Операция на позвоночник у плода

Патологии позвоночника у плода в числе всех нарушений развития выявляются на скрининговом исследовании в подавляющем большинстве случаев. Чаще всего патологии позвоночника локализуются в поясничной зоне, несколько реже – в зоне шеи, нечасто – в грудном отделе и в области крестца.

Популяционная частота дефектов позвоночника и спинного мозга плода – 1 случай на 1000.

Диагностика дефектов позвоночника и спинного мозга плода – сроки и виды исследований

Поскольку параллельно с нарушениями развития позвоночного столба чаще всего обнаруживаются и изменения со стороны спинного мозга, что приводит к очень тяжелым последствиям – гибели плода внутриутробно на поздних сроках, смерти ребенка сразу после рождения или в раннем возрасте, или же глубокой инвалидности при выживании, трудно переоценить важность своевременного и качественного скрининга беременных женщин.

Скрининговое исследование позволяет диагностировать аномалии развития внутриутробно и принимать решение о целесообразности дальнейшего ведения беременности, рассмотреть возможности коррекции обнаруженных дефектов, прогнозировать исход болезни по объективным показателям диагностики.

Патология шейного отдела позвоночника, отсутствие шеи и полное недоразвитие переднего мозгового пузыря. Продольное сканирование

Скрининговый контроль беременности базируется на ультразвуковом исследовании, как самом доступном и эффективном методе.

К УЗИ подключаются также дополнительные исследования – эхография (3D и 4D), доплерометрия.

При любых патологических изменениях плода, выявленных на УЗИ, в настоящее время назначается МРТ плода и плаценты.

В отдельных случаях может потребоваться анализ околоплодных вод – материал для исследования извлекают путем амниоцентеза.

Чаще всего диагностика ограничивается УЗИ-исследованием, как самым достоверным в любом триместре беременности.

Первое скрининговое УЗИ-исследование проводится после 11-й недели беременности. Уже на этом сроке можно выявить деформации формирующегося позвоночника по контуру мягких тканей над ним, и с большой долей вероятности диагностировать его расщепление, а также миелоцеле, менингоцеле или менингомиелоцеле. Если на УЗИ заметно нарушение мягких тканей и кожи плода в зоне деформации позвоночника, то диагноз не подлежит сомнению.

Дефект позвоночника на 3D УЗИ — спинномозговая грыжа

Второе скрининговое исследование проводится на 16-18 неделе, которое может подтвердить вышеназванные диагнозы, потому что позвоночник к этому времени более отчетливо дифференцирован на снимках УЗИ. Второй скрининг также позволяет выявить дефекты нервной трубки плода, что выражается в анэнцефалии и амиелии (отсутствии головного и спинного мозга) – эти патологии часто сопровождают рахишизис (расщелина позвоночника). На первом-втором скрининге можно выявить также дополнительные образования в зоне позвоночника или наличие добавочных позвонков.

Третий скрининг проводится на 32-36 неделях беременности может выявить дефекты позвоночника, спинного мозга и мозговых структур плода с высокой степенью вероятности при нарушении анатомических пропорций сегментов, неправильных контурах и при наличии образований.

При подозрении на дефекты позвоночника или другие патологии плода после первого скринингового исследования беременной назначается индивидуальная диагностическая программа с дополнительными исследованиями и консультированием специалистов.

Дефекты позвоночника и спинного мозга, которые могут быть выявлены внутриутробно

Костные структуры позвоночника плода хорошо визуализируются с 15 недели беременности – именно с этого срока можно с высокой долей вероятности диагностировать дефекты позвонков на УЗИ.

Ткани позвоночника плода от 15 недели имеют центры окостенения, которые в норме на поперечном срезе заметны параллельными линейными структурами. При дефектах позвоночника на УЗИ будет заметно их расхождение.

Продольными срезами на исследовании можно выявить наличие и размеры грыжевого образования.

Необходимо отметить, что расщепление позвоночника может быть разной степени выраженности, и не все дефекты будут заметны на УЗИ.

На визуализации УЗИ видно образование с жидкостью на задней поверхности позвоночника плода.

Стоит иметь в виду, что открытая щель позвоночника не имеет образования с жидкостью над дефектом. Если спинной мозг с оболочками не выбухает в зияющий просвет, то определить патологию на УЗИ довольно сложно, и во многих случаях она остается недиагностированной до родов.

Это – генетически обусловленная патология, которая проявляется значительным укорочением шеи из-за врожденного сращения шейных и верхнегрудных позвонков. Патологию у плода можно заметить уже в первом триместре беременности при внимательном рассмотрении визуализации шейного отдела – он представляется единым образованием, без отдельных сегментов.

При подозрении на данную патологию назначаются дополнительные диагностические исследования.

Дети с данным заболеванием вполне жизнеспособны, умственное развитие не страдает. Но заболевание неизлечимо, и дефекты не могут быть скорректированы впоследствии.

На визуализации МРТ-исследования плода на последних сроках беременности иногда возможно заметить следующие патологии развития позвоночного столба и спинного мозга:

Просветы в структуре спинного мозга (единичный или множественные) или полости с жидкостью.

Внутриутробно или в раннем детстве диагностируется очень редко.

Эта патология характеризуется недоразвитием дужек позвонка с одной стороны или с обеих сторон. В результате дефекта смежные позвонки становятся более подвижными относительно друг друга, и один из них соскальзывает вперед. Позвоночный канал в месте дефекта сужается, возникает угроза сдавления спинного мозга и корешков.

Внутриутробно данная патология диагностируется крайне редко, хотя возникает дефект на стадии формирования структур позвоночника, в первые месяцы внутриутробного развития.

Данные дефекты формируют неправильное строение позвоночного столба ещё внутриутробно, что проявляется врожденным сколиозом у ребенка сразу при появлении на свет.

Дефекты строения позвонков и добавочные позвонки и полупозвонки иногда могут быть замечены на визуализации УЗИ или МРТ плода.

Дефект встречается у 0,5% новорожденных.

Патология характеризуется наличием фиброзных отростков на шейных позвонках (чаще – на 7-м, реже на 6-м). Может быть односторонним и двусторонним, эти ребра могут быть полными и неполными, истинными, напоминающими настоящие ребра и соединяющиеся с грудной клеткой, или ложными.

Внутриутробно шейные ребра могут быть замечены на УЗИ или картинке МРТ, если они достаточно развиты и формируются, как костные ткани настоящих ребер.

Совсем маленькие по размерам рудименты могут оставаться незамеченными и при рождении ребенка, и в более позднем возрасте.

30 декабря 2016

Причины

Клиника на сегодняшний день учеными не выявлена. Но известно, что определенную роль в правильном развитие плода играет недостаток витаминов и микроэлементов, особенно в большом количестве требуется фолиевая кислота, для правильного формирования нервной системы малыша.

Негативное влияние на формирование грыжи у плода оказывает, бесконтрольный прием лекарственных веществ, употребление спиртосодержащих препаратов. Спинномозговая жидкость формируется в первые недели беременности, именно в этот промежуток времени, специфические факторы которые могут повлиять на появление грыжи позвоночника у будущего малыша.

Спинномозговая грыжа у новорожденных – это не генетическая патология, поэтому не стоит бояться забеременеть, при соблюдении рекомендаций врача и ведение здорового образа жизни, у вас родиться полноценный малыш.

Виды и классификация

Расположение спинномозговой грыжи является важным фактором для больного и доктора. Ведь от этого напрямую зависит жизнь человека и сложность лечения. Расщепление позвоночника делится на следующие виды:

Скрытая, проявляется легкой формой течения заболевания. Характеризуется поражением строения одного позвонка. Человек имеющий данный вид грыжи, не чувствует особых болевых симптомов. Единственное, на месте нездорового позвонка при пальпации ощущается небольшое углубление. Визуально на месте расцепленного позвонка заметена гиперемия с волосиками.

Грыжевая, данный вид патологии влечет за собой тяжелые последствия и симптомы. Помимо того, что выпячивание видно не вооруженным глазом, она классифицируется как новообразование, которое наполнено спинномозговой жидкостью, с нервными отростками и связками. В большинстве случаев нервные отростки могут выполнять свое предназначение нормально, но если они поражены, то малыш появляется на свет с комплексом нервно — психических нарушений и рядом соматических заболеваний.

В редких случаях, каждый вид может сопровождаться осложнением в виде опухоли. В основном к грыже добавляются доброкачественные новообразования липомы. Они располагаются на оболочке спинного мозга или на отростках межпозвоночных дисков. Преобразоваться опухоль в злокачественную форму не успевает, так как ее удаляют совместно с грыжей во время операции.

Meningocele(мозговые оболочки). При такой патологии симптомов со стороны нервной системы не наблюдается, поскольку мозг сформирован, как положено, единственно, визуально заметен небольшой бугорок на позвоночном столбе, покрытый истонченным кожным покровом. Симптоматика характеризуется размерами выпячиваемого спинного мозга вместе с нервными корешками и оболочками из дужек позвонков. Местом локализации и содержимым новообразования. Наиболее обнадеживающий прогноз у опухоли маленького размера с выпячиванием только Менингоцеле;
Mielomeningocele — в данном случае выпячивание мозговой оболочки захватывает ткани спинного мозга (Mielomeningocele). Нервные корешки частично входят в грыжевую опухоль. Вследствие чего мозговое вещество имеет неправильные, изогнутые формы;
Mielocystocele — очень тяжелая форма течения, включает в себя нарушение структуры спинномозговой жидкости. Mielocystocele у младенцев проявляется парезом ног, нарушением функций органов большого и малого таза. Для грыжи характерно скопление мозговой жидкости, поступающие через большое отверстие дужек позвонков;
Rachischisis — самая тяжелая и неизлечимая патология. Отличается полным поражением оболочки спинного мозга, позвонков и мягких тканей организма. В этом случае мозг полностью находится на поверхности, и не защищен кожным покровом. По статистике заканчивается летательным исходом у 100% малышей.

Грыжа спинного мозга с различными дефектами со стороны нервной системы и парезом нижних конечностей. В большинстве случаев протекает с осложнениями, в виде непроизвольного мочеиспускания и опорожнения кишечника.

Симптомы

Скрытый вид патологии, редко проявляется какими — либо симптомами и нарушениями в организме человека. По сравнению с открытым расщеплением:

Парализация нижних конечностей, полная или частичная;
Гидроцефалия (скопление жидкости в головном мозге);
Нарушение работы желудочно-кишечного тракта, печени, почек;
Нарушение со стороны нервной системы: эпилепсия, нервозность, потеря чувствительности тела;
Асимметрия и неестественное расположение ног.

Диагностика

Заболевание можно констатировать, когда малыш еще находится в утробе матери. А также:

Патологию развития расщепления позвоночных дисков покажет УЗИ при перинатальном исследовании. Показание клинического исследования крови и околоплодных вод беременной на присутствие альфа-фетопротеина, также свидетельствует об аномальном развитии плода;
После рождения малыша спинномозговое выпячивание, видно не вооруженным взглядом. Оно выглядит как мешочек, обтянутый прозрачной кожей с жидким секретом внутри. В редких случаях спинномозговая часть выходит наружу;
Для точной диагностики и уточнения типа грыжи, требуется проведение рентгенологического обследования, для выявления сопутствующих нарушений в организме применяют МРТ или КТ — диагностику;
Неврологическое обследование включает в себя оценку мышечного тонуса, с какой силой малыш упирается нижними конечностями на поверхности, берется анализ содержимого грыжевого мешка.

Миелография — это дополнительная диагностическая методика, проводится при помощи контрастного вещества, позволяет дать точную оценку поражения мозгового вещества у ребенка.

Лечение

Существует эффективный способ лечения позвоночной грыжи, но к сожалению его, проводят только за рубежом. Операция проводится, когда плод находится в утробе матери примерно на 20 — 25 недели беременности. Суть оперативного вмешательства заключается в закрытие патологии в позвоночнике. В результате спинномозговая трубка возвращается на свое место, а позвоночная щель смыкается. Как показывает статистика, последствия перинатального вмешательства у ребенка после рождения, редко заметны. А своевременный уход и выполнения всех наставлений врача, обеспечат ему жизнь полноценного и здорового человека.

В России пытаются проводить такие сложные операции, но на сегодняшний день можно на пальцах пересчитать специалистов способных выполнить данную процедуру. Поэтому в наших центрах проводится в основном послеродовое хирургическое вмешательство.

Врожденная спинномозговая грыжа, подается лечению очень сложно. Полностью вылечить и поставить ребенка на ноги удается в редких случаях. Больной всегда должен наблюдаться у врача, так как опасность осложнения заболевания не исчезнет сама собой. При обнаружении у новорожденного спинномозговой грыжи, требуется экстренная или плановая операция, в зависимости от классификации заболевания.

В большинстве случаев оперативное вмешательство проводится в первые три дня жизни малыша. Не которые светила науки, придерживаются мнения, что хирургическое вмешательство необязательно. Главное, для принятия важного и правильного решения. Требуется провести тщательное изучение и диагностику поражения с учетом всех существующих рисков и осложнений после хирургического вмешательства.

Полностью вылечить ребенка не получится, но облегчить его состояние и создать полноценные условия качества жизни с помощью оперативного лечения удастся на 100%.

Читайте также: профилактика грыжи позвоночника.

Профилактика

Напомним, что для формирования спинного мозга плоду требуется витамины и микроэлементы, особенно фолиевая кислота. Поэтому основа профилактических мероприятий включает в себя здоровое питание. Прием мультивитаминов в первом триместре беременности. Впервые недели беременности по возможности отказаться от приема любых лекарственных препаратов. Помимо прочего, оградите себя от использования бытовой химией: моющиеся средство для посуды, различные порошки и отдушки.

Врач мануальный терапевт, травматолог-ортопед, озонотерапевт. Методы воздействия: остеопатия, постизометрическая релаксация, внутрисуставные инъекции, мягкая мануальная техника, глубокотканный массаж, противоболевая техника, краниотерапия, иглорефлексотерапия, внутрисуставное введение лекарственных препаратов.

Диффузная протрузия диска l4-l5

Протрузия дисков шейного отдела позвоночника

Лечение грыжи Шморля поясничного отдела позвоночника

Плавание при грыже поясничного отдела позвоночника

Грыжа спинного мозга – врожденная аномалия внутриутробного развития у новорожденных. Причиной образования спинномозгового выпячивания является расщепление позвоночника, незаращение дужки позвонка и недоразвитость оболочек, формирующих спинномозговой канал

Безболезненная, уникальная методика доктора Бобыря

Дешевле, чем мануальная терапия

Мягко, приятно, нас не боятся дети

Только с 20 по 30 июня! Записывайтесь сейчас!

Спинномозговой дефект образуется примерно на 9-й неделе беременности и характеризуется неполным закрытием нервной трубки в недостаточно сформировавшемся спинном мозге. Патология распространяется и на костные структуры – позвонки над открытым участком также недоразвиты. Они не имеют плотного соединения в зоне остистых отростков, образуя щель и грыжевой мешок, куда может выпадать сам спинной мозг или нервные корешки.

Чаще всего отмечается лечение грыжи пояснично-крестцового отдела позвоночника, так как формирование конского хвоста (пучок нервных волокон, иннервирующих нижнюю часть спины и ноги) и закрытие спинномозгового канала в этом участке происходит в последнюю очередь. Однако грыжевое выпячивание может образоваться и в других сегментах.

Тяжесть аномалии и возможность выздоровления ребенка определяется размерами незащищенных участков спинного мозга и нервных волокон, а также локализацией процесса. Диагностировать патологию плода возможно еще на внутриутробном развитии при помощи ультразвукового сканирования и принять все возможные меры, чтобы новорожденный ребенок мог нормально расти и развиваться.

Причины образования спинномозговой грыжи в период эмбрионального развития до конца не установлены, но важным фактором, влияющим на плод, считается недостаточное поступление витаминов (в частности фолиевой кислоты) через плаценту, возраст беременной, отравление диоксином, вирусные инфекции (краснуха, грипп, корь и др.), а также курение и злоупотребление алкоголем матерью. Фолиевая кислота, а также ее производные необходимы организму для роста и развития кровеносной, нервной и иммунной систем.

Подобная аномалия не является генетической наследственностью, а считается врожденным пороком. Поэтому, если спинномозговая грыжа обнаруживается на ранних сроках эмбрионального развития плода, то по согласию обоих родителей проводится операция по прерыванию беременности. Повторные беременности при условии получения женщиной всех необходимых витаминов и достаточной дозы фолиевой кислоты имеют все шансы разрешиться успешно без подобных дефектов.

Скрытое расщепление позвоночника (spina bifida occulta). При такой патологии спинной мозг, структура нервных волокон и костные ткани позвоночника полностью развиты и практически не имеют дефектов. Аномалия выражается только в небольшой щели между телами позвонков, которые составляют позвоночный столб.

В такой форме заболевание настолько умеренно выражено, что практически не доставляет пациенту каких-либо беспокойств. В некоторых случаях больные даже и не подозревают у себя подобного порока, а узнают о нем случайно после проведения рентгенографических снимков. Очень редко расщепление сопровождается дисфункциями мочевого пузыря и/или кишечника, хроническими болями в нижней части спины, слабостью мускулатуры ног и лечением сколиоза или других нарушений осанки.

Менингоцеле (meningocele). Более тяжелая форма заболевания, при которой кости позвонков не полностью прикрывают спинной мозг. Сам мозг и нервные корешки развиты нормально или с небольшими отклонениями. Грыжа выглядит в виде мешочка, содержащего ликворную жидкость, куда выпячиваются спинномозговые оболочки. Под кожным покровом располагаются три слоя: твердая спинномозговая прослойка, паутинная оболочка и мягкая. Лечение спинной грыжи такого вида требует хирургического вмешательства.

Миеломенингоцеле (myelomeningocele). Одно из самых тяжелых нарушений центральной нервной системы и составляет оно примерно 75% всех случаев расщепления позвоночника. В этой форме через дефект в позвоночнике вываливается наружу часть спинного мозга или весь мозг. В некоторых случаях грыжа может быть покрыта кожей, в некоторых наружу выходят обнаженные ткани мозга и нервные корешки.

Неврологические нарушения напрямую зависят от локализации аномалии и степени развития спинного мозга. При задействовании в патологии конечных отделов спинного мозга пациенту устанавливают раннюю инвалидность, так как она проявляется в виде паралича ног с полным нарушением актов мочеиспускания и дефекации. Такие больные не могут сами себя обслуживать. Кроме того, велик риск возникновения миелита (воспаления спинного мозга) и разнесения инфекции ликвором в головной мозг и по всему организму.

Грыжа спинного мозга у новорожденных может сопровождаться следующими симптомами:

дефекты развития нижних конечностей (косолапость, дисплазия тазобедренных суставов, неправильное расположение стоп, недоразвитость конечностей и пр.);
парезы или параличи нижних конечностей, полная или частичная потеря чувствительности;
достаточно часто сопровождается гидроцефалией (отеком головного мозга);
угнетение функций кишечника, неконтролируемый процесс его опорожнения;
нарушения в работе мочевого пузыря, недержание мочи и/или неполное его опорожнение.

Аномалии расщепления позвоночника можно диагностировать еще на этапе внутриутробного развития плода. Анализ крови на содержание в ней зародышевого белка (альфа-фетопротеина), проводимый на 15-20 неделе беременности может насторожить врачей. Ранее УЗИ поможет выявить патологии развития позвоночника, спинного мозга и нервных окончаний. Амниоцентез (пункция вод околоплодного пузыря) позволит обнаружить признаки открытых дефектов нервной трубки.

Новорожденным детям со спинномозговой грыжей проводят КТ или МРТ исследование, УЗИ внутренних органов и позвоночного столба. Обязательна консультация невролога, нейрохирурга, врача вертебролога, ортопеда, уролога. Но в полной мере можно сказать, что грыжа спинного мозга – это именно, то заболевание, которое необходимо предотвратить еще до рождения ребенка, чтобы не обрекать его на пожизненную инвалидность.

Безоперационное лечение грыжи (классическое консервативное) приносит результаты только при скрытом расщеплении позвоночника. Массажи, ЛФК и физиотерапевтические процедуры направлены на укрепление и равномерное развитие мускулатуры спины, и поднятие общего состояния здоровья ребенка.

Физиотерапия (лазерная, электромагнитная и пр.), лекарственные препараты (нейротрофики, ноотропные вещества, группы витаминов) не способны излечить пациента, но облегчают его страдания, улучшают кровообращение нижних конечностей, помогают хотя бы частично восстановить чувствительность нервных волокон. В большинстве случаев ребенка со спинномозговой грыжей ждет инвалидное кресло и родителям необходимо научиться соблюдать определенные правила гигиены (специальная диета, профилактика пролежней, урологические процедуры и пр.).

Хирургическое лечение. Как правило, оперативное вмешательство планируется еще до рождения ребенка. Чтобы еще больше не травмировать грыжу во время родов настоятельно рекомендуется проведение кесарева сечения. Если состояние малыша хорошее или удовлетворительное, в первые же дни его жизни проводят пластическую операцию (удаляют нежизнеспособные нервные волокна и устраняют дефекты дужек позвонков с их дальнейшей стабилизацией).

За рубежом в последнее время стали широко применяться операции по устранению анатомических аномалий развития позвонков плода еще в утробе матери. Таким образом, удается избежать дальнейшего повреждения спинномозговых оболочек и нервных корешков, но полностью компенсировать дефекты не предоставляется возможности. Так практически никогда не восстанавливается чувствительность нижних конечностей, и в большинстве случаев не проходит паралич.

После удаления грыжи проводится комплексное лечение сопутствующих пороков и длительный период реабилитации с обязательной психоневрологической терапией. Особое внимание следует уделять выработке у пациента рефлексов на опорожнение мочевого пузыря и кишечника в определенное время суток. В общем же дети со спинномозговой грыжей постоянно находятся под наблюдением лечащего врача.

Фото: Ольга Павлова

Многие беременные женщины не знают, для чего доктор прописывает им всем поголовно фолиевую кислоту. Дефект формирования нервной трубки плода, spina bifida, myelomeningocele, грыжа спинного мозга — каждый год в России рождаются полторы-две тысячи детей, больных этой болезнью. У всех проблемы с мочевым пузырем, каждый второй не чувствует ног, каждый пятый парализован и имеет огромную голову. Очень часто от детей со spina bifida отказываются родители. И да — spina bifida можно успешно лечить.

Показания к операции

В операционной цюрихского университетского госпиталя — человек пятнадцать, считая студентов и ассистентов. Приборы анестезиолога смахивают скорее на пульт управления космическим кораблем. Это сложная задача: обезболить троих: беременную женщину, ее матку, чтобы не пришла в тонус, когда будут резать, и ребенка внутри, вернее, плод величиною с котенка. Теперь женщина, ее матка и ее будущий ребенок спят. Четверо склоняются над ними — хирург-гинеколог, два нейрохирурга и операционная сестра. То, что они делают, кажется невероятным — в утробе матери оперируют грыжу спинного мозга не родившемуся еще ребенку на двадцать четвертой неделе его внутриутробного развития. Сейчас прооперируют, зашьют, и беременность продолжится еще три месяца.

Тучного и веселого доктора, который единственный из всех сидит, зовут профессор Мартин Мойли — он первым в Европе оперировал ребенка со spina bifida внутриутробно и провел уже три десятка таких операций.

Непосредственно у стола — хирург-гинеколог, два нейрохирурга и операционная сестра. Фото: Ольга Павлова

Spina bifida диагностируется по УЗИ на двадцатой неделе беременности. Принято считать, что основной причиной болезни является недостаток витаминов, особенно фолиевой кислоты. Даже и неспециалисту хорошо видно на мониторе бугорок, пузырь на спине плода — позвоночник как бы расщепляется, спинной мозг и спинномозговая жидкость заметно выпирают наружу. Значительно сложнее заметить, хотя это довольно часто бывает, что грыжа как бы тянет за собой весь спинной мозг по всей длине позвоночника и как бы затягивает в позвоночник затылочные отделы головного мозга.

Это называется синдром Арнольда-Киари II. Когда дети с синдромом Киари рождаются, они испытывают постоянную головную боль, череп распирает изнутри, голова становится такой огромной, что нет сил оторвать ее от подушки. Обычно им устанавливают в голову шунт, чтобы отвести жидкость, которая распирает череп. Синдром Киари является показанием к внутриутробной операции. Эмбрионов со spina bifida, у которых нет синдрома Киари, внутриутробно не оперируют. Их оперируют сразу после рождения.

В России проведены только две внутриутробные операции spina bifida, и обе, к сожалению, неудачно: в первом случае ребенок умер, во втором родился тяжело парализованным. Традиционный способ хирургического лечения spina bifida заключается в том, чтобы оперировать грыжу сразу после рождения ребенка. В России и странах третьего мира многие нейрохирурги утверждают, что оперировать детей со spina bifida внутриутробно нет нужды. Это мнение противоречит результатам объективных исследований.

Spina bifida. Иллюстрация: Centers for Disease Control and Prevention; Аксана Зинченко

К тому же развитие двигательных функций у младенцев, подвергшихся внутриутробной операции, оцениваются значительно выше по шкале Бейли, чем у младенцев, прооперированных после рождения.

7 декабря 2010 года независимый комитет, контролировавший MOMS, рекомендовал исследование остановить ввиду того, что внутриутробные операции очевидно эффективнее постнатальных. К моменту остановки MOMS из 200 пациенток, которых предполагалось включить в исследование, прооперировано было 158.

Это не панацея, не чудесное исцеление. Внутриутробные операции показаны не всем. Есть противопоказания. Появляются дополнительные риски разрыва матки или отслоения плаценты для женщины. Но внутриутробная операция — это тридцатипроцентный шанс для нерожденного еще ребенка избежать инвалидности, а для тех, кому инвалидности избежать не удастся, это шанс снизить степень патологических изменений.

Самый кровоснабжаемый орган

Чтобы сделать внутриутробную операцию, используют сразу два наркоза — общий и эпидуральный. Под общим наркозом, собственно, оперируют. Эпидуральный наркоз включат, когда операция будет завершена, чтобы матка проснувшейся пациентки не слишком сокращалась от послеоперационной боли, и плод от боли не умер.

Профессор Мойли (слева) говорит, что самостоятельно делать внутриутробные операции даже хороший нейрохирург может лишь после того, как раз десять оперировал под супервизией более опытного коллеги. Фото: Ольга Павлова

Рассекают брюшину. Матку почти что достают наружу. Чтобы достать матку, используется специальный экстрактор, что-то вроде пластикового мешка или игрушечной баскетбольной корзины, которая охватывает матку со всех сторон и тянет наверх, а кольцо опирается снаружи на живот и не дает матке проваливаться.

Беременная матка — это самый кровоснабжаемый орган в человеческом теле после головного мозга. Поэтому просто так разрезать матку нельзя, не получив фонтана крови. В матке делают небольшое отверстие электрическим ножом, который одновременно режет и спаивает сосуды, а потом в разрез этот вводят степлер. И прежде чем рассекать матку, степлером по обе стороны будущего разреза прошивают стенку матки и околоплодный пузырь. Место разреза определяется при помощи аппарата УЗИ очень тщательно, чтобы ни в коем случае разрез не затронул плаценту и даже не проходил вблизи от нее.

Красная жидкость, которая выплескивается наружу, когда матку рассекают — это околоплодные воды. Потеря околоплодных вод не представляет опасности: как только матка рассечена, в нее опускают трубочку, из которой постоянно льется раствор Рингера — он заменяет воды, орошает плод во время операции и останется в матке, когда матку зашьют.

Когда матка рассечена, и края разреза обработаны так, чтобы не было кровотечения, хирург-гинеколог просто руками подводит плод к разрезу и держит так, чтобы нейрохирургам удобно было оперировать.

Хирург-гинеколог подводит плод к разрезу в матке. Так выглядит spina bifida. Снимок с экрана монитора. Фото: Ольга Павлова

Это очень тонкая операция. На 24-й неделе беременности плод — величиной с новорожденного котенка, а грыжа у него на спине — не больше горошины. Кожу рассекают, спинномозговая жидкость из нее вытекает, и в этот момент невооруженным глазом видно, как костный мозг втягивается внутрь позвоночника. А на УЗИ видно, как затылочные отделы головного мозга высвобождаются и возвращаются на свое место внутри черепа. Профессор Мойли еще пытался показать мне, как раскладываются по местам корешки спинного мозга, но, похоже, человек без специального образования увидеть это не способен.

Когда костный мозг возвращается на свое место внутри позвоночника, расщелину над ним ничем не скрепляют. Любая попытка скрепить расщепленный позвоночник привела бы к невозможности его дальнейшего роста. Поэтому вправленную грыжу спинного мозга просто закрывают снаружи кожей в надежде, что не распираемые больше позвонки срастутся сами собой. Если грыжа большая, кожу на спине плода часто не удается достаточно натянуть и сшить. Тогда используют кусочек искусственного эпидермиса, и после рождения его надо будет заменить естественной кожей ребенка, то есть малыша ждет еще одна операция.

Теперь — зашить матку. Это непростая задача. Беременность после операции продолжится еще три месяца, матка будет растягиваться, швы могут разойтись. Поэтому сшивают не края разреза, а большую площадь матки вокруг разреза прошивают нитками и потом стягивают, как стягивается вещмешок или мешок для сменной обуви.

Каждое действие совершается под контролем УЗИ, чтобы ни в коем случае не затронуть плаценту. Фото: Ольга Павлова

На этом операция заканчивается. Если не происходит неожиданных осложнений, длится она два с половиной-три часа. Профессор Мойли говорит, что самостоятельно делать внутриутробные операции даже хороший нейрохирург может лишь после того, как раз десять оперировал под супервизией более опытного коллеги. На каждой операции профессора присутствуют нейрохирурги и гинекологи из разных городов Европы. Мойли охотно делится методикой.

Взять ребенка на руки

Еще примерно день после операции, когда пациентка уже проснулась, продолжается эпидуральный наркоз. Еще дня через два можно вставать и ходить. Но уехать домой нельзя. Внутриутробная операция, повышающая шансы ребенка родиться более или менее здоровым, тем не менее увеличивает риски для беременной женщины. Боятся разрывов матки, отслоения плаценты, преждевременных родов. Поэтому оставшиеся три месяца беременности пациентки проводят в гостевом доме, примерно в 200 метрах от клиники. Между 36-й и 38-й неделями беременность разрешают кесаревым сечением.

Обычно новорожденный ребенок со spina bifida, даже если внутриутробная операция прошла успешно, отличается от здорового младенца. Он как бы сложен пополам — ноги к голове.

Из брюшной полости матку достают при помощи экстрактора, похожего на пластиковый пакет или игрушечную баскетбольную корзину. Фото: Ольга Павлова

Первым человеком, который после кесарева сечения приносит ребенка маме, является реабилитолог, физический терапевт. Его задача — разъяснить маме, как взять на руки сложенного пополам ребенка, как положить ребенка, у которого прямо под кожей незащищенный спинной мозг, как покормить ребенка, которого нельзя держать под спину.

Первую неделю жизни малыш с мамой проводят в отделении интенсивной терапии, то есть в реанимации. Здесь для детей со spina bifida тоже особые правила: например, анализ крови им нельзя брать, как здоровым детям, из пятки, а можно — из головы. Потому что про детей с грыжей спинного мозга неизвестно, насколько чувствительны у новорожденного ноги, и не приведет ли укол в пятку, которая ничего не чувствует, к серьезным геморрагическим нарушениям.

Пациентка получает общий наркоз во время операции и эпидуральный сразу после того, как операция закончена. Фото: Ольга Павлова

Реабилитация, физическая терапия начинается с первого дня жизни. Главный смысл реабилитации в том, чтобы, несмотря на перенесенную операцию и уязвимость спинного мозга, обеспечить малышу всю полагающуюся ему по возрасту активность. Массаж детям со spina bifida не делают. Никогда.

Обеспечить ребенку активность — непростая задача. Как правило, дети со spina bifida вялые и расслабленные. К тому же, даже удачная операция может привести к осложнениям, дермоидным и эпидермальным кистам. И тогда потребуются дополнительные операции, и каждая из них на несколько дней как минимум исключает двигательную активность.

Главное, говорит профессор Мойли, — понимать, что внутриутробная операция не является единоразовым вмешательством, обеспечивающим выздоровление.

Успешно проведенная внутриутробная операция — это очень многообещающее, но только начало лечения ребенка с грыжей спинного мозга. Практически, чтобы ребенок с грыжей спинного мозга вырос более или менее здоровым, ему требуются несколько операций, реабилитация и социальная адаптация в течение всей жизни.

К сожалению, в России для детей со spina bifida нет ни фетальной хирургии, ни современной реабилитации, ни социальной адаптации. Устроить все это — долговременная программа, требующая многолетних усилий. Поэтому мы просим вас подписываться на регулярные благотворительные пожертвования в пользу программы Spina bifida. Даже небольшая сумма денег, жертвуемая вами регулярно, может изменить жизни тысяч детей. Есть огромная разница — лежать бездвижно с раздутым черепом или ходить в школу, играть с друзьями, жить активной жизнью.

Читайте также: