Лишний шейный позвонок у ребенка чем грозит

Врожденные пороки развития позвоночника – это патология, развивающаяся внутриутробно, связанная с изменением конфигурации или количества позвонков. Нередко данные патологии сочетаются с другими врожденными пороками развития внутренних органов и систем.

Аномалии позвоночника классифицируются по нескольким видам — и, в зависимости от варианта и выраженности изменений, могут проявляться тяжелейшими симптомами сразу же при рождении малыша или прогрессируют по мере его роста и развития.

Кроме того, они могут существовать и бессимптомно, обнаруживаясь случайно на обследовании по другому поводу.

Содержание статьи:

Виды врожденных аномалий позвоночника

Все аномалии позвоночника, сформировавшиеся внутриутробно, подразделяются на две большие группы – онтогенетического и филогенетического происхождения.

Есть также третья группа смешанных дефектов онтофилогенетического происхождения.

Эти виды аномалий позвонков являются причиной тяжелых форм врожденных сколиозов.

Пороки, связанные с недоразвитием, уменьшением или увеличением числа позвонков:
Микроспондилия.
Асимметричный позвонок.
Уплощенный позвонок.
Добавочные клиновидно сформированные позвонки и полупозвонки.
Задние клиновидные позвонки.
Сращение (частичное или полное) двух и более смежных позвонков в любом отделе.
Синдром короткой шеи – сращивание и аномалии развития шейных и иногда также грудных позвонков (вследствие генетически обусловленной патологии, передающейся по наследству. Ещё одно название патологии — синдром Клиппеля-Файля).
Бабочковидная форма позвонков.
Расщепление позвоночника.
Аномалии развития или отсутствие части дужки, остистых отростков, спондилолиз, спондилолистез. Незаращение дужек и тел позвонков.

Частичная или полная люмбализация (первый крестцовый позвонок отделен от крестца), сакрализация (пятый поясничный позвонок сращен с крестцом), окципитализация (слияние первого шейного позвонка и затылочной кости).
Переходные седьмой шейный или первый грудной позвонки, которые характеризуются, соответственно, увеличением или уменьшением количества ребер — синдром добавочных шейных ребер).
Любые другие виды увеличения или уменьшения численности позвонков.

Причины врожденных аномалий позвоночника

Этиология врожденных патологий позвоночника до конца не изучена, и во многих случаях точную причину патологии при рождении установить невозможно.

Генетических наследственных предпосылок, различных мутаций генов.
Нарушениях внутриутробного развития плода по различным – экзогенным или эндогенным — причинам.
Нарушениях в питании будущей матери, недостатке витаминов и микроэлементов, а также нарушениях обмена веществ организма беременной.
Гормональных нарушениях в организме будущей мамы.
Тяжелом токсикозе, нефропатии, гестозе беременных.

Диагностика врожденных аномалий позвоночника – можно ли их определить по симптомам?

Выполняет диагностику и ставит диагноз детский хирург или ортопед.

Рентгенография – позволяет определить добавочные позвонки или полупозвонки, нарушение формы позвонков, смещение относительно друг друга и т.д.
Компьютерная томография (КТ)– позволяет более четко выявить костные нарушения позвоночного столба.
Магнитно-резонансная томография (МРТ)– успешно выявляет нарушения со стороны спинного мозга и его структур, а также связочного аппарта.

Лабораторные исследования крови беременной, а также амниотической жидкости, для определения показателей ацетилхолинестеразы и α-фетопротеина.
УЗИ-скриниг беременной.

Симптомы и морфологическая картина врождённых аномалий позвоночника

Аномалии, связанные с изменением формы или размеров позвонков, чаще всего встречаются в грудном отделе, хотя могут диагностироваться в любом секторе позвоночника.

Клиновидные дефекты позвонков проявляются различными симптомами, в зависимости от положения дефектного сегмента.

Например, если большая сторона аномального позвонка находится в заднем отделе позвоночного столба, то у больного есть визуально заметный патологический кифоз, или горб.
Если в переднем отделе, то наблюдается так называемая плоская спина.
Боковое положение аномального сегмента является причиной формирования и развития сколиотической деформации.
Плоскоклиновидные дефектные позвонки могут быть причиной формирования асимметричной грудной клетки (реберный горб), бочкообразной формы и укороченной грудной клетки и т.д.
Комбинированные аномалии формируют кифосколиоз.

Диспластические аномалии позвонков могут существовать бессимптомно, а со временем проявляться следующими признаками:

Болями различной силы и продолжительности, локализованной в спине или области грудной клетки.
Нарушением функции тазовых органов.
Неврологическим симптомокомплексом.
Нарушениями работы сердца, сердечного ритма.
Нарушениями дыхания.

Синдром Клиппеля-Файля имеет определенный набор симптомов:

Спондилолиз и спондилолистез

Спондилолиз в большинстве случаев локализуется в 4 и 5 позвонках поясничного отдела позвоночника. Имеет следующие симптомы:

Боль в положении сидя и при физических нагрузках.
Патологический лордоз в поясничной области.
Напряжение длинных мышц вдоль позвоночника.

При увеличении нагрузок на позвоночник спондилолиз может стать причиной спондилолистеза – соскальзывания позвонка относительно другого.

Сакрализация, люмбализация локализуются в пояснично-крестцовом секторе позвоночника. Могут проявляться следующими симптомами:

Боли в поясничном отделе.
Напряженность, скованность в пояснице.
Люмбализация часто является причиной возникновения спондилоартроза.
Возникновение остеохондроза в зоне дефекта.

Слияние атланта и затылочной кости

Аномалия очень долгое время может существовать без симптомов и проявиться в зрелом возрасте следующими симптомами:

Частые головокружения, приступы сильной головной боли.
Тахикардия.
Неврит лицевого нерва.
Дисфагия – нарушения акта глотания.
Хриплый голос.
Нистагм.

Незаращение дужек позвонков в большинстве клинических случаев диагностируется в зоне 5 поясничного – 1 крестцового позвонков.

Проявляется болями, характерными также для радикулита.

Расщепление позвоночника у новорожденных детей со спинномозговой грыжей — spina bifida

Расщепление позвоночника может быть открытым или скрытым, со спинномозговой грыжей или без неё.

Открытое расщепление позвоночника без грыжи – рахишизис – визуальтно заметен сразу после рождения младенца – на спине отсутствует часть кожи, виден позвоночник и спинной мозг с оболочками.
При спинномозговой грыже ребенка на спине наблюдается выпячивание, которое может быть различных размеров – от небольшого до огромного.
Расщепление позвоночника сопровождается характерным комплексом симптомов, включающим в себя неврологические нарушения различной выраженности.
Открытое расщепление и грыжа часто вызывают частичный или полный паралич нижних конечностей.
Грыжа нередко сочетается с аномалиями развития нижних конечностей, неправильным положением.
При спинномозговой грыже часто наблюдается и гидроцефалия.

Скрытые расщепления позвоночника не имеют ярко выраженных симптомов и не приводят к возникновению спинномозговой грыжи. Более того, они могут какое-то время существовать бессимптомно. Со временем они могут проявиться болями в пояснично-крестцовой зоне.

Каким должен быть правильный позвоночник

Количество позвонков и коэффициент платиспондилии

Анатомически правильный позвоночник имеет 32 — 34 позвонка со следующим соотношением ширины позвонка к его высоте (коэффициентом платиспондилии):

шейный отдел — ¼;
средне-грудной — 1/6;
нижне-грудной — 1/5;
поясничный — 1/3.

Как видно из этого соотношения, высота нормального позвонка всегда больше его ширины.

Об особенностях формы и размерах позвонков, природных изгибах (лордозах и кифозах), без которых не было бы ни амортизации, ни компенсаторных возможностей читайте в нашей статье Строение позвоночника.

Здесь только дополним об особенностях первых двух шейных позвонков, аномалии в которых особенно часто приводят к различным болезням и синдромам, например, синдрому короткой шеи (Клиппеля-Фейля).

Первый позвонок не зря назван Атлантом — он удерживает голову и жестко, без межпозвоночного диска, соединяется с затылочной костью, принимая все компрессионные удары на себя.
Второй шейный позвонок Аксис — с передним массивным выростом (зубом), входящим, как ось, в кольцо Атланта. При переломе шеи происходит смещение атланта в переднем или заднем направлении.

Виды врожденных аномалий позвоночника

Аномалии позвоночника могут быть:

морфологическими,
количественными,
связанными с нарушенной дифференциацией (патологией остеогенеза).

Морфологические аномалии бывают связаны с недоразвитием переднего или заднего отдела позвоночника либо обеих отделов:

полупозвонки или клиновидные позвонки (высота тела передней и задней поверхности отличаются);
плоскоклиновидные позвонки (ширина равна или больше высоты) — такие позвонки имеют прямоугольную, бочкообразную или вазообразную форму, а диски соответственно сплющены, вогнуты (бабочковидные) или выступают по бокам;
неполное сращение дуги позвонка (спондилолиз);
слияние позвонков;
аномально подвижные позвонки.

К количественным врожденным патологиям относится увеличение или уменьшение количества позвонков в отделе из-за их слияния или высвобождения позвонка соседнего отдела.

Известны следующие примеры количественных аномалий:

Причиной таких аномалий становится порок развития, заключающийся в нарушении синтеза трех ядер окостенения (одно находится в теле позвонка, два — в дужке), из-за чего одна половинка позвонка и дуги не сращивается с другой половинкой: развитие позвонка останавливается на хрящевой стадии.

Диагностировать аномалию можно у новорожденных, и у детей, начиная с трехлетнего возраста:

обычно к трем годам слияние ядер окостенения должно уже произойти, за исключением пояснично-крестцового отдела.

Примеры нарушенной дифференциации:

spina bifida occulta — недоразвитие части позвоночника по причине незаращения дужек;
spina bifida aperta (спинномозговая грыжа у новорожденных) — одновременное незаращение дужек и спинномозгового канала;
передний и задний рахишизис — незаращение и позвонковых тел, и дужек;
частичное или тотальное незакрытие крестцового канала;
дисплазия тазобедренного сустава (врожденный вывих ТБС).

Причины врожденных аномалий

Предположительно причинами позвоночных аномалий являются:

Пороки развития, связанные с мутациями генов;
Задержки внутриутробного развития различной этиологии:
- нарушения витаминного и гормонального баланса;
- токсикозы и нефропатии во время беременности

Диагностика позвоночных аномалий

Выявить аномалии позвоночника можно только у ортопеда или хирурга.

Морфологические или количественные аномалии определяются при помощи обычной рентгенографии:
- На рентгене выше виден грудной кифосколиоз, вызванный клиновидным позвонком L.
Нарушения дифференциации диагностируются количественной компьютерной томографией:
- ККТ визуализирует позвонок в 3-D изображении и определяет его плотность.
Другой точный метод обследования МРТ позволяет подтвердить незрелый костный синтез — отсутствие слияния ядер окостенения.

Клинические признаки и лечение позвоночных аномалий

Морфологические аномалии, связанные с формой и размерами, более всего заметны в грудном отделе, однако могут быть в разных отделах позвоночника.

Если клин (большая сторона позвонка) находится в переднем отделе позвоночника, то наблюдается патологический кифоз (горб).
Если клин направлен к задней поверхности, то кифоз сглаживается, и здесь уже возникает аномально плоская спина.
При плоскоклиновидных позвонках грудная клетка имеет прямоугольную, бочкообразную форму небольшой высоты, общие пропорции нарушены.
При боковых клиновидных позвонковых аномалиях развивается диспластический сколиоз.
В смешанных аномалиях может наблюдаться кифосколиоз.

Диспластические деформации проявляются симптомами:

боли в грудной клетке и спине;
дыхательная недостаточность;
нарушения сердечной ритмики;
патологии тазовых органов и др.

ношение корригирующих корсетов;
лечебная гимнастика и массаж;
электромиостимуляция;
в тяжелых случаях хирургическая многоэтапная операция.

Сращение шейных позвонков в шейном отделе Синдром Клиппеля-Фейля клинически проявляется в следующих признаках:

короткой шее;
низкой линии волос;
вдавленным основанием черепа;
высоком расположении лопаток (лопатки Шпренгеля);
неврологическими расстройствами;
нистагмом (непроизвольным движением глаз);
снижением возбудимости шейных мышц.

корригирующая гимнастика;
ношение воротника Шанца при обострении.

Неполное сращение (спондилолиз) чаще наблюдается в поясничных позвонках l4 — l5.

Проявляется в виде симптомов:

умеренной боли, особенно в сидячем положении и во время постукивания по остистым отросткам;
напряженных длинных мышц спины;
увеличенного поясничного лордоза.

При превышении нагрузок может привести к смещению (спондилолистезу) и нарушению стабильности позвоночного столба.

Консервативное лечение спондилолистеза:

гимнастика, массаж, плавание;
ограничение нагрузок, ходьбы и стояния;
жесткая постель;
физиотерапия в целях уменьшения болевых проявлений (электрофорез с новокаином, парафин, грязи);
ношение корсетов.

Консервативное лечение проводится только в первой стадии болезни.

При нарушениях стабильности спондилолизные аномалии развития позвоночника устраняются только оперативным путем.

Сакрализация и люмбализация бывают в пояснично-крестцовом отделе позвоночника и проявляются:

в симптомах напряженности и боли в шее или пояснице;
деформирующих искривлениях влево или вправо от вертикальной оси (левосторонний и правосторонний сколиоз).

Люмбализация (излишняя подвижность) может привести к спондилоартрозу.

В аномальном отделе возможно развитие остеохондроза.

Лечение в основном проводится при боли и снимает только симптомы.

НПВС, мышечные спазмолитики, хондропротекторы.
Физиотерапия:
- иглорефлексотерапия, сероводородные и радоновые ванны, массаж, специальная корригирующая гимнастика.

При невыносимых болях производится резекции сращенных позвонковых тел и отростков.

Это частичное или полное сращение первого шейного позвонка с затылочной костью, вызванное пороками развития краниовертебральных структур в период эмбрионального развития. Однако эта врожденная аномалия долго протекает бессимптомно и может впервые проявиться в возрасте 20 лет.

Приводит либо к сужению большого затылочного отверстия и сдавливанию верхних шейных спинномозговых сегментов и продолговатого мозга, либо к ограниченной подвижности верхнего шейного отдела.

Ограниченность в верхних отделах компенсируется сверхподвижностью и нестабильностью нижнего шейного отдела.

приступообразные головные боли и головокружения;
тахикардия;
вегетативные расстройства;
дисфагия;
охриплость голоса;
неврит лицевого нерва;
нистагм.

анальгетики и НПВС;
мочегонные препараты, понижающие внутричерепную гипертензию;
для повышения стабильности — воротник Шанца;
физиотерапиия (электро- и ультрафонофорез, ЛФК, массаж).

Незаращение дужек (spina bifida occulta) или скрытое расщепление образуется в основном в сегменте L5-S1 и не проявляется в виде спинномозговой грыжи.

При этой аномалии возникают боли, похожие на радикулит.
Лечение симптоматическое:
- паравертебральные блокады, массаж, диадинамотерапия.
При хронической стойкой боли показано удаление верхнего остистого отростка.

Аномалия spina bifida aperta — это спинномозговая грыжа новорожденных.

Проявляется в виде мешкообразного образования на спине у родившихся детей.
Вызывает много тяжелых необратимых неврологических изменений и является причиной инвалидности детей.
Устраняется только хирургическим путем, причем желательно пренатальная (внутриутробная) операция, чтобы предотвратить необратимые явления.

Рахишизис приводит к прогрессирующему сколиозу у детей.

Проявляется пояснично-крестцовыми болями, гипертрихозом (повышенным оволосением в аномальной области позвоночника).
Лечение симптоматическое.

Видео: Аномалии развития позвоночника у детей (уникальная методика лечения).

(87 оценок, среднее: 4,90 из 5)

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Губин А. В., Ульрих Э. В.

На основании собственного опыта и данных мировой литературы предложено деление пороков развития позвоночника, сопровождающихся нестабильностью, на первично и вторично нестабильные. Первично нестабильные пороки требуют оперативного лечения в максимально ранние сроки. При вторично нестабильных показана диспансеризация с профилактическим консервативным лечением. Оперативная фиксация показана при неэффективности консервативных мероприятий или развитии неврологической нестабильности.

Unstable cervical spine abnormalities in children

According to their own experience and literature evidence the authors suggested to divide unstable cervical spine abnormalities in children into two groups: primary or secondary unstable ones. Primary unstable cervical spine abnormalities require maximally early surgical treatment. Secondary unstable cervical spine abnormalities require outpatient observation and preventive conservative treatment. Surgical fixation is indicated in case of inefficacy of conservative treatment or development of neurological instability.

пороки развития шейного отдела позвоночника у детей, сопровождающиеся нестабильностью

А.В. Губин, Э.В. Ульрих

Санкт-Петербургская государственная педиатрическая медицинская академия

Ключевые слова: пороки позвоночника, синдром Клиппеля — Фейля, нестабильность позвоночника.

unstable cervical spine abnormalities in children

A.V. Gubin, E.V. Ulrich

Key Words: spinal abnormalities, Klippel-Feil syndrome, spine instability.

Hir. Pozvonoc. 2008;(3): 16—20.

Шейный отдел является самым подвижным отделом позвоночника, что обеспечивается строением атлантоаксиального комплекса и функциональной мобильностью субаксиаль-ного отдела, допускающего смещение позвонков относительно друг друга до 2—4 мм [3, 6]. Стабильность поддерживается правильной формой тел позвонков, суставных поверхностей дугоотростчатых суставов и целостностью связочного и дискового аппаратов. Механическая нестабильность проявляется смещением позвонков за пределы физиологического объема движений. Неврологическая нестабильность наиболее часто проявляется в субаксиальном отделе позвоночника, так как резервные пространства позвоночного канала здесь крайне невелики.

Оперативное лечение пороков шейного отдела позвоночника у детей в мировой литературе представлено в виде единичных сообщений об устранении уже развившихся тяжелых осложнений [1, 2, 7, 10, 15]. Как правило, это лечение направлено на ликвидацию механической и неврологической нестабильности при синдроме Клиппеля — Фейля в зоне позвоночнодвигательных сегментов, свободных от костного блока. Большинство авторов единодушны во мнении о необходимости определения прогноза и общей тактики лечения у данной группы больных [5, 11].

В клинике наблюдалось 16 пациентов от 3 до 18 лет с тяжелыми пороками шейного отдела позвоночника. Больные были распределены на две группы: с первично неста-

бильными пороками и со вторично нестабильными.

Под первично нестабильными мы понимаем те аномалии, при которых нестабильность определяется самим характером патологии и существует практически с рождения:

- аплазия (гипоплазия) тел или дуг позвонков;

- аномалии развития зубовидной кости.

Вторичная нестабильность развивается в аномальных или смежных непораженных сегментах в связи с их дегенеративными изменениями:

- пороки краниоцервикального перехода, часто сочетающиеся с аномалиями связочного аппарата (окци-питализация, гипоплазия атланта);

- синдром Клиппеля — Фейля с наличием неблокированных сегментов;

Данные о пациентах с пороками шейного отдела позвоночника, осложненными нестабильностью

Пациенты Возраст, лет Структура порока Зона нестабильности Тип нестабильности Способ стабилизации

О. 6 Задний клиновидный С4 С4 Первичная Задний спондилодез

Р. 3 Гипоплазия тела С3 Сз Первичная Задний окципитоспондилодез

В. 10 Нарушение сегментации С3—С4, C2—C3, sp.bifida post С3—С4 C3 С4 Вторичная Задний окципитоспондилодез; передний корпородез С3—С4

У. 9 Нарушение сегментации С0—С3, C4—C7 С3 С4 Вторичная Задний окципитоспондилодез; передний корпородез С3—С4

З. 13 Нарушение сегментации Cq—Cj, C4—C7 2C C Вторичная Задний спондилодез

- спондилолиз со спондило-

Такое деление необходимо, так как пациенты из первой группы нуждаются в хирургической стабилизации в максимально ранние сроки. Во второй группе возможно профилактическое лечение и динамическое наблюдение. Оперативное лечение предпринимается при безуспешной консервативной терапии или при появлении осложнений. Основной задачей вертебролога при всех пороках шейных позвонков является предотвращение неврологической нестабильности.

Пяти пациентам проведены оперативные вмешательства в плановом и экстренном порядке из-за наличия выраженной нестабильности. Неврологическая нестабильность была однозначным показанием для операции. Выраженная механическая нестабильность устранялась оперативно при наличии жалоб у больного и неэффективности консервативной терапии. Пациентам изначально был поставлен диагноз «синдром Клиппеля

Данные о структуре пороков, типах нестабильности и видах вмешательств у больных, оперированных в нашей клинике, представлены в табл.

Пациент Р., 3 лет, поступил в клинику в плановом порядке для обследования по поводу костной кривошеи (рис. 1). Помимо порочного положения головы, у мальчика имелось укорочение правых верхней и нижней конечностей на 1,5 см. При обследовании выявлено нарушение ритма серд-

ца в виде желудочковой экстрасисто-лии и тахиаритмии, усугубляющееся при изменении положения головы. Очаговой неврологической симптоматики нет. При проведении КТ и МРТ обнаружен сложный порок, включающий в себя нарушение формирования структур Ср С2 и заднебоковой полу-позвонок С3. В сегменте С3—С4 выраженная нестабильность с компрессией дурального мешка спинного мозга (рис. 2). Произведено наложение гало-аппарата, голова постепенно выведена в среднее положение под контролем ЭКГ. Вторым этапом произведен задний окципитоспондилодез до уров-

Пациетка З., 13 лет, наблюдается в клинике 10 лет по поводу синдрома Клиппеля — Фейля. У девочки имелось высокое стояние правой лопатки. Со стороны шейного отдела

Внешний вид пациента Р., 3 лет, с костной кривошеей (синдром Клиппеля - Фейля)

позвоночника жалоб не предъявляла до 12 лет. В 5 лет произведено низведение правой лопатки с хорошим косметическим и функциональным результатом. В 12 лет начались боли в шейном отделе позвоночника, усиливающиеся при любой статической нагрузке. Боли купировались только в положении лежа. Получала лечение в виде ЛФК, массажа, физиотерапии, сосудистых препаратов, нестероидных противоспалительных средств, ношения воротника Шанца в течение одного года. Эффект от консервативной терапии практически отсутствовал. При поступлении в клинику девочка была психологически подавлена, предпочитала лежать. Удерживает голову, наклонив ее вниз. Выраженное напряжение разгибателей шеи. Проведены КТ, МРТ, функциональная рентгенография шейного отдела позвоночника. Выявлено нарушение сегментации С2—Сз, С5—С7, передняя и задняя spina bifida C1, левосторонняя окципитализация. Определена выраженная нестабильность в сегменте Сз—С4 (рис. 5). C целью выявления особенностей кровотока по вертебральным сосудам выполнена прямая артериография с функциональными пробами (повороты) — патологии не выявлено. Произведена операция заднего спондилодеза ребром на уровне Сз—С4 с субламинарной фиксацией проволокой. Вертикализирована через семь суток после операции. Иммобилизация воротником типа Филадельфия. На контрольных рентгенограммах восстановление лордоза (рис. 6). Наблюдалась 6 мес. Болевой синдром купирован.

Нестабильность — наиболее частое осложнение, требующее оперативного лечения у пациентов с пороками развития шейного отдела позвоночника. Как правило, исследователи приводят единичные наблюдения, в которых описывается стабилизация, выполненная по экстренным показаниям [1, 7, 9, 10, 15]. Наличие гипермобильных сегментов при синдроме Клиппеля — Фейля является основным фактором риска. D. Samartzis et al. [11] разделили синдром Клиппеля — Фейля на три

МРТ пациента Р., 3 лет: кифоз на фоне заднебокового гипоплазированного полупозвонка C3

Внешний вид пациента Р., 3 лет, после операции

тщательного обследования шейного отдела позвоночника у детей с генетическими аномалиями. Хорошо известно и о высокой вероятности развития атлантоаксиальной нестабильности при болезни Дауна [13].

Методы фиксации, применяемые при пороках с нестабильностью, преимущественно ограничиваются задним спондилодезом [9, 11]. В большинстве случаев этого бывает достаточно. К переднему спондилодезу прибегают в основном при необходимости устранения сдавления спинного мозга или несостоятельности заднего костного блока.

КТ пациентки З., 13 лет, с синдромом Клиппеля - Фейля: кифоз и нестабильность на уровне позвоночнодвигательного сегмента С3-С4

Pентгенограмма пациентки З., 13 лет: задний локальный спондило-

типа, указывая что второй и третий типы, имеющие большое количество блокированных сегментов при наличии гиперподвижных, потенциально опасны для развития миело- и ради-кулопатии в любом возрасте. F. Shen et al. [14], анализируя гипермобильность в атлантоаксиальном сегменте у 32 пациентов с синдромом Клиппеля — Фейля, установили, что наиболее неблагоприятным сочетанием является окципитализация и блок С2—C3. При этом выраженность гипермобильности не коррелировала с неврологическим дефицитом.

S. Schwab et al. [12] in vitro проводили биомеханическое исследование компенсации движений при блокировании изолированных шейных сегментов. Авторы установили, что блок нижнешейных сегментов С5—Сб, C6—C7 сопровождается большей компенсацией за счет нижележащих сегментов, а блок C3—C4, C4—C5 — вышележащих, что может обусловливать их ускоренную дегенерацию.

Описания пороков шейного отдела позвоночника с первичной нестабильностью еще более редки в литературе.

Наибольшее количество наблюдений

— 35 пациентов с зубовидной костью, собранных по трем крупным медицинским центрам США, проанализированы W. Fielding et al. [4]. Авторы выделяли аплазию и гипоплазию зубовидного отростка и собственно os odontoideum. Все пациенты поступили на лечение после предшествующей травмы. Большинству был произведен задний спон-дилодез C1—C2.

Первое описание пациентки с задними полупозвонками С5—C6 и тетраплегией было опубликовано в 1961 г. [2]. Авторы ограничились наложением вытяжения с последующей иммобилизацией ортезом. Дальнейшая судьба пациентки неизвестна. Пять случаев нестабильности с грубыми кифозами при гипоплазии тел четвертого и пятого шейных позвонков и наличия спондилолиза в нижележащем сегменте описаны при синдроме Larsen [8]. Очень важным является то, что кифоз выявлен и устранен оперативно у детей в возрасте 14—16 мес., что позволило избежать неврологических осложнений в дальнейшем. Это еще раз подчеркивает необходимость

Пороки шейного отдела позвоночника у детей являются патологией с высокой опасностью неврологического дефицита. Выявленную аномалию необходимо оценивать с точки зрения вероятности развития нестабильности. Дети с первичной нестабильностью должны быть оперированы в максимально раннем возрасте.

Пациенты с нарушением сегментации в шейном отделе позвоночника составляют группу риска по развитию вторичной нестабильности в сегментах, контактных с блокированными от рождения. Данной группе пациентов необходимо проводить рентгенологические функциональные тесты, доказывающие нестабильность. Больные со вторым типом нестабильности должны находиться под диспансерным наблюдением, в процессе которого они получают консервативное лечение в виде лечебной физкультуры, физиотерапии, массажа и ортезирова-ния. Хирургическое лечение становится неизбежным при неврологической нестабильности и болевом синдроме, не купирующемся консервативной терапией.

1. Allsopp G., Griffiths S., Sqouros S. Cervical disc prolapse in childhood associated with Klippel-Feil syndrome // Childs Nerv. Syst. 2001. Vol. 17. P. 69-70.

2. Berk M.E., Tabatznik B. Cervical kyphosis from posterior hemivertebrae with brachyphalangy and congenital optic atrophy // J. Bone Joint Surg. Br. 1961. Vol. 43. P. 77-86.

3. Cattell H.S., Filtzer D.L. Pseudosubluxation and other normal variations in the cervical spine in children. A study of one hundred and sixty children // J. Bone Joint Surg. Am. 1965. Vol. 47. P. 1295-1309.

4. Fielding J.W., Hensinger R.N., Hawkins R.J. Os Odontoideum // J. Bone Joint Surg. Am. 1980. Vol. 62. P. 376-383.

5. Guille J.T., Sherk H.H. Congenital osseous anomalies of the upper and lower cervical spine in children // J. Bone Joint Surg. Am. 2002. Vol. 84. P. 277-288.

6. Harris J. The cervicocranium: its radiographic assessment // Radiology. 2001. Vol. 218. P. 337-351.

7. Hall J.E., Simmons E.D., Danylchuk K., et al. Instability of cervical spine and neurological involvement in Klippel-Feil syndrome. A case report // J. Bone Joint Surg. Am. 1990. Vol. 72. P. 460-462.

8. Johnston C.E.2nd, Birch J.G., Daniels J.L. Cervical kyphosis in patients who have Larsen syndrome // J. Bone Joint Surg. Am. 1996. Vol. 78. P. 538-545.

9. Naqib M.G., Maxwell R.E., Chou S.N. Klippel-Feil syndrome in children: clinical features and management // Childs Nerv. Syst. 1985. Vol. 1. P. 255-263.

10. Samartzis D., Lubicky J.P., Herman J., et al. Symptomatic cervical disc herniation in a pediatric Klippel-Feil patient: the risk of neural injury associated with extensive congenitally fused vertebrae and a hypermo-bile segment // Spine. 2006. Vol. 31. P. 335-338.

11. Samartzis D.D., Herman J., Lubicky J.P., et al. Classification of congenitally fused cervical patterns in Klippel-Feil patients: epidemiology and role in the development of cervical spine-related symptoms // Spine. 2006. Vol. 31. P. 798-804.

12. Schwab J.S., Diangelo D.J., Foley K.T. Motion compensation associated with single-level cervical fusion: where does the lost motion go? // Spine. 2006. Vol. 31. P. 2439-2448.

13. Semine A.A., Ertel A.N., Goldberg M.J., et al. Cervi-cal-spine instability in children with Down syndrome (trisomy 21) // J. Bone Joint Surg. Am. 1978. Vol. 60. P. 649-652.

14. Shen F.H., Samartzis D., Herman J., et al. Radiographic assessment of segmental motion at the atlantoaxial junction in the Klippel-Feil patient // Spine. 2006. Vol. 31. P. 171-177.

15. Yamazaki M., Akazawa T., Koda M., et al. Surgical simulation of instrumented posterior occipitocervical fusion in a child with congenital skeletal anomaly: case report // Spine. 2006. Vol. 31. P. E590-E594.

Читайте также:

Лишний шейный позвонок у ребенка чем грозит

Виды врожденных аномалий позвоночника

Причины врожденных аномалий позвоночника

Диагностика врожденных аномалий позвоночника – можно ли их определить по симптомам?

Симптомы и морфологическая картина врождённых аномалий позвоночника

Последние новости

Каким должен быть правильный позвоночник

Виды врожденных аномалий позвоночника

Причины врожденных аномалий

Диагностика позвоночных аномалий

Клинические признаки и лечение позвоночных аномалий

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Губин А. В., Ульрих Э. В.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Губин А. В., Ульрих Э. В.

Unstable cervical spine abnormalities in children