Могут ли быть при рассеянном склерозе очаги в спинном мозге

Рассеянный склероз (РС) – тяжелое, неизлечимое заболевание нервной системы, поражающее молодых людей, чаще женского пола, имеет тенденцию к росту преимущественно в европейских странах. При прогрессирующем течении быстро приводит к инвалидизации.

Современная диагностика рассеянного склероза основана на жалобах и данных инструментальных исследований, заболевание трудно диагностируется на начальном этапе, когда есть возможность вовремя начать лечение. Основную информацию на ранних стадиях рассеянного склероза предоставляют данные МРТ, позволяющие определить малейшие признаки заболевания и выявить очаги поражения, которые еще не проявляются на клиническом уровне.

Симптомы и признаки заболевания

Рассеянный склероз (или множественный склероз, sclerosis disseminata) сопровождается хроническим аутоиммунным воспалительным процессом в белом веществе центральной и периферической нервной системы, повреждением миелиновых оболочек нервных волокон в виде склеротических бляшек.

Одновременно с демиелинизацией происходит гибель нервных клеток. Рассеянный склероз характеризуется хроническим прогрессирующим течением, приводящим пациентов к инвалидности. Причины аутоиммунных заболеваний до конца не изучены, нет единого возбудителя или повреждающего фактора, вызывающего эти процессы.

Считают, что вирусные агенты могут являться пусковым моментом в развитии РС – стимулируют воспалительно-аутоиммунные реакции, разрушения миелина и повреждения нервных волокон, что выражается в разнообразных симптомах заболевания:

• Снижение остроты зрения, четкости изображения.
• Преходящая слепота (на один или оба глаза), пелена перед глазами.
• Расстройства движения глазных яблок, головокружения.
• Пирамидные симптомы – центральные парезы с высокими сухожильными рефлексами, клонусы стоп, патологические пирамидные рефлексы, отсутствие брюшных кожных рефлексов.
• Пошатывание при ходьбе, расстройство координации движений, чувствительности.
• Асимметрия сухожильных рефлексов.
• Повышенная утомляемость, перепады настроения, нарушения памяти.
• Интенсивные боли по ходу позвоночника, усиливающиеся при сгибании шеи.
• Нарушение функции тазовых органов.
• Психотические расстройства при поражении гиппокампа.
• Прогрессирующая утрата мышечной массы (амиотрофия).

Рассеянный склероз может начинаться с ретробульбарного неврита (воспаления зрительного нерва) и чувствительных расстройств, поражения пирамидных путей и мозжечка. По мере прогрессирования заболевания присоединяются новые проявления в виде полинейропатии, происходит атрофия клеток головного и спинного мозга. У одного пациента могут сочетаться признаки поражения нескольких проводящих путей на разных уровнях нервной системы.

Характерным для РС является ухудшение состояния при перегревании — так называемый синдром горячей ванны, феномен Ухтоффа. Такая разнообразная симптоматика, отсутствие специфических рентгенологических, электрофизиологических, лабораторных критериев, однозначно говорящих в пользу рассеянного склероза (выявление в цереброспинальной жидкости олигоклонального IgG не абсолютно специфично), вызывает трудности в диагностике на ранних этапах заболевания.

Диагностические критерии рассеянного склероза

Для обследования пациентов с подозрением на РС разработаны специальные диагностические протоколы, которые принимают во внимание клиническую картину, неврологический осмотр, офтальмологическое обследование, лабораторные и инструментальные методы диагностики, характер течения заболевания.

К характерным клиническим симптомам относят отсутствие брюшных рефлексов, наличие тазовых нарушений, побледнение височных половин диска зрительного нерва, пентада Марбурга, триада Шарко. Заболевание имеет несколько вариантов развития, к ним относятся:

• Реммитирующее течение – обострения сменяются полным отсутствием жалоб и прогрессирования заболевания. Спокойные периоды могут длиться на протяжении десяти лет.
• Первично-прогрессирующее – постоянное ухудшение течения с нарастанием симптоматики, ухудшением состояния пациента.
• Вторично-прогрессирующее – после периода мнимого улучшения наступает период прогрессивного ухудшения, приводящий к инвалидности.
• Доброкачественное течение – минимальное количество симптомов на протяжении многих лет, заболевания как бы замораживается на одном уровне.
• Злокачественное – рассеянный склероз убивает пациентов в течение года.

Неврологи выделяют несколько характерных стадий развития болезни — дебют, обострение (экзацербацию), ремиссию (затихание), хроническое прогрессирование, стабилизацию, декомпенсацию. При осмотре врач может заподозрить заболевание нервной системы на основании жалоб, изменений в неврологическом статусе, но для уточнения диагноза проводят дополнительные методы обследования.

Среди лабораторных методов исследования в диагностике рассеянного склероза имеют ценность только показатели цереброспинальной жидкости. Наиболее информативны — индекс IgG, олигоклональные полосы IgG, содержание и индекс свободных легких цепей иммуноглобулинов к-типа. В дополнение к пункции проводят исследования вызванных потенциалов мозга.

Все перечисленные методы обследования не всегда позволяют точно установить распределение очагов демиелинизации в головном и спинном мозге, это стало возможным благодаря магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга. Информативность метода в диагностике рассеянного склероза при сканировании головного мозга достигает 90-95%, поражения спинного мозга выявляют реже.

С 2001 г. для подтверждения диагноза рассеянного склероза используют диагностические критерии МакДональда с учетом результатов МРТ головного и спинного мозга, как доказательства распространения патологического процесса в месте (локализация и количество) и во времени (возраст очагов), которых достаточно для достоверной диагностики заболевания. В 2010 году они были упрощены.

1. Распространение в месте подтверждается наличием более одного T2-очага (накопление контраста не обязательно) в двух из четырех отделов мозга:

• Перивентрикулярно(вблизи желудочков головного мозга).
• Юкстакортикально(вблизи коры головного мозга).
• Инфратенториально(в мозговых структурах, расположенных под наметом мозжечка).
• Спинном мозге(если у пациента имеются симптомы поражения ствола мозга или спинного мозга, эти очаги исключаются из подсчета).

1. Распространение во времени:

• Появлениеновых Т2-очагов, накапливающих парамагнитный контраст на повторных томограммах, в сравнении с предыдущими, независимо от того, когда они были сделаны.
• Одновременное выявление накапливающих и не накапливающих парамагнитный контраст очаговна томограммах, независимо от времени, когда они были сделаны.

В соответствии с этими критериями диагноз рассеянного склероза может быть установлен лишь на основании данных МРТ, если выявляют одновременно накапливающие и не накапливающие контраст очаги в областях мозга, поражаемых рассеянным склерозом. Диагноз может быть установлен даже при отсутствии симптомов болезни.

Проведение томографии для диагностики рассеянного склероза

С помощью МРТ при рассеянном склерозе выявляют распределение очагов демиелинизации в пространстве и определяют их возраст. Исследование проводят в трех плоскостях при толщине срезов 1-3мм. Сканирование рекомендуют проводить на аппаратах с силой магнитного поля более 0.5 Тл, сочетая исследования в аксиальной (поперечный срез) и сагиттальной плоскостях (вид сбоку) – для МРТ головного мозга.

В настоящее время принято выделять несколько МРТ-проявлений рассеянного склероза в виде синдромов:

• Хронической воспалительной демиелинизации.
• Острой воспалительной демиелинизации.
• Мультифокально-дегенеративной лейкоэнцефалопатии.
• Мультифокально-диффузной лейкоэнцефалопатии.

Наиболее информативны для МРТ спинного мозга при рассеянном склерозе корональные (вид спереди) и сагиттальные срезы на томографах с силой поля 1-2Тл. Исследование проводят в горизонтальном положении, головой к магниту, без предварительной подготовки, соблюдая рекомендации радиологов.

Обычно используют Т1 и Т2 взвешенные последовательности, они предназначены для использования различий тканей по Т1 и Т2 с целью создания максимального контраста между ними в норме и патологии, что позволяет получать большое количество типов изображений при МРТ диагностике рассеянного склероза.

Взвешенные последовательности	Время эхо (ТЕ)	Время повторения (ТR)
Т1	15-30мс	300-500мс
Т2	60-120мс	1600-2500мс

Обязательно используют методику турбо-спин-эхо, последовательность FLAIR (Т2 с подавлением сигнала от жидкости), а также трехмерную ангиографию – 3D TOF. По показаниям дополнительно проводят трехмерные градиентные последовательности с тонкими срезами, диффузионно-взвешенные (DWI).

• очаги демиелинизации при режиме IR выглядят черными;
• очаги демиелинизации при режиме SE выглядят белыми.

Нормальное белое вещество мозга визуализируется:

• на Т1 взвешенных изображениях светлым;
• на Т2 ВИ – темным.

Очаги демиелинизации за счет увеличения содержания воды имеют сигнал:

• пониженной интенсивности на Т1-ВИ;
• повышенной на Т2-взвешенных изображениях.

Перспективной является методика переноса намагниченности, основанная на обмене магнитными полями между несвязанными протонами воды и связанными протонами миелина, что значительно повышает контрастность изображения, позволяет лучше выявлять нервные волокна, лишенные миелина.

Особенно показана МРТ переноса намагниченности в ситуациях, когда имеются более двух атак заболевания, но клинически выявляют лишь один очаг в центральной нервной системе. Визуализация нескольких очагов в белом веществе головного мозга в этом случае помогает поставить точный диагноз.

Сомнение могут вызвать гигантские, похожие на опухоль участки, сопровождающиеся масс-эффектом (повреждающий эффект окружающих тканей от образования). Магнитно-резонансную томографию используют для контроля эффективности лечения РС — очаги демиелинизации изменяются в размерах с разной скоростью.

Некоторые из них полностью исчезают, в то время как другие возникают на новом месте. При динамическом сканировании видны обострения процесса на доклиническом уровне. Эффективность исследования повышается при применении методики контрастирования.

Для усиления структур мозга с отсутствующим или поврежденным гематоэнцефалическим барьером применяют контрастирование. С этой целью используют водорастворимые парамагнитные вещества на основе гадолиния, они проявляют эффект с первой до пятнадцатой минуты после внутривенного введения.

Способность накапливать контраст связана с активностью воспалительного процесса в нервном волокне, он проникает в зону воспаления и отека, вызывает усиление сигнала на Т1-ВИ в виде кольца вокруг появившихся новых или растущих участков склероза.

Чем выраженней поражение нервного волокна – тем ярче изображение. Этот процесс происходит в старых очагах, патологических участках, локализующихся в коре и подкорковом сером веществе, где они обычно не видны на стандартных Т2-изображениях.

Применение Магневиста (парамагнитное контрастное вещество на основе гадолиниума) повышает процент выявляемых бляшек, что позволяет определять тяжесть заболевания, назначать адекватную терапию. Рассеянный склероз на МРТ выявляют в десять раз чаще по сравнению с клиническими проявлениями заболевания.

В белом веществе спинного мозга и в глубинных отделах головного выявляют бляшки РС различного количества и размеров. Характерным является их расположение по краям мозолистого тела, в ножках, стволе, мозжечке.

В типичных случаях в структурах головного мозга в режиме Т2-взвешенных изображений выявляют очаги повышенной интенсивности овальной формы от 2 до 20 мм вдоль тел и рогов желудочков, в мозолистом теле, реже — в белом веществе полушарий головного мозга, стволе, мозжечке. Свежие очаги хорошо визуализируются при контрастировании.

Типичные МР-признаки склеротических бляшек в спинном мозге – располагаются на уровне первого-второго сегментов, диаметром не менее 3 мм, чаще в области задних и боковых столбов, без отечности спинного мозга.

Магнитно-резонансная томография является безопасным методом диагностики, но существуют ограничения для ее проведения. Абсолютно противопоказана МРТ обладателям искусственного водителя ритма, эндопротезов с ферросплавами, металлических клипс на сосудах головного мозга, металлических осколков и пуль, дозаторов лекарств.

Исследование может быть сделано беременным женщинам в первые шесть месяцев беременности, людям, страдающим тяжелыми сердечно сосудистыми заболеваниями, клаустрофобией в том случае, если польза от полученной информации превысит риск.

МРТ диагностика рассеянного склероза – единственный метод, визуализирующий очаги поражения до клинических проявлений заболевания. Исследование позволяет определить точные размеры, локализацию, возраст патологического участка. В сомнительных случаях позволяет подтвердить диагноз, проследить динамику развития заболевания и эффективность проводимого лечения.

Рассеянный склероз относится к группе заболеваний, при которых повреждается покровный слой нервных волокон, состоящий из глиальных клеток.

В последующем, на месте распада образуются склеротические бляшки, а нервные клетки перестают функционировать.

Болезнь, постепенно прогрессируя, приводит к инвалидности. Ведущую роль в развитии рассеянного склероза отводят инфекции и нарушениям иммунной системы, при которых собственные клетки воспринимаются как чужеродные агенты и подвергаются атаке.

Дебют болезни приходится на возраст 15-40 лет, с преобладанием поражения лиц женского пола.

1. Клиническая картина рассеянного склероза
2. Критерии МакДональда для распознавания рассеянного склероза
3. Томография для диагностики и мониторинга рассеянного склероза
4. Возможности сканирования в Т1, Т2 режимах
5. Значение контрастного вещества в комплексном исследовании
6. Изменения на МРТ при рассеянном склерозе
7. Описание участков склероза на снимках
8. В каких случаях проведение томографии запрещено
9. Видео

Клиническая картина рассеянного склероза

Первыми признаками рассеянного склероза является повышенная утомляемость и ощущение тяжести, скованности в ногах.

Поверхностные кожные рефлексы (брюшные, подошвенные) исчезают, а глубокие (сухожильные, периостальные) становятся более выраженными.

На ранних стадиях при поражении двигательного нейрона появляются патологические рефлексы (Бабинского, Оппенгейма). При прогрессировании заболевания нарушается координация движений и функции тазовых органов.

Снижается мышечная сила, развивается паралич конечностей. Поражение зрительного нерва проявляется ощущением тумана, бликов перед глазами, падением зрения вплоть до слепоты.

При образовании патологических очагов в мозжечке речь становится медленной, отрывистой, разорванной на слоги.

Склероз гиппокампа сопровождается появлением судорожных припадков, снижением мыслительной функции.

Критерии МакДональда для распознавания рассеянного склероза

Диагностика основывается на данных клинической картины заболевания и МРТ центральной нервной системы.

Для постановки диагноза используются критериальный метод, разработанный МакДональдом, чувствительность которого составляет 85%:

1. Рассеивание клинической симптоматики в пространстве (распространение на несколько проводящих систем) устанавливается при наличии на снимке более одного гиперинтенсивного очага в Т2-режиме, расположенных в двух отделах мозга из четырёх: в спинном мозге, вблизи желудочков и коры головного мозга, под намётом мозжечка.
2. Рассеивание во времени устанавливается: при появлении на повторных снимках новых очагов в Т2-режиме с применением парамагнетиков и выявлении очагов разной давности.

Томография для диагностики и мониторинга рассеянного склероза

МРТ-диагностика выявляет локальные, диффузные изменения и время возникновения в головном, спинном мозге даже при отсутствии клинической симптоматики.

Обследование пациентов проводится на томографах, с электромагнитным источником 1,5-3 Тл, что исключает вероятность искажения результата за счёт артефактов.

Метод помогает исследовать трёхмерное изображение во взаимоперпендикулярных плоскостях.

Две из них стандартные — аксиальная и сагиттальная, одна дополнительная — коронарная. Рекомендуемая толщина срезов для получения точного изображения 3 и 5 мм.

Длительность сеанса 25-30 минут. Для контроля лечения в динамике и обнаружения новых очагов проводится повторное МРТ. Второе и третье сканирование делается на том же аппарате, что и первичное исследование для сравнения показателей.

Возможности сканирования в Т1, Т2 режимах

Импульсные последовательности, или режимы помогают получить характеристику тканей на основании изменения их контрастности на МРТ-изображениях.

Режимы для выявления рассеянного склероза:

• T2, RD — вероятность распознавания очагов деструкции и склероза нервных волокон составляет 95%;
• 2D T2-FLAIR — выявляет рассеянный склероз на МРТ головного мозга, при локализации поражений возле желудочков и коры;
• совокупность T2-FLAIR и T2 применяют для обнаружения новых поражений очагового характера в задней черепной ямке, мозолистом теле, височной доле. Выявляет артефакты сосудистого генеза;
• 3D T2-FLAIR — используется для рутинного обследования пациентов с возможностью получения тонких срезов при поражении области под намётом мозжечка;
• DIR — выявляет очаги с локализацией в сером веществе;
• STIR T2 и PSIR T1 — на МРТ спинного мозга при рассеянном склерозе выявляет изменения локального и диффузного характера.

На T1-изображениях в виде интенсивного сигнала выявляются жировая ткань и участки со следами старых кровоизлияний.

С помощью T2-изображений получают информацию о местах со скоплением жидкости, в том числе и об очагах склероза, где произошло повреждение жировых клеток оболочки нейронов.

Значение контрастного вещества в комплексном исследовании

Применение контраста, содержащего гадолиний, выявляет активные (свежие) очаги склероза, с давностью возникновения 1 месяц.

Эта особенность обусловлена нарушением защитного барьера, при котором введённое вещество из крови попадает в нервную клетку через повреждённую миелиновую оболочку.

Диагностическая ценность метода заключается в возможности отличить старые очаги от новых и провести дифференциальную диагностику с другими заболеваниями за счёт выявления структурных повреждений.

Препарат безвреден для организма. Не вызывает аллергических реакций.

Изменения на МРТ при рассеянном склерозе

Рассеянный склероз, МРТ диагностика которого является основным инструментальным методом, имеет специфические признаки на снимках.

На Т1 взвешенных изображениях поражённые участки, из-за уменьшения липидного слоя и повышения содержания жидкости, имеют пониженную интенсивность сигнала.

На Т2 сигнал гиперинтенсивный. По мере прогрессирования атрофии вещества мозга за счёт демиелинизации и повреждения аксонов, желудочки увеличиваются в размерах, а мозолистое тело уменьшается.

К типичной локализации патологических очагов относится:

• нижняя граница мозолистого тела;
• дно IV и тело бокового желудочка;
• поверхностные отделы моста мозга;
• средние ножки мозжечка;
• белое вещество под корой и около желудочков;
• интрамедуллярное расположение, на уровне шейного отдела позвоночника.

Патологические очаги выглядят как округлые образования размером до двух сантиметров. При слиянии образуются зоны неправильной формы с повышенной интенсивностью сигнала.

Участки склероза, расположенные у нижней границы мозолистого тела имеют продолговатую форму, направленную к периферии (пальцы Доусона).

В спинном мозге очаги напоминают форму сигар. Они занимают центральное положение с распространением на периферию и вовлечением в процесс задних рогов.

В каких случаях проведение томографии запрещено

Абсолютное ограничение исследования показано для пациентов, состояние которых соответствует хотя бы одному из пунктов:

• встроенные металлические, электронные импланты, конструкции, протезы в области исследования;
• установленный искусственный водитель ритма;
• состояние после установки клипс на сосуды головного мозга.

При неадекватном поведении исследуемого, состоянии опьянения, в первом триместре беременности, сердечной патологии в стадии декомпенсации вопрос о проведении исследования решается индивидуально.

Достоверность МРТ среди параклинических методов обследования рассеянного склероза составляет 95-100%.

С его помощью возможна постановка диагноза на ранних стадиях, путём выявления и идентификации патологических очагов. Динамическое наблюдение за болезнью помогает назначить адекватное лечение и повысить качество жизни пациентов.

Видео

Рисунок 1. МР-томограмма мозга, показывающая более плотные участки белого вещества, типичные для рассеянного склероза Морфологически рассеянный склероз (РС) характеризуется многочисленными очагами демиелинизации в головном и спинном мозге

Рисунок 1. МР-томограмма мозга, показывающая более плотные участки белого вещества, типичные для рассеянного склероза

Морфологически рассеянный склероз (РС) характеризуется многочисленными очагами демиелинизации в головном и спинном мозге, которые отличаются от нормальной нервной ткани цветом и консистенцией. Микроскопически это картина периаксиальной демиелинизации нервных волокон. Происходит разрастание микроглии соединительной ткани, формируются глиозные рубцы, замещающие погибшую ткань. Так образуется неактивная бляшка РС, плотная на ощупь, имеющая сероватый оттенок.

Несмотря на многолетние исследования, причина возникновения РС до сих пор не выяснена. Условно исследование этиологических факторов можно разделить на две группы.

1. Изучение генетического фактора. РС является мультигенным заболеванием с вовлечением локусов, имеющих разное значение в разных этнических группах. Проявление генетической предрасположенности к РС также зависит от внешних факторов.
2. Изучение внешнего фактора. РС встречается чаще в крупных городах с населением больше 1 млн. жителей, а также у людей, имеющих многочисленные контакты с другими людьми в силу их профессии. Высокий уровень заболеваемости и его тяжелое течение наблюдается в областях с развитой промышленностью и загрязненной окружающей средой.

К внешним этиологическим факторам относится также инфекционный фактор экзогенной интоксикации.

В многообразии клинических проявлений РС можно выделить две группы симптомов.

Первая группа включает наиболее распространенные классические симптомы, которые являются непосредственным проявлением поражения проводящих путей мозга. Сюда же входят симптомокомплексы, отражающие особенности клинических проявлений многоочагового демиелинизирующего процесса. Ко второй группе относятся редкие клинические проявления заболевания.

Симптомы поражения пирамидного пути. Это наиболее частое поражение при РС, оно составляет 85-97%. В зависимости от локализации очага возникают геми- или парапарезы, реже монопарезы. Наиболее часто страдают нижние конечности, реже верхние; они вовлекаются позднее. Клинически проявляются патологические пирамидные рефлексы, повышение надкостничных, сухожильных рефлексов, снижение или полное отсутствие брюшных рефлексов. Последний симптом — это тонкое, раннее проявление заинтересованности поражения пирамидного пути.

Центральные парезы и параличи сопровождаются изменениями мышечного тонуса — как спастикой, так и гипотонией, дистонией. Одной из проблем для больных РС представляется повышение тонуса по спастическому типу. Как правило, оно наблюдается у больных с нижними парапарезами.

Рассеянный склероз — демиелинизирующее заболевание, которое характеризуется признаками многоочагового поражения нервной системы. Впервые был описан Шарко в 1968 году. Высокая значимость проблемы определяется его значительной распространенностью, а также тем, что заболевают преимущественно лица молодого возраста

Симптомы поражения мозжечка. Встречаются в 62-87% случаев. Больные жалуются на нарушение походки и равновесия. Клинически проявляются нарушениями координации и снижением мышечной силы. Часто встречается динамическая и стратегическая атаксия, дисметрия, асинергия, интенционное дрожание, скандированная речь, мегалография. Характерно пароксизмальное нарастание атаксии до невозможности ходить.

Симптомы поражения черепных нервов. Наблюдаются в 36-81% случаев. Очаги демиелинизации зачастую образовываются во внутримозговых частях нервов, поэтому могут отмечаться симптомы как центрального, так и периферического поражения двигательных черепных нервов, чаще III, V, VI, VII пары нервов. Наиболее частым клиническим симптомом поражения ствола мозга являются глазодвигательные нарушения, которые вызывают двоение.

Характерен симптом дискоординированного движения глазных яблок, недоведение глазных яблок в стороны, иногда наблюдается легкий птоз. Редко встречаются изменения зрачковых реакций. Одним из основных проявлений РС является нистагм как следствие поражения верхних отделов ствола.

Симптомы нарушения чувствительности. Встречаются у 56-92% пациентов. Один из наиболее частых симптомов РС — изменение глубокой и поверхностной чувствительности. Чаще на ранних стадиях отмечается небольшое расстройство болевой чувствительности, дизестезия в дистальных отделах конечностей. Особенностью нарушений чувствительности является то, что больные не могут четко их описать и часто предъявляют жалобы на онемение и жжение в конечностях.

Симптомы зрительных нарушений. Встречаются в 36-52% случаев. К зрительным нарушениям относится снижение остроты зрения, а также изменение полей зрения. Часто ретробульбарный неврит является первым симптомом заболевания. При офтальмологическом исследовании выявляются центральные скотомы, сужение полей зрения, преходящее снижение остроты зрения.

Симптомы нарушения функции тазовых органов. Наблюдаются в 26-53% случаев. Это один из первых и наиболее часто встречающихся симптомов при РС. Наиболее рано проявляются нарушения мочеиспускания по центральному типу, могут быть как учащения, так и задержка мочи, а также императивные позывы. На более поздних стадиях это, как правило, недержание мочи. У мужчин может быть снижение потенции, связанное с повреждением спинного мозга очагом демиелинизации.

Нейропсихологические симптомы. Имеют место в 65-95% случаев. Они могут включать в себя нарушение памяти, остроты мышления и всевозможные нарушения эмоционального характера. Особое внимание заслуживает депрессия с состояниями апатии и тревоги. Часто при РС отмечается эйфория, сочетаемая со снижением интеллекта. У женщин отмечаются истерические реакции, что является причиной несоответствия жалоб больной и объективной неврологической симптоматики.

Возрастные границы РС в настоящее время подвергаются пересмотру. Встречаются сообщения о развитии заболевания как в пожилом, так и в старческом возрасте. Но более актуальна проблема заболевания в детском возрасте.

Описаны случаи развития РС в двухлетнем возрасте, а в материалах НИИ неврологии АМН отмечено самое раннее начало заболевания в возрасте 11-15 лет. Диагностика РС в детском возрасте еще более затруднительна из-за многообразия синдромологических вариантов и типов течения.

Полиморфизм РС сильно затрудняет раннюю диагностику. Число и диапазон ошибок остаются значительными. Важнейшие критерии диагностики:

• начало болезни в молодом возрасте;
• полиморфизм клинических проявлений;
• мерцание “симптомов” даже на протяжении суток;
• волнообразное течение болезни.

Для обследования пациентов с подозрением на РС определен оптимальный диагностический алгоритм:

1. Клиническая картина, выявление неврологического поражения.
2. МРТ головного мозга, спинного мозга.
3. Офтальмологическое обследование.

Патологические изменения при МРТ наиболее часто локализуются в перивентикулярной области. Редко очаги демиелинизации видны в стволе и мозжечке. Отчетливой связи между числом очагов демиелинизации и тяжестью заболевания не наблюдается.

В начальных стадиях РС следует дифференцировать с ВСД, невротическими расстройствами, синдромом Меньера, ретробульбарным невритом, опухолью головного и спинного мозга, мозжечка, рассеянным энцефаломиелитом, дегенеративными заболеваниями нервной системы. Спинальные формы РС могут проявляться аналогично опухолям спинного мозга. Но симптоматика РС в начальных стадиях характеризуется меньшей выраженностью парезов, чувствительных и тазовых расстройств. От болезни Штрюмпеля РС отличается наличием признаков поражения других отделов нервной системы.

Течение РС носит хронический характер. В большинстве клиник приняты следующие термины для обозначения периодов заболевания.

1. Обострение: появление нового симптома или группы симптомов после того, как состояние больного оставалось стабильным в течение месяца.
2. Ремиссия: отчетливое улучшение состояния больного в виде уменьшения выраженности или исчезновения симптома или группы симптомов, которое длится не менее суток.
3. Хроническое прогрессирование: увеличение тяжести симптома заболевания в течение двух месяцев без стабилизации состояния.
4. Стабилизация: отсутствие обострения, прогрессирования и ремиссии не менее одного месяца.
5. Ремитирующее течение: течение с обострениями и ремиссиями без признаков прогрессирования. Различают также мягкое и злокачественное течение РС. К первому относят продолжительное протекание (10-15 лет и более) заболевания, сопровождающееся минимальными нарушениями. При злокачественном течении наступает полная инвалидизация больного в течение первых пяти лет.

Если заболевают люди старше 40 лет, при этом болезнь носит ремитирующий характер с первой ремиссией не менее года и длительностью первого обострения не более трех месяцев, то можно говорить о благоприятном процессе заболевания. Все остальные случаи считаются неблагоприятными.

Лечение РС складывается из мероприятий, направленных на борьбу с демиелинизацией ЦНС, и симптоматической терапии. К методам, направленным против демиелинизации, относят лечение обострений и хронически прогрессирующего заболевания. Некоторые виды терапии способны уменьшать частоту и выраженность рецидивов. Поскольку ни один из известных способов не вызывает ремиелинизацию, то главной задачей является замедление или стабилизация нарастания неврологического дефекта.

Препаратом выбора при лечении РС остаются кортикостероиды и препараты АКТГ. Полагают, что их назначение особенно показано во время острых эпизодов, частых рецидивов.

Эти средства призваны ограничить воспалительный процесс и степень разрушения миелина.

Одним из методов лечения РС является плазмоферез, обычно в сочетании с гормонотерапией. Наблюдается положительный эффект при лечении бетафероном. Он эффективен в основном при ремитирующей форме РС. Его назначают для уменьшения частоты обострений, а также для снижения скорости прогрессирования патологического процесса. Это говорит о том, что бетаферон не излечивает полностью, а лишь приостанавливает прогредиентное развитие заболевания.

Что касается эффективности биологических препаратов, то судить об этом трудно, так как нет объективных лабораторных маркеров для оценки активности демиелинизирующего процесса.

К симптоматической терапии РС относится лечение спастичности и флексорных спазмов. В этих случаях применяют миорелаксанты.

В период ремиссии назначается общеукрепляющая, ноотропная, сосудистая терапия, поощряется физическая нагрузка.

В целях профилактики больные должны избегать инъекций, интоксикации, переутомления, не рекомендуется смена климата, противопоказана гиперинсоляция. Вопрос о беременности и родах обсуждаем, хотя чаще в литературе встречаются данные об обострении заболевания в этот период.

Рисунок 2. Компьютерная томограмма головного мозга: выявлены характерные для рассеянного склероза изменения

Женщина, 32 года, предъявляла жалобы на преходящую слабость в левой руке и ноге в течение года. Этот симптом почти полностью исчез за два месяца до госпитализации, но за последнюю неделю перед госпитализацией левая нога настолько ослабла, что больная часто спотыкалась при ходьбе. В течение последних трех месяцев отмечалось периодическое недержание мочи. В возрасте 18 лет имел место эпизод диплопии, которая спонтанно регрессировала.

Неврологическое обследование выявило бледность височной половины диска левого зрительного нерва, слабость в левой руке при пожатии, повышение рефлексов на левых конечностях, отсутствие поверхностных брюшных рефлексов с обеих сторон, симптом Бабинского слева. Наблюдалась гемиплегическая походка. Миелография и исследование спинномозговой жидкости не выявили патологических изменений. Выявлены характерные изменения на КТ (рис. 2)

Таким образом, у больной был диагностирован рассеянный склероз.