитологического исследования образца тканей, полученного в процессе пункционной биопсии.

Дифференциальную диагностику каротидной хемодектомы осуществляют с новообразованиями щитовидной железы, слюнных желез, нервов, фасций, мышц и подкожной жировой клетчатки, с аневризмой сонной артерии, с неспецифическим лимфаденитом при хронических заболеваниях полости рта и ЛОР-органов, со специфическим лимфаденитом при туберкулезе и сифилисе, а также с метастатическим поражением лимфатических узлов шеи.

Лечение каротидной хемодектомы

Лечебную тактику определяют в зависимости от особенностей клинического течения болезни. При отсутствии быстрого роста и признаков злокачественности хирургическое вмешательство не показано даже при наличии значительного косметического дефекта, поскольку из-за тесной связи каротидной хемодектомы с крупными сосудами любая операция сопряжена с высоким риском для пациента. При компрессии органов шеи и хронических нарушениях мозгового кровообращения, обусловленных давлением на артерии и изменением положения ветвей сонной артерии, выполняют удаление новообразования. Сосуды сохраняют, аккуратно выделяя их из опухолевой массы.

В случае, когда выделение сосуда затруднено, производят перевязку наружной сонной артерии. При тесной спаянности доброкачественной каротидной хемодектомы с сонной артерией возможно частичное вылущивание опухоли с сохранением части капсулы, прилегающей к сосудам. При злокачественном процессе осуществляют удаление опухоли, резекцию бифуркации и ветвей сонной артерии и замещение пораженных сосудов трансплантатом. При доброкачественных новообразованиях близлежащие нервы, как правило, удается сохранить. При злокачественных каротидных хемодектомах нервы иссекают вместе с измененными тканями.

Чтобы иметь возможность контролировать кровоснабжение головного мозга, хирургические вмешательства обычно выполняют под местной анестезией. При крупных новообразованиях используют интубационный наркоз. Учитывая риск развития массивного кровотечения, операции проводят после подготовки достаточного количества крови, кровезаменителей и противошоковых препаратов. Радиотерапия и химиотерапия при лечении каротидных хемодектом не используются из-за неэффективности.

Прогноз при доброкачественных новообразованиях зависит от распространенности опухоли, ее связи с близлежащими анатомическими структурами и ряда других факторов. Злокачественные каротидные хемодектомы рассматриваются, как прогностически неблагоприятные. Продолжительность жизни определяется степенью агрессивности местного роста новообразования и скоростью появления отдаленных метастазов. Летальный исход может наступить в течение нескольких лет или десятилетий после постановки диагноза.

Хемодектомы шеи - опухоли мягких тканей, развиваются из рецепторных клеток параганглиев, ими представлено 18% внеорганных опухолей шеи и 40% всех внеорганных опухолей.

Источник хемодектом - каротидное тельце (гломус). Первое описание в 1748 г. Heller, гистологическое исследование в 1862 г. Luchka. В результате эмбриональных исследований известно, что мезенхимальная основа каротидного гломуса закладывается из адвентиции бифуркации сонной артерии. Это является причиной слияния капсулы каротидного гломуса и исходящих из него опухолей с адвентицией сосудов. Каротидный гломус имеет размеры 3-7 мм, находится позади или у края внутренней сонной артерии. Его тельце представлено полигональными клетками с круглыми ядрами типа эпителиоцитов, отделенные друг от друга кровеносными синусоидами, окруженные сплетениями нервных волокон. Таким образом, каротидное тельце это конгломерат артериовенозных анастомозов (Roos, 1959). Каротидное и югулярное тельца (нехромаффинные параганглии) являются единой морфологической и функциональной системой. Иннервацию каротидного гломуса осуществляет нерв Геринга (ветвь языкоглоточного нерва). Нехромаффинные параганглии также встречаются в ganglion nodosum блуждающего нерва, луковице яремной вены, клетчатке орбиты, в области дуги аорты, около устья брыжеечной артерии, у основания черепа. Кроме того существуют крылонебный, окологлоточный и надключичный гломусы.

Нехромаффинным параганглиям присуща хеморецепторная функция: при дефиците кислорода рефлекс с параганглия приводит к стимуляции дыхания, повышению АД, секреции АКТГ, глюкокортикоидов, адреналина, инсулина, повышению числа эритроцитов периферической крови. Именно хеморецепторная функция явилась причиной появления термина хемодектома, предложено было Mulligan в 1950 г.

Впервые опухоль каротидного тельца описана в 1891 г. Marchand у женщины 32 лет, при ее удалении были перевязаны сонные артерии, пациентка умерла после операции. В 1889 г. произведена первая успешная операция по удалению опухоли каротидного тельца доктором Albert без перевязки сонных артерий. Было установлено, что строение опухоли повторяет нормальную гистологическую структуру каротидного тельца.

В отечественной литературе первое сообщение о хемодектоме шеи в 1898 г., Л. К. Малиновский удалил опухоль, охватывающую сонные артерии и блуждающий нерв, у женщины 30 лет. Операция сопровождалась перевязкой сонных артерий и резекцией блуждающего нерва.

Хемодектома блуждающего нерва впервые описана Stout в 1935 г., первое описание в отечественной медицине в 1959 г. А. С. Лурье.

По гистологическому строению хемодектомы являются доброкачественными, однако, в 5-30% злокачественное течение заболевания (Фалилеев Г.В., 1978; Подвязников CO., Кропотов М.А., 1991; Fachinetti P. et al., 1991): наличие рецидивов и метастазов (Матякин Е.Г., 1995; Sauter E. et al, 1991). Хемодектомы имеют медленно прогрессирующий рост, в 36 % случаев при наличии злокачественности обнаруживают метастазы в регионарные лимфатические узлы и в 41 % — в отдаленные, преимущественная локализация в позвоночнике и легких (Подвязников CO., Кропотов М.А., 1991). Процесс метастазирования обычно протекает бурно.

Чаще хемодектомы встречаются у пациентов старше 40—50 лет, у мужчин и женщин с одинаковой частотой (Torres-Patino F. et al., 1991; Rossi P. et al., 1994). В 5—10 % хемодектомы обнаружены у членов одной семьи (Sobol S. et al., 1990; Ridge B. et al., 1993; Rossi P. et al., 1994). У пациентов с наследственными хемодектомами множественное поражение наблюдается в 27—87%, а при отсутствии семейного анамнеза — примерно в 3 % случаев (Ridge В. et al., 1993; Lajtman Z. et al., 1994; Netter-ville J. et al., 1995).

Анатомической особенностью расположения хемодектом является их тесная взаимосвязь с сонными артериями, черепными нервами, основанием черепа и глоткой. Кровоснабжение сонные артерии, щитошейный ствол, позвоночные артерии.

Для роста хемодектом характерна значительная инфильтрация близлежащих тканей, особенно адвентиции сонных артерий, а при хемодектомах блуждающего нерва — периневральных элементов. Хемодектомы обычно циркулярно обрастают сонные артерии, имеют тенденцию к распространению вдоль сосудистого пучка к основанию черепа.

Клиника каротидных хемодектом

Чаще всего единственной жалобой является обнаруженное объемное образование. Реже пациенты жалуются на головную боль, боль и болезненность в области опухоли, головокружение. Иррадиация боли возможна в висок, зубы и надплечье. Иногда встречаются неврологические проявления: осиплость голоса, кашель, затруднение глотания, обусловленные давлением на близлежащие нервы (чаще всего на блуждающий нерв). При гормонально-активных опухолях отмечается общая слабость, быстрая утомляемость, бессонница.

Типичная локализация: на боковой поверхности шеи, ниже угла нижней челюсти, в зоне сонного треугольника, реже в зачелюстной ямке. Опухоль может контурировать в виде припухлости, покрытой неизмененной кожей, обычно безболезненна, плотной или плотноэластической консистенции, с гладкой поверхностью. При пальпации пульсация на передней или наружной ее поверхности, выражена более интенсивно, чем на противоположной стороне. Аускультативно над опухолью в 5—10 % случаев выслушивается систолический шум. Особенностью хемодектом является заметная смещаемость в горизонтальном направлении и ограниченная в вертикальном направлении. Отвести опухоль от пульсирующей артерии невозможно. При надавливании на опухоль возможно кратковременное коллаптоидное состояние (бледность кожных покровов, падение АД) вследствие раздражения каротидного синуса. Для каротидных хемодектом типичен медленный рост. При длительном течении опухоли могут достигать значительных размеров, возможно сдавление и оттеснение гортани и глотки. Злокачественный вариант встречается довольно редко; метастазы располагаются, как правило, вблизи образования в виде инкапсулированного узла.

Клиника вагальных хемодектом

Вагальные хемодектомы образуются из параганглионарной (хеморецепторной) ткани нодозного узла блуждающего нерва, располагающегося вблизи от яремного отверстия. К нодозному ганглию интимно прилежат ВСА, внутренняя яремная вена, подъязычный и языкоглоточный нервы.

Пациенты предъявляют жалобы на наличие опухолевидного образования в подчелюстной области. Субъективно отмечают чувство инородного тела в глотке, изменение тембра голоса, реже затруднение при глотании. Неврологические проявления при вагальных хемодектомах более существенны, чем при каротидных. Чаще это триада Горнера (птоз, миоз, энофтальм). Возможны также симптомы, связанные с выпадением функции блуждающего, подъязычного и языкоглоточного нервов.

Обычно вагальные хемодектомы локализуются на боковой поверхности шеи под углом нижней челюсти. Верхний полюс не определяется, так как уходит в зачелюстную ямку в парафарингеальное пространство. Для вагальных хемодектом типично выпячивание боковой стенки глотки с отклонением мягкого неба и языка вперед и медиально. Слизистая оболочка при этом не изменена, смещается над опухолью. На слизистой могут быть видны многочисленные извитые сосуды диаметром до 1 мм. При других объемных образованиях, распространяющихся в парафарингеальное пространство, подобный симптом отсутствует. Пульсация сонных артерий над опухолью определяется редко. Верхний полюс опухоли может достигать основания черепа, а нижний развилки ОСА. ВСА обычно соприкасается с медиальной поверхностью опухоли и на 30—40 % окружена опухолью.

Также характерен медленный рост. Однако, в отличии от каротидных хемодектом, более частое озлокачествление с агрессивным инфильтративным ростом по отношению к окружающим тканям, особенно к сонным артериям и нервам. При прогрессировании рост опухоли происходит в сторону основания черепа и височной кости.

Регионарные метастазы вагальных хемодектом располагаются вблизи основной опухоли и часто составляют с ней единый конгломерат. Отдаленные метастазы локализуются в позвоночнике и легких.

Хемодектомы атипичной локализации располагаются на боковой поверхности шеи вблизи сосудисто-нервного пучка, но вне его фасциального футляра, отличаются упорным местным рецидивированием и более частым метастазированием.

Обследование: цветное дуплексное сканирование, ультразвуковая допплерография, компьютерная томография, включая спиральную, рентгеноконтрастное исследование сосудов, транскраниальная допплерография, бронхоскопия.

При анализе результатов исследований обращают на топографию сонных артерий и их взаимоотношение с опухолью, протяженность поражения сосудов и степень их обрастания, расположение верхнего полюса опухоли, состояние дистальной части ВСА, характеристику (качественную и количественную) кровотока по сонным артериям.

Дифференциальный диагноз.

Внеорганные новообразования шеи схожи по своим клиническим проявлениям. Нередко единственным симптомом является наличие опухоли на шее. Боли, компрессионные синдромы и неврологическая симптоматика наблюдаются редко. Все это затрудняет дифференциальную диагностику. Диагностические ошибки довольно типичны: чаще при первичном обращении ошибочно диагностируется лимфаденит, что связано с редкостью внеорганных опухолей шеи и недостаточной осведомленностью докторов в этой патологии, ложной связью обнаруженной опухоли с воспалительными явлениями (кариес, хронический тонзиллит, фарингит и др.).

При обнаружении опухоли на шее, особенно солитарной, в первую очередь необходимо исключить метастатический генез, гемобластоз.

Неспецифические лимфадениты чаще наблюдаются у детей при хронических воспалительных заболеваниях кожи лица и головы, слизистой оболочки рта, верхних дыхательных путей. При этом лимфоузлы обычно увеличены, плотноваты, множественны, безболезненны; признаки периаденита отсутствуют. Необходимо дифференцировать от метастазов в лимфатические узлы шеи и лимфоретикулярных поражений. Метастатические лимфатические узлы более плотные, округлые. Окончательный диагноз обычно ставят при цитологическом или гистологическом исследовании.

Специфический хронический лимфаденит при туберкулезе и сифилисе. Туберкулезное поражение чаще двустороннее, характерно изменение подчелюстных и яремных узов. На ранних стадиях плотные, подвижные, безболезненные, не спаяны между собой и с окружающими тканями. Затем приобретают вид пакета, нарастают явления периаденита, могут появляться абсцессы и свищи.

Хемодектомы шеи и невриномы, локализованные вблизи сонных артерий, в первую очередь следует дифференцировать с аневризмами сонных артерий. При аневризме определяется более четкая пульсация и систолический шум, характерно отставание пульсовой волны на височной или лицевой артерии, что при хемодектомах отсутствует.

Кроме того, хемодектомы данной локализации следует отличать от неврином блуждающего или подъязычного нервов и солитарных метастазов. При невриномах, расположенных в непосредственной близости к сонным артериям, иногда возможно ощутить передаточную пульсацию. Дифференциальной диагностике способствуют попытки отведения опухоли от сосудов, которая возможна при невриномах, а при хемодектомах образование смещается только вместе с сосудом.

Наибольшую трудность для дифференциальной диагностики представляют образования парафарингеального расположения. Их следует дифференцировать от злокачественных опухолей ротоглотки, чаще опухолей миндалин. Для рака миндалин характерны боли, неловкость при глотании, ощущением инородного тела. При осмотре: изъязвленная кровоточащая опухоль. Это крайне важно, так как при парафарингеальных опухолях не бывает изъязвления слизистой оболочки.

Также представляют значительные трудности в дифференциальной диагностике первично-множественные опухоли. Чаще обнаруживаются комбинации опухолей щитовидной железы с хемодектомами, невриномами, лимфосаркомой. В этих случаях солитарные опухоли на шее принимают за метастазы рака щитовидной железы.

При сборе анамнеза следует обращать внимание на длительность развития заболевания, темп роста образования, на наличие опухоли ранее, метастазом или рецидивом которой может быть обнаруженная в настоящее время опухоль.

Исследование групп лимфатических узлов проводится последовательно, целесообразно осуществлять пальпацию со спины пациента, при этом четче определяются все анатомические структуры в надключичной области и вдоль сосудистого пучка.

При парафарингеальной локализации используют бимануальную пальпацию. Ее следует проводить при расслаблении мышц шеи (голова исследуемого наклонена вперед), а также в положении лежа с валиком под плечами, голова повернута в сторону. Это дает возможность определить локализацию, взаимоотношение опухоли с магистральными сосудами.

Важное значение в дифференциальной диагностике внеорганных новообразований шеи имеет их локализация: для неврином и ганглионеврином характерно расположение в парафарингеальной зоне, нейрофибром — в боковых отделах шеи, липом — в боковом треугольнике или надключичной области, лимфангиом — вдоль кивательной мышцы или над ключицей, десмоида — вблизи мышечных массивов плечевого пояса и в нижнебоковых отделах шеи, срединной кисты и опухоли щитоязычного протока — строго по средней линии шеи, вблизи подъязычной кости.

Из методов лабораторной диагностики важное значение при диагностики гемобластозов имеет клинический анализ крови.

Обзорную рентгенографию в обязательном порядке проводят при пальпируемых плотных, неподвижных небольших образованиях в надключичной области для исключения шейных ребер и вторичных поражений костей. Рентгенологическое обследование также дает возможность выявить наличие известковых включений (симптом отсутствует при хемодектомах, метастазах рака, липомах).

Важнейшее место в дифференциальной диагностике различных внеорганных опухолей шеи занимает ультразвуковое исследование. В В-режиме метастазы в лимфатические узлы имеют неоднородную структуру, капсулу толщиной до 2 мм, невриномы — изоэхогенную однородную структуру без выраженной капсулы, кисты - гипоэхогенную структуру с наличием мелкодисперсного жидкого содержимого и капсулу толщиной до 1.5 мм. Кровоток по сонным артериям характеризуется отсутствием локального повышения скорости, что свидетельствует о неизменности гемодинамики. В 30 % случаев определяют гемодинамически значимую компрессию яремной вены. Сосудистый рисунок неврином чаще представлен множеством сосудов, преимущественно артериями, диаметром до 2.2 мм с коллатеральным типом кровотока, в шванноме сосуды с венозным характером кровотока, внутри кист сосудистый рисунок не выражен.

Безусловно ангиография помогает в дифференциальной диагностике внеорганных новообразований шеи. Ангиографическая картина при метастатических опухолях характеризуется смещением оси сонных артерий в трех направлениях — кнутри, кпереди и кзади. Чаще сонные артерии отклоняются медиально, смещения сонных артерий кнаружи не бывает. В 20 % случаев выявляется компрессия ОСА или ВСА. Метастатические образования обычно прилегают к сонным артериям в области бифуркации ОСА, реже в начальных отделах ВСА и НСА. Известны единичные случаи циркулярного расположения метастатических опухолей вокруг сонных артерий. Чаще опухоль спаяна с наружной стенкой артерии.

При лимфоретикулярных опухолях шеи (лимфогранулематоз, ретикулосаркоматоз) характерна локализация сонных артерий медиально по отношению к опухоли, поэтому на ангиограммах определить их ход не представляется возможным.

Наиболее частая локализация образований в области бифуркации ОСА при метастатических образованиях объясняется несколькими причинами: находящимся вблизи бифуркационным лимфатическим узлом, в который чаще метастазируют опухоли головы и шеи, а также фиксацией развилки ОСА ветвями НСА.

Признаки опухолей черепных нервов на ангиограммах:

• при невриномах, исходящих из блуждающих нервов, в прямой проекции характерно отдавливание сонных артерий кнаружи, в боковой — кпереди

• при опухолях симпатического ствола (невролейомиомы, неврофибромы) в прямой проекции бифуркация ОСА, ВСА и НСА оттеснены новообразованием кнаружи в латеральном направлении, в боковой — ВСА смещена кзади, а НСА — кпереди

• при опухолях из сосудов (ангиофибромы) в прямой проекции отклоняют ВСА кнаружи, а в боковой — кпереди

• при синовиальной саркоме смещение в прямой проекции дистального отдела ОСА и начального отдела ВСА кпереди и в боковой латерально.

Лечение.

Консервативное лечение хемодектом шеи малоэффективно: полное излечение при лучевой терапии достигается только в 23 %, а частичное улучшение — в 54 % случаев (Valdagni R., Amichetti M., 1990; Dinges S. et al., 1993). Поэтому отдают предпочтение радикальному удалению опухоли (Матякин Е.Г., 1995; Kogel H. et al., 1991; Williams M. et al., 1992). Хирургическая тактика дает хорошие результаты в 93—96 % случаев (Kraus D. et al., 1990; Van-der-Mey A. et al, 1992).

До середины 50-х годов прошлого века смертность при хирургическом лечении каротидных хемодектом достигала более 30 %, а среди выживших инвалидность вследствие афазии, гемипарезов, параличей каудальной группы черепных нервов до 50 %.

Расположение хемодектом в непосредственная связи с сонными артериями обусловливает сложность и опасность оперативного лечения, что в 28—43 % случаев определяет необходимость реконструкции сонных артерий (Lee-lamanit V. et al, 1993). Операция выбор удаление новообразования с сохранением проходимости внутренней сонной артерии.

Важные условия хирургического вмешательства:

• определение толерантности больного к пережатию сонной артерии путем оценки функциональных возможностей виллизиева круга: в дооперационном периоде транскраниальная допплерография, тест на пережатие сонной артерии, в интраоперационном — транскраниальная допплерография, измерение ретроградного давления в общей сонной артерии
• эндотрахеальный наркоз
• широкий доступ: по внутреннему краю кивательной мышцы, при распространении в парафарингеальное пространство — от сосцевидного отростка до края хрящей гортани (дугообразный) с пересечением двубрюшной мышцы в сухожильной части, при необходимости НС;
• по показаниям резекция, пластика или протезирование ВСА; техника операций не отличается от аналогичных на брахиоцефальных сосудах

Отдаленные результаты, прогноз.

Показатели 5-летней выживаемости после хирургического лечения каротидных и вагальных хемодектом составляют 93—99 %, атипичных (учитывая в 100 % случаев злокачественный вариант течения болезни) — 50-61 %.