Мультисистемная атрофия головного мозга и спинного мозга

Мультисистемная атрофия — прогрессирующая дегенеративная патология головного мозга с преимущественным поражением глиальных клеток базальных ганглиев, мозжечка, вегетативных центров. Клинически проявляется сочетанием паркинсонизма с мозжечковой, вегетативной и пирамидной недостаточностью. Диагностируется преимущественно по клиническим данным, дополнительно проводится церебральная МРТ, ортостатическая проба, ЭМГ сфинктеров. Терапия мультисистемной атрофии симптоматическая (сосудистая, нейрометаболическая), большинство случаев резистентны к лечению препаратами леводопы.

• Причины мультисистемной атрофии
• Патогенез
• Классификация
• Симптомы мультисистемной атрофии
• Осложнения
• Диагностика
• Лечение мультисистемной атрофии
• Прогноз и профилактика
• Цены на лечение

Общие сведения

Причины мультисистемной атрофии

Наследственный характер МСА не прослеживается, текущие наблюдения не обнаруживают семейных случаев заболевания. Однако многие исследователи предполагают генетическую детерминированность патологии как предрасположенность к развитию МСА при воздействии неблагоприятных факторов. Отдельные учёные связывают повышенный риск возникновения МСА с полиморфизмом в гене альфа-синуклеина. Этиофакторы, провоцирующие заболевание, точно не определены. Одно из проведённых исследований выявило указания на контакт с токсическими веществами (пестицидами, органическими растворителями) в анамнезе 11% пациентов с МСА.

Патогенез

Классификация

В соответствии с современными взглядами на проблематику мультисистемная атрофия включает три нозологические формы. В основу систематизации положены клинические особенности заболевания. В зависимости от превалирующего синдрома выделяют следующие варианты:

• Стриатонигральная дегенерация (СНД). Дегенеративные изменения наиболее выражены в стриатуме и чёрной субстанции. Ведущим клиническим синдромом является паркинсонизм.
• Оливопонтоцеребеллярная атрофия (ОПЦА). Мультисистемная дегенерация распространяется на мозжечок, нижние оливы и мост. В клинической картине доминирует мозжечковый синдром. К МСА относят только спорадические случаи ОПЦА.
• Синдром Шая-Дрейджера. Превалирует прогрессирующая вегетативная недостаточность с выраженной ортостатической гипотензией. Ряд авторов предлагают не выделять синдром Шая-Дрейджера как третий вариант патологии, поскольку типичная для него вегетативная симптоматика в той или иной степени наблюдается при всех формах МСА.

Симптомы мультисистемной атрофии

Манифестация приходится на возрастной период 45-60 лет. У 60% пациентов МСА стартует нарушениями двигательной сферы, у 40% вегетативной симптоматикой. В начальном периоде в 60% случаев наблюдаются симптомы паркинсонизма: брадикинезия, замедленность движений, шаркающая походка, гипомимия, монотонность голоса. Их отличительной особенностью является изначальная симметричность проявлений. У 30% больных отмечаются мозжечковые расстройства: постуральные нарушения, дисметрия, адиадохокинез, интенционный тремор. В 10% случаев мозжечковая атаксия сочетается с паркинсонизмом.

Развёрнутая мультисистемная атрофия протекает с паркинсоническим синдромом у 90% больных. Мозжечковые нарушения слабо проявлены из-за выраженной ригидности. Об их наличии свидетельствует широкая постановка стоп при ходьбе, скандированный тип речи, усиление тремора в руке при приближении к цели (например, при попытке взять чашку). Смешанное мозжечково-паркинсоническое нарушение речи при МСА, получившее название дизартрофония, представляет собой мозжечковую дизартрию, сочетающуюся с монотонностью и приглушенностью речи. Пирамидная симптоматика характеризуется повышением сухожильных рефлексов и появлением стопных знаков, классические спастические парезы отсутствуют.

Тремор носит постурально-кинетический характер, возникает в результате сочетания дрожательного гиперкинеза и небольших миоклонических подёргиваний. Возможны дистонические проявления (спастическая кривошея, лицевой гемиспазм, фокальные дистонии конечностей), в отдельных случаях наблюдающиеся уже в дебюте заболевания. Вегетативная недостаточность проявляется ангидрозом, расстройством тазовых функций, ортостатическим коллапсом с обмороками, иногда — триадой Горнера, синдромом Рейно. Выраженные нарушения когнитивной сферы нехарактерны.

Осложнения

Тазовые нарушения осложняются присоединением вторичной инфекции с возникновением восходящего воспаления органов мочевыводящей системы: уретрита, цистита, пиелонефрита. При отсутствии своевременного лечения возможно проникновение инфекционных агентов в кровь с развитием сепсиса. Вовлечение в патологический процесс черепно-мозговых нервов приводит к прогрессирующему бульбарному параличу с характерной для него дисфагией. Последняя может осложниться попаданием пищи в дыхательные пути с последующей аспирационной пневмонией. Бульбарный паралич голосовых связок опасен появлением асфиксии, которая может стать причиной внезапной смерти.

Диагностика

Мультисистемная атрофия диагностируется на основании клинических данных, сбор которых зачастую требует наблюдения пациента в динамике. Диагноз вероятной МСА устанавливается при сочетании вегетативной недостаточности с хотя бы одним из следующих синдромов: резистентный к препаратам леводопы паркинсонизм, мозжечковая дисфункция. Против диагноза МСА выступает дебют заболевания до 30-летнего возраста, семейный анамнез, расстройство когнитивной сферы (деменция), наличие другого заболевания, являющегося причиной аналогичной симптоматики. Достоверная диагностика возможна только в результате патоморфологической экспертизы. С целью подтверждения диагноза необходимо проведение следующих исследований:

• Осмотр невролога. В неврологическом статусе выявляется паркинсонизм-плюс — сочетание признаков паркинсонизма с дополнительной симптоматикой (пирамидной, вегетативной, мозжечковой). Когнитивные расстройства, признаки очагового поражения коры (агнозия, апраксия) не определяются.
• МРТ головного мозга. В начальной стадии может соответствовать норме. В дальнейшем обнаруживаются атрофические изменения головного мозга, наиболее выраженные в мозжечке и подкорковых ганглиях. МРТ позволяет исключить рассеянный склероз, энцефалит, опухолевые процессы.
• Исследование вегетативной системы. Проводится ортостатическая проба, подтверждающая выраженное падение артериального давления при переходе в горизонтальное положение. Для диагностики тазовых нарушений осуществляется электромиография сфинктерного аппарата.

Дифференцируется мультисистемная атрофия с болезнью Паркинсона, сосудистым паркинсонизмом, спиноцеребеллярными атаксиями. Главным отличием МСА от классической болезни Паркинсона является наличие дополнительных симптомов, выходящих за рамки расстройств экстрапирамидной системы, слабая эффективность дофаминергической терапии. Сосудистый паркинсонизм отличается сопутствующими когнитивными нарушениями. Спиноцеребеллярные атаксии имеют наследственный характер, в сложных диагностических случаях исключаются при помощи ДНК-диагностики.

Лечение мультисистемной атрофии

Поскольку этиопатогенез остаётся неясным, лечение осуществляется в рамках симптоматической терапии. На начальной стадии заболевания у трети пациентов эффективны фармпрепараты леводопы, однако они усугубляют дистоническую симптоматику и течение ортостатической гипотонии. При отсутствии терапевтического эффекта, выраженных побочных явлениях леводопу отменяют. Применяют средства, улучшающие метаболизм церебральных тканей: вазоактивные, нейрометаболические препараты. Лечение ортостатической дисфункции осуществляется путём наложения компрессионных бинтов на нижние конечности, повышения содержания соли в рационе, приподнимания головного конца кровати.

Прогноз и профилактика

На сегодняшний день мультифокальная атрофия относится к неизлечимым заболеваниям. Симптоматическая терапия позволяет несколько облегчить состояние больного, но не может остановить прогрессирование дегенеративных процессов. Длительность жизни пациентов не превышает 7 лет. Летальный исход обусловлен осложнениями бульбарного синдрома, интеркуррентными инфекциями, сердечно-сосудистой недостаточностью. Профилактические мероприятия не разработаны, поскольку отсутствуют точные данные об этиологии поражения.

Одной из дегенеративных болезней является мультисистемная атрофия головного мозга. Она трудно диагностируется. В ходе обследования надо применять МРТ, ставить пациента на учет невролога с регулярным наблюдением врача. В лечении применяют методы физиотерапии, симптоматические лекарства. С началом прогрессии болезни вскоре нужен будет пожизненный уход за больным.

1. О заболевании
2. Причины развития
3. Классификация
4. Симптомы
5. Отличия симптомов разных типов МСА
6. Методы диагностики
7. Лечение
8. Осложнения
9. Прогноз и продолжительность жизни
10. Методы профилактики
11. Что нужно запомнить?

О заболевании

Множественной системной (мультифокальной, мультисистемной) атрофией называют обширную дегенерацию глиальных клеток во всех структурах головного мозга (ГМ). Сокращенно болезнь записывают МСА или MSA. Мультисистемная атрофия быстро прогрессирующее тяжелое заболевание, при котором в патологический процесс часто вовлекается спинной мозг, приводя к уменьшению тканей центральной нервной системы инвалидности.

Дегенерация провоцирует появление:

• слабоумия;
• дрожательного паралича — синдром паркинсонизма;
• дисфункциивегетативной нервной системы;
• атаксии мозжечка — расстройство двигательной и речевой функции;
• недостаточности пирамид — нарушается работа ЦНС.

Справка! МСА является редкой неизлечимой патологией, встречается преимущественно у мужчин. Заболеваемость составляет менее 6 случаев на 100000 населения.

Во время развития болезни поражаются подкорковые ядра (базальные ганглии) внутри полушарий ГМ.Они расположены между промежуточным мозгом и лобными долями. Состоят из полосатого тела, серого и белого вещества, нигральной (черной) субстанции, субталамического ядра. На гистологическом исследовании в олигодендроглиоцитах обнаруживаются накопления альфа-синуклеина во включениях цитоплазмы. Это несвойственно составу клеток нейроглии.

В результате дегенерации подкорковых ядер нарушается:

• координация движений;
• регуляция мышечного тонуса;
• чувствительность восприятия зрительных, слуховых и прочих раздражений;
• регулирование трофики, обмена, дыхания, мочеиспускания, иных вегетативных функций;
• выработка рефлексов, память, другая регуляция высшей нервной деятельности.

МСА чаще выявляют у людей старше 50 лет, которые работали с вредными и токсическими веществами, пестицидами, формальдегидом, растворителями. В группе риска состоят пациенты с болезнью Паркинсона, Альцгеймера. Опасность заключается в том, что патология вызывает необратимый процесс в мозге с гибелью нервных клеток. С момента появления симптомов длительность жизни не превышает 15 лет. Смерть чаще наступает вследствие нарушения дыхания или сепсиса.

Рисунок 1. Отображение мозга при томографии

Причины развития

Ученые продолжают изучать причины, механизм развития и провоцирующие факторы МСА. Однозначного подтверждения нет о наследственной предрасположенности к развитию болезни. У ребенка врожденная атрофия ГМ бывает при злоупотреблении женщины во время беременности лекарствами, спиртным, наркотиками.

В ходе диагностики врачи выявляют возможные причины мультисистемнойатрофии:

Патогенез плохо поддается изучению, поскольку неизвестны точные причины мультисистемной атрофии. В ходе исследований обнаружено накопление тау-протеинав пораженных олигодендроглиоцитах. Это выявляют в мозжечке, пирамидах, коре ГМ, рогах спинного мозга в области грудного и крестцового отдела хребта. Одновременно повреждаются дофаминовые рецепторы, черная субстанция, скапливаетсяα-синуклеин в нейроглиальных клетках.

Справка! МСА характерно асимметрическое уменьшение белого вещества, нарушение передачи нервных импульсов. Нейроны страдают меньше олигодендроглиоцитов.

Классификация

Медики выделяют три формы МСА в зависимости от того, какой синдром выявляется ведущим. Если это невозможно установить, пациенту диагностируют смешанный тип болезни.

В классификаторах врачи предлагают убрать синдром Шая-Дрейджера, поскольку вегетативная недостаточность сопровождает все формы МСА. В МКБ-10 указан только мозжечковый и паркинсонический тип болезни.

Симптомы

Первый признак МСА – начало прогрессирования болезни в старшем возрасте после 45 лет. Симптомы развивается быстро. У большинства людей сразу проявляется паркинсонизм, двигательные нарушения. В 40% случаев дегенерация стартует с вегетативной дисфункции.

Изменения в начальной стадии пациентом не всегда замечается. Среди первых признаков указаны тазовые нарушения: эректильная дисфункция, трудности с мочеиспусканием или дефекацией, недержание мочи/кала. Каждый пятый заболевший с момента прогрессирования мультисистемной атрофии начинает падать. Причиной считается ортостатическая гипотензия, мышечная слабость, дисфункция мозжечка.

Справка! Прогрессированию МСА характерно присоединение к ведущему синдрому других симптомокомплексов. То есть, у человека одновременно проявляется вегетативная недостаточность в сочетании с признакамипаркинсонизма и мозжечковой атаксии.

Первичные симптомы зависят от класса мультисистемной атрофии. При стриатонигральном типе МСА сразу заметны признаки болезни Паркинсона. Вначале организм откликается на лечение леводопой, затем эффективность лекарств теряется, усугубляются вегетативные расстройства.

Первичные признаки паркинсонического типа мультисистемной атрофии:

Симптом	Пояснение
Брадикинезия	Все произвольные движения замедляются. Человек медленнее ходит, говорит, пишет, читает вслух.

Координация движений и речи сохраняется.

Подбородок почти касается ключичной зоны.

В горизонтальном положении на спине голова не лежит на подушке, но это исчезает после засыпания.

Конечности полусогнуты в крупных суставах, туловище сгибается вперед, позвоночник сутулый.

При оливопонтоцеребеллярном типе МСА на первом плане стоят симптомы мозжечковой дисфункции. Пациент начинает семенить (уменьшается длина шага). Отмечается шаткость походки, скованность мышц, ухудшение общей координации движений и мелкой моторики. Тремор усиливается при приближении к цели движения. Затрудняется смена быстро чередующихся действий.

При мозжечковом типе мультисистемной атрофии проявляется дизартрия и глазодвигательная (окуломоторная) дисфункция. Их симптомы:

• Приглушенность голоса;
• Растянутое произношение слов;
• Скандированная речь;
• Нарушение модуляция звука, фонации, дыхания во время произношения;
• Ритмичное непроизвольное движение глазных яблок (нистагм).

Синдром Шая-Дрейджера при МСА проявляется расстройством функций тазовых органов, желез. Бывает обморок, коллапс из-за падения давления. К признакам относят нарушение мочеиспускания, опорожнения кишечника, снижение слюнотечения, слезотечения, потоотделения. Отмечается во время сна движения глаз, разговор, кратковременная остановка дыхания. У мужчин ухудшается эрекция, развивается импотенция.

Справка! Прогрессирование МСА проявляется усугублением симптомов 1―3 типов мультисистемной атрофии. Клиника дополняется слабоумием, параличом или парезом, неадекватным поведением, осложнениями дегенерации.

Методы диагностики

Обследоваться надо у невролога. Для постановки диагноза нужно динамическое наблюдение пациента с применением церебрального МРТ. В случае противопоказаний проводят компьютерную томографию ПЭТ, ОФЭКТ.

В начале развития МСА МРТ не покажет атрофических изменений мозговой ткани, но поможет исключить опухоль, энцефалит, рассеянный склероз. Через 1―3 года интенсивной прогрессиивыявляют расширение IV желудочка, выраженную дегенерацию подкорковых ганглий, нижней половины моста, мозжечка, скорлупы.

На осмотре невролог оценивает наличие вегетативной недостаточности в комбинации спаркинсонизмоми/или дисфункцией мозжечка.

Мультисистемная атрофия не подтверждается, если:

• МСА начала развиваться до 30 либо после 75 лет;
• вегетативная недостаточность не сочетается ни с мозжечковой дисфункцией, ни с паркинсонизмом;
• патология также есть у близких родственников (семейный анамнез);
• у пациента выявлена деменция, признаки похожей на МСА болезни;
• лечение паркинсонизма эффективно лекарствами леводопы.

Для постановки диагноза ортостатической пробой исследуют функции вегетативной нервной системы. Нарушение работы тазовых структур выявляют при проведении электромиографии сфинктеров.

На развитие мультисистемной атрофии указывает наличие:

• ортостатической гипотензии — снижение давления после принятия вертикального положения;
• нерегулярного тремора;
• холодности стоп и кистей, скованности их сочленений;
• храпа, который вновь появился либо усилился;
• плача или смеха, несоответствующих переживаемой эмоции;
• тяжелых нарушений речи, голоса — дизартрия, дисфония;
• затрудненных вдохов — инспираторная одышка;
• недержания мочи;
• нарушений эректильной функции;
• кривошеи с наклоном головы к груди — антероколлис;
• непроизвольных движений мимических мышц, языка — орофациальная дистония;
• искривления позвоночника в грудопоясничном переходе с наклонением туловища вперед — камптокормия;
• учащения случаев падения;
• мозжечкового синдрома/паркинсонизма + вегетативной недостаточности.

Справка! МСА достоверно подтверждается патоморфологическим исследованием нейроглии. При жизни биоматериал с глиальными клетками получают посредством биопсии мозга или ткань изымает патологоанатом во время вскрытия.

Лечение

Людей с МСА лечат препаратами симптоматической терапии. Они помогают убрать выраженность паркинсонизма, мозжечковой атаксии и других признаков дегенерации головного мозга.

В симптоматическое лечение мультисистемной атрофии включают:

• медпрепараты леводопы;
• вазоактивные средства;
• нейрометаболические лекарства;
• массаж, водные процедуры, ЛФК, другие методы физиотерапии;
• диету с соблюдением нормы потребления соли;
• немедикаментозные способы устранения ортостатистической гипотензии.

Паркинсонизм в начальных этапах прогрессии МСА лечат комбинированными средствами леводопы с бенсеразидом, карбидопой. Его заменяют при плохой переносимости или неэффективности препаратами альтернативной терапии. При атрофии всех типов используют агонисты дофаминовых рецепторов, лекарства с веществом амантадин.

Проявления мозжечковой атаксии убирают методами физиотерапии. Для облегчения состояния МСА назначают средства с клоназепамом, габапентином, буспироном, пропранололом и прочими веществами.

При тазовых нарушениях на фоне атрофии используют лекарства:

• Силденафил (при эректильной дисфункции);
• Макрогол, слабительные средства (в случае запоров);
• Антагонист альфа₁-адренорецепторов + холинергический препарат (задержка мочи);
• Антихолинергическое средство (непроизвольное или болезненное мочеиспускание).

При нарушениях функций мочевого пузыря дополнительно к лекарствам показана периодическая либо постоянная катетеризация органа. Из альтернативных препаратов применяют уколы ботулотоксина. Эти инъекции также назначают для лечения дыхательных расстройств, каптокормии, слюнотечения, дистонии на фоне МСА.

При ортостатической гипотензии показано спать на кроватях с возвышением изголовья, пить много воды, богатой минералами. Надо носить компрессионные чулки. Нельзя переедать, резко вставать после пробуждения. Рекомендуется обучиться изометрическим маневрам. Прописывают минералокортикоиды, гипертензивные средства с мидодрином.

При нарушениях дыхания показана вентиляция легких либо трахеостомия. Камптокормию лечат методами физиотерапии. Лекарствами с зопиклономили клоназепамом устраняют расстройства сна из-за МСА. При депрессии прописывают селективный ингибитор обратного захвата серотонина (группа антидепрессантов).

Справка! Клиницисты продолжают искать новые методы лечения мультифокальной атрофии. Этиологическую терапию нет возможности применять, пока невыяснены причины и механизм развития МСА.

Осложнения

К последствиям прогрессирования МСА относят урогенитальные инфекции, цистит, уретрит, воспаление почек. Бактерии могут проникнуть в кровь и вызвать сепсис. На фоне дыхательных нарушений чаще развивается пневмония, ночное апноэ.

При мультисистемной атрофии возможно поражение продолговатого мозга. Это осложняется расстройством глотательной функции, вызывает смерть из-за паралича дыхательного центра или асфиксии. Вследствие дегенеративных процессов нарушается также работа сердца, сосудистой системы, мозговое кровообращение.

Прогноз и продолжительность жизни

МСА – неизлечимая патология с необратимыми изменениями мозга. Поэтому прогноз выздоровления негативен. Лечение облегчает проявления мультисистемной атрофии, но не способно остановить или затормозить дегенерацию нейроглии. Качество жизни быстро ухудшается, человек не может себя сам обслуживать.

Смерть наступает в среднем через 7 лет после проявления первых признаков болезни. При вялотекущем прогрессировании продолжительность жизни удваивается. Смерть вызывают осложнения МСА: инфекции, сердечная или дыхательная недостаточность, нарушение мозгового кровообращения.

Методы профилактики

Поскольку до конца не изучены причины и патогенез МСА, специфическая профилактика не разработана. Врачи рекомендуют при работе с нейротоксическими веществами пользоваться респираторами и прочими средствами индивидуальной защиты.

Для профилактики генетической предрасположенности беременной женщине категорически запрещено курить, употреблять наркотики, алкоголь, принимать лекарства с тератогенным и эмбриотоксическим свойством. Лекарства назначает только врач по строгим медицинским показаниям.

пост обновлен 29.12.2018

Мультисистемная (син.: множественная системная) атрофия (МСА) редкое нейродегенеративное неуклонно прогрессирующее заболевание, которое приводит к гибели больного (cредняя продолжительность жизни больных составляет 6 - 10 лет с момента дебюта заболевания). В дегенеративный процесс вовлекаются преимущественно [1] базальные ганглии, [2] нижние оливы, [3] мост, [4] мозжечок, [5] боковые рога спинного мозга и [6] ядро Онуфа в крестцовом отделе спинного мозга (сегмент S1 - S3 - cоматический центр мочеиспускания), что клинически проявляется различными сочетаниями паркинсонизма, мозжечковой атаксии, вегетативной недостаточности и пирамидного синдрома.

МСА с одинаковой частотой поражает лиц обоего пола и характеризуется [ . ] поздним началом, обычно на 6-м десятилетии жизни. Заболеваемость составляет в среднем 0,6 - 0,7 случая на 100 тыс. населения в год, однако увеличивается с возрастом и достигает 3 случаев на 100 тыс. в год среди населения старше 50 лет. Средняя популяционная распространенность варьирует от 1,9 до 4,9 случая на 100 тыс. населения. МСА традиционно считается спорадической формой нейродегенерации (но в литературе приводятся единичные описания семейных случаев как с аутосомно-доминантным, так и с аутосомно-рецессивным наследованием).

Несмотря на полиморфизм клинической картины МСА последняя имеет специфический [пато]гистологический признак - это многочисленные аргирофильные цитоплазматические включения в олигодендроцитах (характерно для всех пациентов с МСА вне зависимости от клинической картины заболевания). Главным субстратом таких включений является белок α-синуклеин, селективное нарушение конформационных свойств и растворимости которого приводит к его преципитации в олигодендроцитах в виде филаментозных структур. Считается, что в здоровых клетках α-синуклеин находится в виде мономера или тетрамера, тогда как образовавшиеся олигомеры и фибриллы могут оказывать токсический эффект. Накопление подобных токсичных форм α-синуклеина в клетках запускает целый каскад патологических реакций. Особую роль при МСА, по-видимому, играют митохондриальная недостаточность, нарушение процессов аутофагии и уменьшение трофической поддержки аксонов вследствие уменьшения экспрессии GDNF (глиальный нейротрофический фактор). Поражение олигодендроглии приводит к вторичной дегенерации нейронов и, как следствие, к запуску процесса нейровоспаления, включая активацию микроглии и выброс цитокинов. Токсичный α-синуклеин далее может распространяться прионоподобным путем в другие функционально связанные области головного мозга, приводя к мультисистемному поражению.

В соответствии с преобладающими моторными проявлениями выделяют два типа МСА. При преимущественном вовлечении в патологический процесс базальных ганглиев развивается паркинсонический, или стриатонигральный, тип МСА (МСА-П [превалирует в Европе и Северной Америке]), при большем поражении мозжечка и ствола мозга - мозжечковый тип МСА (МСА-М [превалирует в Японии и Южной Корее]). Кроме моторных проявлений определяющее значение имеет быстро нарастающая вегетативная недостаточность, которая наиболее часто проявляется в виде ортостатической гипотензии (у 75% пациентов) и нарушений мочеиспускания (у 83% пациентов).

Первые симптомы МСА обычно возникают на 6-м десятилетии жизни. Как и при болезни Паркинсона (БП), в 20- 75% случаев моторным проявлениям заболевания предшествует так называемая продромальная стадия, которая может характеризоваться развитием [1] эректильной дисфункции (часто именно это нарушение является наиболее значимым для пациентов с продромальной стадией и при дебюте заболевания, в связи с чем многие больные подвергаются оперативному вмешательству на предстательной железе или органах мочевыделительной системы, которое, однако, не приносит ожидаемого результата), [2] нейрогенных нарушений мочеиспускания (неполное опорожнение мочевого пузыря, императивное и учащенное мочеиспускание, недержание мочи и др.), [3] ортостатической гипотензией (симптоматика может быть скрытой и выражаться общей слабостью, дрожью в теле, головной болью, тошнотой, а также дискомфортом в области шеи и плеч, которые возникают лишь при принятии вертикального положения; при более выраженном снижении артериального давления возможны развитие синкопальных состояний и падения; кроме того, могут отмечаться ночная артериальная гипертония, фиксированный пульс, постпрандиальная гипотензия), [4] инспираторным стридором, [5] нарушением поведения в фазу сна с быстрыми движениями глаз. Могут развиваться и иные вегетативные нарушения: ослабление моторики желудочно-кишечного тракта, нарушение зрачковых реакций, терморегуляторные нарушения, ангидроз или гипергидроз, акрогипотермия.

Обратите внимание! Ключевым клиническим проявлением МСА служат широкий спектр вегетативных нарушений, который может предшествовать моторным сипмтомам или присоединяться к ним в течение 1 - 2 лет после дебюта заболевания. Диагноз МСА является недостоверным без подтверждения наличия вегетативной недостаточности. Однако на ранних этапах больные могут не замечать ее проявлений, а некоторые признаки вегетативной дисфункции невозможно оценить при рутинном клиническом обследовании. В этом случае на помощь приходят инструментальные методы диагностики, которые позволяют не только выявить вегетативную дисфункцию или подтвердить ее наличие, но также объективизировать степень тех или иных нарушений, а в некоторых случаях определиться с дальнейшей тактикой ведения пациентов.

Мозжечковая симптоматика в европейской популяции встречается реже (42,0 - 71,6%) и проявляется статической и динамической атаксией, скандированной речью, а также спонтанным взор индуцированным нистагмом или замедлением саккад. Также примерно в половине случаев при МСА наблюдается пирамидная симптоматика в виде псевдобульбарного синдрома, генерализованной гиперрефлексии и рефлекса Бабинского, однако [ . ] наличие центрального спастического пареза должно заставить сомневаться в правильности диагноза. Почти в половине случаев на развернутой стадии МСА отмечается инспираторный стридор, возникающий вследствие дистонии голосовых связок или денервации мышц гортани, немного реже (у 40% пациентов) наблюдаются синдромы апноэ во сне как обструктивного, так и центрального генеза. Дыхательные нарушения являются одной из частых причин смерти больных МСА, в том числе внезапной ночной смерти.

Для МСА характерны также когнитивные и аффективные нарушения. Несмотря на то что деменция считается исключающим признаком при МСА, следует помнить о том, что у 1/3 пациентов наблюдается умеренно выраженное снижение когнитивных функций, как правило, лобного типа. На поздних стадиях у 4,5% пациентов возможно развитие деменции, что не должно исключать диагноз МСА при условии медленного темпа прогрессирования. Среди эмоциональных нарушений при МСА встречаются депрессия, тревожность и панические атаки.

Заболевание характеризуется быстрым и неуклонным прогрессированием, и вскоре в процесс вовлекаются структуры мозга, ответственные за двигательные нарушения: уже через 5 лет после первых проявлений заболевания 60% пациентов оказываются в инвалидном кресле, а спустя 6 - 8 лет большинство из них прикованы к постели. Средняя продолжительность жизни больных составляет 6 - 10 лет с момента дебюта заболевания, однако имеются описания единичных случаев доброкачественного течения, когда выживаемость достигает 15 лет. К факторам неблагоприятного прогноза относят: [1] поздний возраст на момент дебюта и [2] раннее развитие выраженной вегетативной недостаточности.

Диагноз МСА основывается преимущественно на тщательно собранных анамнестических данных и результатах клинического осмотра пациента (попытки найти специфические маркеры МСА, которые могли бы помочь выявлению заболевания на ранних стадиях, пока не привели к значимым результатам). Также основным методом диагностики МСА является магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга. Несмотря на отсутствие строго специфичных признаков, нейровизуализационные методики могут быть весьма полезными при дифференциальной диагностике. У пациентов с МСА выявляются атрофия червя и полушарий мозжечка, моста (особенно нижней половины его основания), средних ножек мозжечка и скорлупы, а также компенсаторное расширение IV желудочка. Однако разнообразие клинических проявлений определяет сложность диагностики МСА.

[ 1 ] синдром паркинсонизма или мозжечковая атаксия;
плюс:
[ 2 ] как минимум одно из проявлений периферической вегетативной недостаточности (ортостатическая гипотензия, императивные позывы на мочеиспускание, неполное опорожнение мочевого пузыря, эректильная дисфункция, хронический запор);
[ 3 ] как минимум одно из следующих дополнительных проявлений: симптом Бабинского и гиперрефлексия, стридор, быстро прогрессирующее течение паркинсонизма, плохая откликаемость его на леводопу, дисфагия в первые 5 лет болезни, на МРТ атрофия скорлупы, ствола мозга или мозжечка, гиперметаболизм в указанных областях мозга по данным ПЭТ.

Следует также обращать внимание на вспомогательные признаки, которые могут облегчить диагностику в наиболее сложных случаях:

В настоящее время в арсенале неврологов не существует ни одного препарата, который мог бы достоверно замедлить скорость прогрессирования заболевания или сделать МСА курабельной нозологией. В связи с этим [ . ] с практической точки зрения наиболее реальным способом улучшить состояние пациентов остается симптоматическая терапия (СТ).