Гипоплазия зубовидного отростка с2 позвонка

а) Терминология
Сокращения: краниовертебральное сочленение (КВС).

б) Вопросы лучевой диагностики в зависимости от анатомических особенностей. В отличие от субаксиальных отделов позвоночника развитие и формирование основания черепа, атланта (С1) и осевого позвонка (С2) в эмбриологическом плане происходит раздельно друг от друга и поэтому заслуживает отдельного обсуждения. Образованное затылочной костью, атлантом (С1) и осевым позвонком (С2) вместе с окружающими мышцами, мягкими тканями и связками, краниовертебральное сочленение представляет собой подвижное соединение между основанием черепа и позвоночником.

в) Протоколы лучевой диагностики. Многоплоскостная МРТ по сравнению с другими методами лучевой диагностики обеспечивает максимальное разрешение и контрастность изображения и поэтому идеальна для оценки анатомии мягких тканей, нервных образований и связок. Тогда как мультидетекторная КТ с реконструкциями изображения в трех взаимнр перпендикулярных плоскостях оптимальна для оценки нормальной и патологической анатомии костных структур, образующих КВС.

г) Эмбриология краниовертебрального сочленения:

1. Затылочная кость и задний отдел основания черепа. Затылочная кость и основание черепа, отличаясь достаточной сложностью строения, формируются из четырех затылочных склеротомов. Первый и второй затылочные склеротомы образуют основание затылочной кости, представляющее собой нижнюю половину ската основания черепа. От основания клиновидной кости основание затылочной кости отделено клиновидно-затылочным синхондрозом. Третий затылочный склеротом образует латеральные части затылочной кости и яремные бугорки. Четвертый затылочный склеротом участвует в образовании переднего бугорка ската, тогда как передний край большого затылочного отверстия и мыщелки затылочной кости образуются из вентрального сегмента дуги проатланта.

Эмбриологически затылочная кость формируется как из энхондрального, так и из мембранозного ростков. Гипоплазия или аплазия затылочного и первого шейного сомита являются причиной врожденных аномалий развития основания черепа и атланта (атланто-затылочная ассимиляция).

2. Атлант (С1). Четвертый затылочный сомит, объединяясь с первым шейным сомитом, образует переднюю дугу С1 (центр С1) и соответствующие этой области связки. Атлант образуется из трех первичных центров оссификации (один центральный, два - в области дуг атланта), которые отделены друг от друга нейроцентральными синхондрозами. Формирование задних центров оссификации в норме происходит раньше формирования переднего центра оссификации.

3. Осевой позвонок (С2). Осевой позвонок образуется из первого и второго шейных сомитов. Из первого шейного сомита образуется зубовидный отросток, тогда как тело позвонка образуется из второго шейного склеротома. Суставные отростки С2 и его дуга также образуются из второго шейного склеротома. Осевой позвонок формируется из пяти первичных и двух вторичных центров оссификации. Зубовидный отросток отделен от тела позвонка нейроцентральным синхондрозом. Терминальная косточка на вершине зубовидного отростка к моменту рождения не оссифицирована и обычно видна до достижения ребенком трехлетнего возраста, полностью сливаясь с основной массой зубовидного отростка только к 12 годам. Однако расщелина на вершине зубовидного отростка в норме может сохраняться и в подростковом возрасте, первый шейный сомит образует переднюю дугу С1 (центр С1) и нарушение разделения центра С1 на переднюю дугу С1 и зубовидный отросток приводит либо к гипо-/аплазии зубовидного отростка либо его слиянию с С1.

д) Вопросы лучевой диагностики в зависимости от особенностей патологии данной области:

1. Аномалии затылочной кости и основания черепа. Нарушение сегментации затылочного склеротома может стать причиной базилярной инвагинации, оценить тяжесть которой можно с помощью краниометрии КВС. У пациентов с базилярной инвагинацией в том или ином виде имеет место и платибазия (уплощение угла между основанием черепа и верхнешейным отделом позвоночника).

Гипоплазия мыщелков затылочной кости возникает на фоне гипопластичного развития третьего затылочного склеротома. При этой мальформации частичная гипоплазия проатланта нередко сочетается с гипоплазией латеральных отделов затылочной кости и яремных бугорков, что приводит к снижению высоты основания черепа и базилярной инвагинации. Гипоплазия затылочных мыщелков может быть одно- или двусторонней, симметричной и асимметричной.

2. Аномалии атланта (С1). Преждевременное закрытие хрящевого нейроцентрального синхондроза С1 приводит к аномальному уменьшению диаметра кольца С1, что известно под названием гипопластичная завершенная задняя дуга. Сужение спинномозгового канала в этом случае может манифестировать клиникой значимого стеноза позвоночника, требующего хирургической декомпрессии.

Большинство аномалий атланта связано с недоразвитием задней дуги. Неполное сращение задней дуги встречается относительно часто (4%) и обычно протекает бессимптомно. Большинство таких костных дефектов (97%) располагается по срединной линии, остальные 3% составляют латеральные дефекты.

3. Аномалии осевого позвонка (С2). Сохраняющаяся терминальная косточка развивается вследствие нарушения слияния проатланта с основной часть зубовидного отростка, является вариантом нормы и обычно не приводит к нестабильности КВС либо имеет лишь небольшое клиническое значение. Терминальная косточка имеет хорошо выраженный кортикальный слой, а остальная часть зубовидного отростка имеет нормальные размеры, что позволяется отличить этот анатомический вариант от зубовидной кости.

е) Клинические синдромы:

1. Синдром Клиппеля-Фейля (СКФ). Классическая клиническая триада, описанная Клиппелем и Фейлем в 1912 году, включает в себя короткую шею, низкое расположение границы роста волос и ограничение подвижности шеи, однако все эти три признака встречаются вместе лишь у меньшинства пациентов.

Описаны три типа СКФ: тип I СКФ — это классический вариант, характеризующийся распространенными аномалиями сегментации шейного и грудного отделов позвоночника; тип II СКФ —наиболее распространенный вариант, характеризующийся аномалиями сегментации одной или двух пар шейных позвонков (обычно С2/3 и С5/6); и, наконец, тип III СКФ характеризуется признаками I или II типов в сочетании с аномалиями сегментации нижнегрудного или поясничного отделов. Аномалии развития КВС при СКФ включают базилярную инвагинацию, гипоплазию зубовидного отростка и атлантоокципитальную ассимиляцию и встречаются достаточно часто. Кроме того, гипермобильность, связанная с ускоренной дегенерацией смежных с несегментированными позвонками сегментов, создает у пациентов с СКФ условия для повреждения спинного мозга или позвоночной артерии даже при относительно незначительной травме.

2. Синдром Дауна (трисомия 21 пары). У пациентов стрисомией 21 пары хромосом нередко можно наблюдать атлантоокципитальную нестабильность (АОН), атлантоаксиальную нестабильность (ААН) или сочетание обоих этих состояний. Частота ААН у детей с синдромом Дауна составляет порядка 9-30%, а частота АОН может достигать 61 %. Другие аномалии КВС у детей стрисомией 21 пары встречаются также чаще, чем в остальной популяции.

3. Ахондроплазия. Ахондроплазия - это наиболее распространенный тип врожденного нанизма, характеризующийся укорочением в первую очередь конечностей вследствие нарушения нормального процесса энхондрального костеообразования. При этом заболевании патология КВС развивается в первую очередь в тех зонах, где костеообразование происходит в основном за счет энхондральной оссификации. Таким образом кости лицевого скелета, основания черепа и большое затылочное отверстие у этих пациентов оказываются недоразвитыми, тогда как свод черепа (мембранозное происхождение) развивается нормально. У пациентов с ахондроплазией нередко отмечается клинически значимый стеноз большого затылочного отверстия. Другие сочетанные аномалии КВС при этом заболевании включают базиокципитальную гипоплазию, платибазию и гипоплазию зубовидного отростка.

4. Мукополисахаридозы (МПС). Мукополисахаридозы (МПС) - это наследственные лизосомальные болезни накопления, характеризующиеся недостаточностью ферментов, ответственных за деградацию того или иного вида гликозаминогликанов. Аномалии КВС являются одной из значимых причин заболеваемости и смертности у пациентов с МПС, особенно при синдромах Моркио (тип IV) и Гурлера (тип I), и включают такие аномалии, как гипоплазия зубовидного отростка, связочная нестабильность, формирование мягкотканного паннуса в области зубовидного отростка и сдавление спинного мозга задней дугой атланта.

(Слева) Аксиальный КТ -срез: неполное заращение передней и задней дуг атланта в виде срединных расщелин переднего и заднего полуколец. Нормальное расположение зубовидного отростка при этом сохранено.
(Справа) Этот аксиальный КТ-срез подтверждает наличие у атланта обеих боковых масс и завершенного переднего полукольца. Заднее полукольцо при этом изменено и представлено практически лишь правой его половиной, тогда как слева определяется лишь небольшой оссифицированный участок.
(Слева) Схема фронтального вида незрелого осевого позвонка, имеющего пять первичных центров оссификации (центральный, боковые массы и дуги, зубовидный отросток). Также показан вторичный центр оссификации (терминальная косточка).
(Справа) На этом фронтальном КТ-срезе двухнедельного ребенка видны пять первичных центров оссификации С2 (1-3). Центры оссификации зубовидного отростка и боковых масс являются парными. Верхушка зуба (*) на этом этапе развития образована хрящевой тканью.
(Слева) Рентгенограмма в боковой проекции: признаки врожденной гипоплазии зубовидного отростка при сохраненной анатомии атлантоаксиального сочленения. Переднее полукольцо С1 несколько увеличено, что является компенсаторным изменением. Динамические рентгенограммы в положении сгибания/разгибания (не представлены) подтвердили отсутствие динамической нестабильности.
(Справа) На сагиттальном КТ-срезе шейного отдела позвоночника определяется врожденное сращение передней дуги С1 и зубовидной кости. Неровные контуры нижнего кости и основания зуба могут свидетельствовать о перенесенной ранее и недиагностированной травме.

ж) Список использованной литературы:
1. Benglis D et al: Neurologic findings of craniovertebral junction disease. Neurosurgery. 66(3 Suppl): 13—21, 2010
2. Hankinson TC et al: Craniovertebral junction abnormalities in Down syndrome. Neurosurgery. 66(3 Suppl):32-8, 2010
3. Menezes AH et al: Remnants of occipital vertebrae: proatlas segmentation abnormalities. Neurosurgery. 64(5):945-53; discussion 954, 2009
4. Kumar R et al: Craniovertebral junction anomaly with atlas assimilation and reducible atlantoaxial dislocation: a rare constellation of bony abnormalities. Pediatr Neurosurg. 44(5):402-5, 2008
5. Menezes AH: Craniocervical developmental anatomy and its implications. Childs Nerv Syst. 24( 10): 1 109-22, 2008
6. Smoker WR et al: Imaging the craniocervical junction. Childs Nerv Syst. 24(10):1123-45, 2008
7. Gholve PA et al: Occipitalization of the atlas in children. Morphologic classification, associations, and clinical relevance. J Bone Joint Surg Am. 89(3):571-8, 2007

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 18.7.2019

Краниовертебральный переход – это граница между основанием черепа и верхнешейным отделом позвоночника. Нормальное взаиморасположение данных костных структур обеспечивает адекватное пространство, содержащее нижние отделы ствола головного мозга и краниальный участок шейного отдела спинного мозга.

Существует ряд приобретенных и врожденных аномалий развития, которые способствуют сужению данного пространства и приводят к перемежающейся или постоянной компрессии мозговых структур.

Одной из подобных аномалий, нередко встречающейся в МРТ-диагностике, является платибазия.

Представляет собой уплощение основания черепа, в большей степени задней черепной ямки. Платибазия может быть как врожденной (при болезни Дауна, в сочетании с аномалией Арнольда-Киари идр.), так и приобретенной (при фиброзной дисплазии, остеомаляции или как следствие длительной внутричерепной гипертензии в детском возрасте).

Клинически данная дисплазия в большинстве случаев бессимптомна.

Платибазия редко встречается изолированно. В большей части случаев данная аномалия сочетается с базиллярной импрессией.

Базиллярная импрессия – это импрессия основания черепа в полость задней черепной ямки. Манифестирует чаще к 15-25 годам. Проявляется головными болями, стволовыми и мозжечковыми симптомами: атаксия, нистагм, парезы каудальной группы черепных. Возможны патологические рефлексы. При компрессии спинного мозга присоединяются пирамидные расстройства различной степени тяжести.

Клинический интерес представляет также такая патология краниовертебрального перехода, как ассимиляция атланта, т.е. частичное или полное сращение его с затылочной костью. Это приводит к ограничению движений в верхнем шейном и нестабильности в нижнем шейном отделах позвоночника. Кроме того возможна компрессия мозговых структур данной области с соответствующей клинической картиной.

Аномалия кранио-вертебрального перехода: ассимиляция С1, затылочной кости, зубовидного отростка С2 позвонка; базиллярная импрессия. Ротационное смещение С1 позвонка, гипертрофия боковых масс тела С1 позвонка. Стеноз большого затылочного отверстия. Очаговая миелопатия на уровне С2 позвонка.

Сращение правых отделов боковых масс атланта и основания затылочной кости (синостоз правого атланто-окципитального сочленения).

Кроме того, при исследовании краниовертебрального перехода возможно выявление различного рода объемных образований, поражающих оболочки или вещество головного и спинного мозга, а также аномалии развития мозговых структур задней черепной ямки.

Объемное образование по передней поверхности задней дуги атланта (менингиома)

Интрамедуллярное объемное образование шейного отдела позвоночника. Малая форма варианта Денди-Уокера.

Аномалия Арнольда –Киари.

Атланто-дентальное сочленение представляет собой прочное соединение первых двух шейных позвонков: атланта и аксиса. Вместе с крепким связочным аппаратом они формируют прочный костно-связочный сустав, препятствуя чрезмерной подвижности атланта или зубовидного отростка.

Тем не менее повреждение данного сочленения за счет различных заболеваний и патологических процессов способствует нарушению прочности соединения и развитию патологической подвижности.

Слияние точек окостенения аксиса и зубовидного отростка происходит на 4-6 г. жизни, а полное прирастание зуба в 8-10 лет. Однако нередко встречаются случаи неполного слияния зубовидного отростка – аномалия развития. Подобная ситуация способствует патологическому смещению атланта вместе с зубовидным отростком при незначительном механическом воздействии.

Вариант неполного слияния зубовидного отростка.

Клинически характерно ограничение подвижности (пациенты придерживают голову руками), боль в шее и затылочной области.

При переломах со смещением отмечаются неврологические расстройства: тетрапарез, онемение конечностей, дисфагия, нарушение дыхания.

Транслигаментозный вывих зубовидного отростка.

Перелом зуба С2 позвонка

Атланто-дентальное сочленение достаточно часто подвергается повреждению у пациентов с ревматоидным артритом. Воспалительные изменения в суставе способствуют развитию эрозивных изменений зубовидного отростка, декальцификации и ослаблению связочного аппарата. Это может провоцировать развитие подвывиха или вывиха сустава, в том числе с компрессией мозговых структур.

При МРТ - исследовании четко визуализируется положение зубовидного отростка, состояние мягкотканых структур, степень паннуса, последствия подвывиха или вывиха (состояние спинного и продолговатого мозга, окружающих мягких тканей).

Терминальная кость (конечная кость) осевого позвонка (ossiculum terminale) - является результатом сохранения самостоятельности наиболее дистального центра окостенения (производное спинной струны). Редко проявляется в возрасте до 5 лет.

Мелкий костный фрагмент в области верхушки атланта в толще верхних продольных волокон крестообразной связки (рис.1). Данная косточка является анатомической вариантой, может имеет разное строение, не может быть расценена как результат или отдалённые последствия травм. Возникает в результате дополнительного ядра оссификации, не слившегося с зубом атланта.

• Отверстия добавочной позвоночной артерии атланта. Отмечается наличие атипичных отверстий добавочных позвоночных артерий в задней дуге атланта с обеих сторон (белые стрелки на рис.2а). При этом так же имеются сохраненные, крупные отверстия позвоночной артерии в боковых отростках атланта (отмечены жёлтой стрелкой на рис.2а).
• Односторонний атланто-затылочный неоартроз. Выявляется наличием гипертрофированной латеральной фасетки атланта с наличие не нормального одностороннего сустава (неоартроз) между данным отростком и нижней поверхностью затылочной кости (стрелки на рис.2b и 2c).

Асимметричное добавочное мелкое отверстие добавочной позвоночной артерии в правой половине задней дуги атланта (стрелка на рис.3а). Добавочная мелкая сесамовидная косточка у нижнего края передний дуги атланта (стрелка на рис.3b). Расщепление задней дуги атланта (стрелка на рис.3с).

Ассимиляция атланта – врожденное сращение С1 и мыщелков затылочной кости в единый блок. Может быть как абсолютное – двустороннее, так и монолатеральное (одностороннее).

Отмечается наличие полного двустороннего слияния С1 позвонка и затылочной кости (стрелки на рис.4) с образованием единого костного монолита и сопровождающейся деформацией С2 позвонка в виде укорочения и расширения зуба.

Односторонняя ассимиляция атланта со слиянием левой латеральной массы С1 и левого мыщелка затылочной кости, но сохранением сустава с правой стороны (белые стрелки на рис.5а). Встречается так же отсутствия сращения правой и левой половин передней дуги атланта с наличием расщепления (жёлтая стрелка на рис.5а). Наличие сочетанной аномалии демонстрируется на реконструкции SSD (чёрные стрелки на рис.5b и 5c).

Обычно сочетается с синдромом Клиппеля—Фейля, в изолированном виде встречается очень редко

Аплазия дужек атланта - аномалия позвонка С1 с нарушением развития его передней, задней или обеих дуг.

Синостоз (конкресценция) тел позвонков С2 и С3, а так же базилярная импрессия с краниальным смещение зуба С2 (стрелки на рис.6а.). Отмечается неполная ассимиляция атланта (рис.6 b,с) и образование единого костного блока С1 позвонка и мыщелка затылочной кости с наличием отверстий позвоночной артерии (стрелки на рис 6с.).

Имеется врожденное сращение суставных фасеток дуготросчатых суставов в шейном отделе позвоночника с одной стороны (стрелка на рис.8а). Имеется неполное врожденное сращение тел С7 и Th1 в задних краях, без признаков сращения передними краями и наличием зачаточного межпозвонкового диска (рис.8b). Отмечается сращение дужек и фасеточных суставов С2 и С3 позвонков (стрелки на рис.8с).

Синдром Клиппеля-Фейля - врожденное сращение (блокирование) шейных позвонков, может быть ассоциировано с другими аномалиями развития шейного отдела позвоночника: диастематомиелия, полупозвонки, слияние дужек и отростков, сколиоз, аномалии краниовертебрального перехода, гидромиелией (сирингомиелией) и др.

Имеется полное сращение тел позвонков с отсутствием следов межпозвонкового диска (звёздочка на рис.9а и стрелки на рис.9b, 9с). Слияние позвонков может затрагивать сразу 2-3 сегмента с образованием вытянутого монопозвонка. При этом отмечается увеличенная нагрузка в двигательном диапазоне на смежные сохраненные сегменты, что приводит к преждевременному развитию остеохондроза в данных сегментах (по краям от блокированных позвонков) с образованием грыж и остеофитов. Это приводит к стенозу позвоночного канала и угрожает развитию миелопатии в далеко зашедших стадиях развития (жёлтая стрелка на рис.9с).

Полисегментарное сращение позвонков шейного отдела позвоночника при синдроме Клиппеля-Фейля (стрелки на рис.10а) с образование С-образного сколиоза (стрелки на рис.10b) за счет более выраженного сращения правой половины тел позвонков, а так же сопровождающееся гидромиелией (жёлтая стрелка на рис.10с).

Шейный позвонок в норме (рис.11а). Костная перегородка в отверстии позвоночной артерии справа (стрелка на рис.11b). Асимметричное добавочное мелкое отверстие добавочной позвоночной артерии (стрелка на рис.11с).

• Костная перемычка отверстия позвоночной артерии (белая стрелка на рис.12а), разделяющая общее отверстие на 2 половины для позвоночной артерии (a.vertebralis) и добавочной позвоночной артерии (a.vertebralis accessoria). Добавочное отверстие добавочной позвоночной артерии (желтая стрелка на рис.12а).
• Костная перемычка отверстия позвоночной артерии (белая стрелка на рис.12b), отшнуровывающая мелкое отверстие позвоночной артерии позади основного отверстия (жёлтая стрелка на рис.12b), а так же аналогичного мелкого добавочного, в данном случае уже третьего мелкого отверстия сверхкомплектной позвоночной артерии (чёрная стрелка на рис.12b).
• Асимметрично узкое отверстие позвоночной артерии в правом поперечном отростке шейного позвонка (белая стрелка на рис.12с), указывающее на гипоплазию (врожденную узость) правой позвоночной артерии, при этом в левом поперечном отростке имеется расширенное отверстие позвоночной артерии (компенсаторная дилатация левой позвоночной артерии) и мелкое отверстие добавочной позвоночной артерии (рис.12с).

Имеется незамкнутое (открытое) отверстие позвоночной артерии в левом поперечном отростке шейного позвонка (звёздочка на рис.13а), а так же имеется разделение правого отверстия позвоночной артерии на основное и добавочное (стрелка на рис.13а). Асимметрия диаметра отверстий позвоночных артерий правого и левого поперечного отростка шейного позвонка (стрелки на рис.13b), обусловленные разницей диаметра позвоночных артерий. Костная перемычка в отверстии позвоночной артерии (стрелка на рис.13с), разделяющая его на пару мелких отверстий.

• Асимметрично широкое отверстие позвоночной артерии справа и суженное слева (стрелка на рис.15а), при этом отмечается наличие добавочного отверстия позвоночной артерии в поперечном отростке шейного позвонка справа (стрелка на рис.15а).
• Резко расширенное отверстие позвоночной артерии справа (стрелка на рис.15b), вдающееся частично в тело позвонка – результат не врожденной аномалии, а прогрессирующей эктазии позвоночной артерии (в виде наличия артериальной гипертонии) с дилатацией её просвета и формирования вторичных костных изменений на этом фоне.
• Асимметричное расширение отверстия правой позвоночной артерии в силу врожденной особенности разницы диаметра позвоночных артерий (стрелка на рис.15с)

Разделение отверстия позвоночной артерии костной перемычкой на две с уменьшенным диаметром С7 (стрелка на рис.16а). Гипоплазия отверстия позвоночной артерии с дополнительным разделением её на 2 костной перегородкой, сопровождающееся гипоплазией левого поперечного отростка шейного позвонка (стрелка на рис.16b). Выраженное асимметричное расширение отверстия позвоночной артерии (звёздочка на рис.16с) с истончением костных элементов правого поперечного отростка и дужки шейного позвонка.

Персистирующий апофиз - добавочные косточки по концевым краям скелета, что является анатомической аномалией и не следует трактовать данные изменения как результат перелома.

Персистирующий апофиз по краю остистого отростка С2 позвонка на Т1 и Т2 (стрелки на рис.18а и b соответственно). Персистирующий апофиз заднего края суставной фасетки поясничного позвонка (стрелка на рис.18с).

Полная или частичная перепечатка данной статьи, разрешается при установке активной гиперссылки на первоисточник

Аномалии развития шейного, грудного, поясничного отдела позвоночника. Аномалии развития костей конечностей и суставов. Множественная эпифизарная или спондилоэпифизарная дисплазия

Аномалии развития костей и суставов

Метастазы в кости - очаги периферического распространением (чаще всего гематогенно) первичной опухоли с поражением костей

Аномалии развития грудного и поясничного отдела

Гетерогенная группа дисплазий с минимальным развитием изменений позвоночника (зубчатые и плоские позвонки).

Внедрение новых технологий с высокой разрешающей способностью (КТ, МРТ и ПЭТ.), позволивших существенно усовершенствовать визуализацию истинного распространения опухолевого процесса, не повлекло за собой значительного улучшения первичной диагностики.

Остеосаркома - истинная высокозлокачественная, рано метастазирующая опухоль, клетки которой продуцируют опухолевый остеоид, костную, фиброзную и хрящевую ткань

Добавочные и сессамовидные кости в лучезапястном и голеностопном суставе