Детская хирургия опухоли позвоночника

Среди новообразований костей у детей нет опухолей, наиболее излюбленно локализующихся в позвоночнике. Вместе с тем в костной патологии взрослых в позвоночнике локализуются такие ново­образования, как гемангиома кости и хордома. Подобные опухоли позвоночника у детей также встречаются.

В литературе указывается, что первичная гемангиома кости поражает у взрослых главным образом позвоночник. Описание отдельных случаев гемангиом поз­воночника, имеющихся в литературе, относятся и к детям.

Неполноценность большинства описаний гемангиом костей — в от­сутствии гистологического подтверждения диагноза.

Рентгенологическая картина гемангиомы позвоночника имеет опре­деленные признаки; характерен ячеистый, губчатый рисунок пораженного позвонка, лучистая структура его из-за выступающих костных пере­кладин. Один из первых симптомов гемангиомы позвонка — остеопороз без деструктивных явлений.

Клинические симптомы гемангиомы позвоночника нечетки: имеют место ноющие боли, чувство утомляемости в месте поражения; припухлости не отмечается. Больной обычно щадит пораженный отдел позвоночника, держится излишне прямо при сидении и ходьбе. Нагрузка позвоночника по оси болезненна, боль соответствует пораженному позвонку.

Как свидетельствуют литературные данные, гемангиомы позвоночника хорошо поддаются рентгенотера­пии. Разгрузка позвоночника, постельный режим и последующее ноше­ние ортопедического корсета являются обязательными для предупрежде­ния компрессии и деформаций.

Характерной опухолью позвоночника у детей является хордома. Не являясь первичной костной опухолью, она по своему происхождению имеет общие связи с костными опухолями, так как возникает из спинной струны — chorda dorsalis;

Имеются указания на наличие хордом у людей старше 50—60 лет. Лишь в немногих работах описываются хордомы позвоночника у детей.

Хордома может иметь доброкачественное или злокачественное течение; последние формы встречаются реже и отличаются частым возник­новением рецидивов и инфильтрирующим ростом. Метастазы же описаны как редкие наблюдения; они относятся главным образом к черепным фор­мам. Отдель­ные авторы не признают существования доброкачественных хордом; другие же — настаивают на выделении таких форм. Все хондромы первично доброкачественные, но в 10% они дают озлокачествление и метастазирование, главным образом в лимфатические узлы.

Клиническая картина хордом позвоночника у детей не имеет характерных симптомов, за исключением локализации на протяжении позвоночника. При последних превалируют неврологические симптомы, имеющиеся и при других ново­образованиях черепа.

Рентгенологическая диагностика хордом затруднительна. Об опухоли судят по разрушениям позвонков, а также по сдвиганию окружающих мягких тканей. При больших хордомах удается выявить рентгенологи­чески границы и нечеткие контуры опухоли. Китайские авторы в своей работе по рентгенодиагностике хордом предста­вили три наблюдения с хордомами у пожилых людей; рентгенограммы опу­холей имели четкие границы и плотные костные включения.

Вертебральная хордома может дать повод предполагать развитие и других опухолей позвоночника у детей, гемангиому кости, дермоидную кисту, тератому. Тератомы могут достигать больших размеров раз­меров, на рентгенограмме давать обширные плотные тени из-за костных эмбриональных включений. Тератомы у детей относятся к сравнительно частому виду новообразований (их соотношение к частоте хордом 60 : 2). Иногда же правильный диагноз можно установить только после гистологического исследования.

Лечение хордом оперативное, однако отдельными авторами приме­няется и рентгенотерапия для предупреждения рецидивов после проведен­ной операции. Лучевая терапия оказывает у детей больший эффект, чем у взрослых. Несмотря на это, авторы являются сторонниками комбинированного лечения хордом и не возлагают больших надежд только на высоковольтную рентгенотерапию.

Прогноз при хордомах ухудшается из-за возможного метастазирования.

Среди костных опухолей позвоночника у детей описаны остеобластокластомы — гигантоклеточные опухоли кости. Ю. А. Вейсман описал гигантоклеточную опухоль у подростка 16 лет с поражением остистого отростка VI шейного позвонка. Подобное описание имеется в монографии J. Caffey, где приведено наблюдение за 6-летним ребенком с поражением гигантоклеточ­ной опухолью также VI шейного позвонка, а диагноз подтвержден рент­геновским снимком и гистологическим исследованием. М. В. Волков наблюдал 4 детей с остеобластокластомой позвонков, из них у двух была литическая форма опухоли (у одного ребенка злокачественная, а у другого — доброкачественная) и у двух — активно-кистозная форма остеобластокластомы, напоминавшая картину так называемой аневризмальной костной кисты.

Литические формы остеобластокластомы позвонков протекают с пора­жением дуги поперечного или остистого отростка. Разрушение кости наступает быстро даже при доброка­чественном характере опухоли и может перейти на тело позвонка. Кореш­ковые явления могут не наблюдаться долгое время. Имеет место лишь локальная болезненность и болевая контрактура мышц позвоночника. Позднее, при нераспознанной опухоли позвоночника у детей могут появиться симптомы компрессии и параличи. Подобного ребенка 8 лет со злокачественной остеобластокластомой поперечного отростка и тела X грудного позвонка описал М. В. Волков.

Оперативное лечение подобных опухолей позвоночника у детей необходимо производить в возможно ранние сроки.

Активно-кистозные формы остеобластокластомы и аневризмальные костные кисты яйцевидной формы располагаются снаружи позвоночника, имеют ячеистую структуру и скорлуповидные границы. Долгое время эти опухоли позвоночника у детей протекают бессимптомно, пока не достигнут определенных размеров. Про­щупывание плотной опухоли или небольшие корешковые боли — пер­вый симптом болезни. Опухоли эти прилежат к остистому отростку или дужке и удаляются долотом в пределах здоровых тканей; операции отли­чаются большой кровоточивостью.

Остеобластокластома позвонка может по своей клинико-рентгеноло­гической картине напоминать еще более редко встречающуюся остеоид-остеому позвонка, которая лишена своих клинических особенностей, и диагноз нередко разрешается только гистоло­гическим исследованием.

Среди хрящевых и костно-хряще­вых опухолей позвоночника у детей часто наблюдаются костно-хрящевые экзостозы. Одиночный экзостоз позвонка, ча­ще всего остистого отростка его, может вызвать подозрение на остеобластокластому. При множественных экзостозах диагноз не представляет затруднений.

Описаны 3 наблюдения костно-хрящевых экзостозов у детей; во всех случаях имелось поражение ости­стого отростка VI шейного позвонка при множественной экзостозной диспла­зии. Удаление разрастаний долотом вместе с надкостницей и надхрящницей привело к выздоровлению.

Практический и научный интерес представляет поражение позвоночника эозинофильной гранулемой. При множественном поражении скелета один из очагов может распола­гаться в теле, реже — в остистом отростке позвонка. Описаны случаи бессимптомно протекания опухоли позвоночника у детей, после которого при отсутствии иммобилизации имело место полное сплющивание тела по типу vertebra plana (остеохондропатия тела позвонка, болезнь Кальве). Параличи при этом не наблюдались. Как правило, эти больные поступают в костно­туберкулезные санатории, болезнь рассматривается как специфический процесс, и только отсутствие репарации под влиянием покоя и специ­фического лечения заставляет отвергнуть первоначальный диагноз. Обнаружение других очагов эозинофильной гранулемы позволяет уточ­нить характер заболевания.

Аналогичная клинико-рентгенологическая картина в позвоночнике может наблюдаться и при костном ксантоматозе с одновременным поражением нескольких тел позвонков в разных отделах позвоноч­ника. Своевременное выявление очага в теле позвонка, строгий постельный режим, рентгенотерапия или хирур­гический метод лечения (выскабливание) при активном разрушении тела позвонка могут обеспечить сохранение или восстановление нормальной формы тела позвонка, если лечение начато до наступле­ния компрессии. Обязательно назначение жесткого ортопедического корсета.

У детей опухоли внутри позвоночного канала относительно редки, при этом частота встречаемости опухолей спинного мозга ниже, чем опухолей головного мозга.

Опухоли спинного мозга можно разделить на три типа в зависимости от их расположения по отношению к твердой мозговой оболочке и к спинному мозгу:
1. Интрадуральные интрамедуллярные: 40% всех опухолей спинного мозга у детей самая распространенная локализация.
2. Интрадуральные экстрамедуллярные: 25% всех опухолей спинного мозга.
3. Экстрадуральные: 35% опухолей спинного мозга у детей.

I. Интрамедуллярные опухоли спинного мозга у детей:

а) Эпидемиология. Интрамедуллярные опухоли наиболее распространенные опухоли спинного мозга у детей, и составляют 55% от всех интрадуральных опухолей. Гендерное распределение практически равное.

Они равномерно распределены вдоль спинного мозга, и обычно охватывают несколько уровней. Нередко встречаются опухоли, поражающие весь спинной мозг.

Астроцитомы составляют 40-45% из них, затем идут ганглиомы (30% в возрасте до трех лет). Опухоли низкой степени злокачественности преобладают по сравнению со злокачественными: астроцитомы низкой степени злокачественности составляют 35% интрамедуллярных опухолей, в то время как высокой степени злокачественности 10%. Эпендимомы составляют лишь 12-14%; гемангиобластомы (7%), как правило, связаны с болезнью Гиппеля-Линдау, а каверномы у детей встречаются очень редко.

Средний возраст начала заболевания составляет 10 лет; астроцитомы и ганглиомы более распространены в младшей возрастной группе, в то время как эпендимомы чаще встречаются в старшей возрастной группе. У детей в возрасте до 10 лет опухоль спинного мозга выше медуллярного конуса в 75% случаев будет астроцитомой и лишь в 10% вероятна эпиндимома. Эта особенность отличает педиатрические и взрослые опухоли спинного мозга.

б) Клиническая картина опухоли спинного мозга у ребенка. При опухолях низкой степени злокачественности диагноз может быть установлен через несколько месяцев или даже лет после первых симптомов. Злокачественные опухоли, напротив, имеют быстрое прогрессирующее течение. Каверномы, особенно на шейном уровне, проявляются острым внутриопухолевым кровоизлиянием.

Боль в шее или спине возникает у двух третей пациентов и чаще бывает диффузной, реже корешковой и более интенсивной ночью в лежачем положении. Маленькие дети могут жаловаться на боли в животе, в отличие от боли в спине не являющиеся признаком локализации. Ранними симптомами являются мышечная слабость в нижних конечностях с частыми падениями и прогрессирующими двигательными расстройствами. У детей раннего возраста первым проявлением слабости может быть изменение двигательной активности верхних конечностей. Чувствительные нарушения проявляются реже, а дисфункцию сфинктера у маленьких детей обнаружить трудно.

Кифосколиоз присутствует у трети пациентов, а кривошея у каждого пятого. Деформация позвоночника связанная с неврологическим дефицитом, у детей обязательно исследуется с помощью МРТ, чтобы исключить наличие интрамедуллярных опухолей.

Гидроцефалия сопровождает 15% интрамедуллярных опухолей, чаще при злокачественных опухолях, чем при доброкачественных новообразованиях и опухолях шейного отдела. Механизмом гидроцефалии может быть обструкция четвертого желудочка при цервикомедуллярных опухолях или повышение концентрации белка в ликворе, арахноидальный фиброз и субарахноидальная диссеминация.

в) Диагностические исследования:

- МРТ является методом выбора для экстрамедуллярных и интрамедуллярных новообразований. Для изучения солидного компонента, а также сопутствующих кист необходимы Т1-и Т2-взвешенные изображения до и после введения гадолиния.

- Обычная рентгенография является обязательной у детей со сколиозом в качестве основы для будущего лечения деформаций позвоночника. После широких ламинэктомий или ламинотомий необходимо регулярно проводить контрольную рентгенографию с целью раннего выявления деформаций позвоночника.

- Миелография и КТ сегодня используется для тех случаев, когда МРТ невозможно выполнить либо ин терпретировать, или при необходимости исследования поражения костей.

г) Хирургическое лечение опухоли спинного мозга у ребенка. Интрамедуллярные опухоли достаточно редки и пациенты должны быть переведены в центры с возможностью использования современных методов, в частности, интраоперационного нейрофизиологического мониторинга.

1. Хирургическая техника. Костнопластическая ламинотомия предпочтительнее ламинэктомии для профилактики послеоперационных деформаций позвоночника: ламинотомия не исключает замещение кости, которая является очагом для последующего остеогенеза и формирования заднего костного блока. Для подхода к позвонкам используется стандартный задний срединный доступ с поднадкостничной диссекцией параспинальных мышц; необходимо соблюдать осторожность, чтобы сохранить капсулу фасеток. Эпидуральное пространство открывается путем интерламинарной фенестрации. Для двустороннего удаления пластинки, медиально от фасеток, одним блоком или последовательно используются высокоскоростные дрели. Межостистая и желтая связки рассекаются, дужка отделяется от подлежащего эпидурального пространства, а затем хранится в марле, пропитанной солевым раствором.

Обильное орошение важно при сверлении, чтобы избежать теплового поражения костей, нарушающего заживление кости и для того, чтобы удалить всю металлическую пыль для дальнейшего наблюдения с использованием МРТ. Удаление костей должно открыть солидный компонент опухоли. При наличии ростральной и хвостовой кисты удаление не требуется. Периоперационное УЗИ должно применяться для визуализации опухоли и определения доступа. ТМО рассекается по средней линии, затем вскрывается паутинная оболочка, которая крепится к твердой мозговой оболочке дуральными клипсами. Доступ к опухоли осуществляется, как правило, через заднюю срединную борозду. Иногда трудно визуально определить точную среднюю линию, даже под микроскопом, потому что спинной мозг увеличен, повернут и смещен.

В этих случаях полезно определение зоны входа задних корешков с двух сторон или нейрофизиологическое картирование средней линии задних столбов. Миелотомия также может быть выполнена с помощью лазера, учитывая его точность и минимальный тепловой эффект. С помощью пиальных швов, прикрепленных к твердой мозговой оболочке, выполняется тракция, в результате которой спинной мозг раскрывается в области миелотомии и осуществляется подход к опухоли.

Астроцитомы низкой степени злокачественности и ганглиомы имеют стекловидный вид. В настоящее время не существует точных критериев различия между опухолью и нормальной тканью спинного мозга, таким образом, новообразование удаляется изнутри, начиная со средней части опухоли. Небольшие остатки опухоли могут быть удалены от нормального спинного мозга с использованием контактного лазера. Целью хирургического вмешательства является тотальное или субтотальное (75-85%) удаление опухоли. Область основного риска для хирургического удаления соответствует переднему расширению опухоли, и интраоперационный мониторинг двигательных путей является большим подспорьем в принятии решения о том, когда следует остановиться.

Для эпендимом характерен красный или темно-серый цвет. Питание эпендимом осуществляется из передней спинальной артерии, и она должна быть сохранена при удалении опухоли в области ее переднего ложа.

Каверномы удаляются изнутри. Гемангиобластомы резецируются единым блоком и не могут быть удалены изнутри из-за обильной васкуляризации этих опухолей. Для них может быть показана ангиография и предоперационная эмболизация.

Интрамедуллярные липомы плотно сращены со спинным мозгом, хотя имеют четкую границу. Они могут быть бессимптомными в течение многих лет, но при появлении симптоматики необходимо удаление контактным лазером, который испаряет жировую ткань с минимальной хирургической травмой для спинного мозга. Дальнейшая терапия не требуется, даже в случае частичного удаления.

После удаления опухоли и гемостаза паутинная оболочка укладывается на место, а твердая мозговая оболочка ушивается наглухо. Ламинарная крыша ставится на место и пришивается не рассасывающейся нитью, но лучше фиксируется титановыми мини-пластинками с винтами. Минипластины следует отрегулировать и обеспечить оптимальное выравнивание пластинки. Межостистая связка зашивается в переднем и заднем концах, мышцы и фасции зашиваются без натяжения. Следует обратить внимание на закрытие кожи в несколько слоев, в частности, в случаях повторной операции или у детей после лучевой терапии.

2. Интраоперационный нейрофизиологический мониторинг. Настоятельно рекомендуется для хирургии спинного мозга. Протокол включает моторные вызванные потенциалы, соматосенсорные вызванные потенциалы, а в случае с медуллярным конусом и конским хвостом бульбокавернозный рефлекс. Используется тотальная внутривенная анестезия, без миорелаксантов после интубации. Моторные вызванные потенциалы записываются в результате электрической транскраниальной стимуляции над моторной корой, используя технику единичных стимулов, при этом эпидуральный электрод, расположенный ниже места хирургического вмешательства, регистрирует объем импульсов нисходящего кортикоспинального тракта. Мониторируется так называемая D-волна, отражающая линейное измерение количества активированных быстрых кортикоспинальных аксонов, следовательно, настораживающим критерием является снижение амплитуды ответа, что обычно носит прогрессирующий характер и позволяет хирургу вовремя отреагировать. Для выявления мышечных реакций после транскраниальной стимуляции должны использоваться короткие электрические стимулы.

Мышечные вызванные потенциалы являются следствием нелинейного измерения активированных быстрых кортикоспинальных аксонов, мотонейронов, периферических нервов и мышц, что позволяет оценить наличие или отсутствие мышечного ответа. Мышечные реакции могут быть вызваны у новорожденных и недоношенных детей. Под общей анестезией моторные вызванные потенциалы могут быть вызваны у детей от двухмесячного возраста. Но это не относится к D-волнам. Самому младшему ребенку с присутствующими D-волнами в нижних грудных отделах спинного мозга был 21 месяц. Вероятно, это связано с неполной миелинизацией кортикоспинальных путей до 24-месячного возраста.

Моторные вызванные потенциалы хорошо подходят для мониторирования при резекции интрамедуллярных опухолей у детей: D-волны регистрируются у две трети пациентов без моторного дефицита, а МВП у всех. Методика мониторинга имеет чувствительность 100% и специфичность 90%. Это означает, что у детей с интрамедуллярными опухолями мышечный ответ в конце операции всегда ассоциируется с хорошим результатом (в литературе нет данных о ложноотрицательных результатах).

Отсутствие мышечного ответа и снижение амплитуды D-волны > 50% ассоциируются со значительным послеоперационным постоянным моторным дефицитом. Отсутствие мышечного ответа и наличие неизменной или сниженной

- Посетите весь раздел посвященной "Нейрохирургии."

Остеомиелит грудного отдела позвоночника

Остеомиелит позвоночника у детей является относительно редким заболеванием. В первых сообщениях об этом заболевании Witrel (1877) приводил 4 случая остеомиелита позвоночника у детей. К настоящему времени в литературе опубликовано немногим более 100 случаев остеомиелита позвоночника у детей (В. Ф. Войно-Ясенецкий, 1912; С. М. Дерижанов, 1940; М. В. Свиридов, 1960; И. С. Венгеровский, 1964; В. Л. Андрианов, 1970; Haage, 1889; Keem, 1914; Berkmann, 1928), из них около 50 — в грудном отделе. Остеомиелит грудного отдела позвоночника встречается у детей всех возрастов, но несколько чаще у подростков.

Течение остеомиелита грудного отдела позвоночника в детском возрасте может быть острым при диффузной форме, подострым или хроническим при локализованной форме. Острая форма заболевания у детей наблюдается наиболее часто, она характеризуется бурным началом и тяжелым течением.

Гной скапливается в губчатой ткани позвонка и быстроразрушает его. Из-за толщины мышечного слоя гнойник в течение длительного времени остается нераспознанным. Так, С. М. Дерижанов (1940) на аутопсии обнаружил 6 случаев остеомиелита, которые при жизни трактовались как другие заболевания. М. В. Свирижев (1964) наблюдал 5 детей с поражением тел позвонков, которые не диагностировались в течение длительного времени.

Течение заболевания во многих случаях усугубляется тем, что на фоне высокого подъема температуры, болей в грудном отделе позвоночника возникают осложнения со стороны спинного мозга, выражающиеся парезами, параличами, менингитом. Рентгенологическое исследование не всегда может выявить изменения в позвонке в ближайшие с момента заболевания сроки, поэтому при этом, как правило, отсутствует периостальная реакция, секвестры неясно выражены.

Более редко наблюдаются локализованные формы остеомиелита позвоночника. При этой форме заболевания процесс поражает ограниченный участок позвонка, протекает благоприятнее, чем при диффузионной форме. Для клинической картины характерны местные проявления в виде болей и болезненность в грудном отделе позвоночника.

Температурная реакция и ухудшение общего состояния у таких больных могут наблюдаться лишь в первые дни, а затем после применения антибиотиков остается лишь местная болезненность и небольшая припухлость. В подобных случаях в том или ином отделе позвонка, в отростках или в теле рентгенологически удается определить очаг просветления с мелкими секвестрами.

Лечение-остеомиелита грудного отдела позвоночника сочетает в себе применение иммобилизации с помощью гипсовой кроватки, корсетов, антибиотиков и общеукрепляющей терапии. При ограниченных длительно существующих, очагах необходима резетацря отростков или выскабливание очага.

Опухоли грудной стенки

Опухоли грудной клетки — ребер, грудины, ключицы и грудного отдела позвоночника у детей представляют собой один из недостаточно изученных разделов костной патологии. В литературе имеются отдельные крупные работы, в которых освещаются вопросы клиники, диагностики, лечения опухолей этой области (М. В. Волков, 1962, 1965, 1972; А. Я. Плахов, 1968; В. Л. Андрианов, 1970, 1972).

М. В. Волков (1968) приводит данные о частоте, диагностике и лечении различных опухолевых и пограничных заболеваний грудной клетки, отмечая, что у 73 больных детей самым частым видом новообразований в ребрах, грудине и ключицах являются костно-хрящевые экзостозы. Первичные хондромы грудины и ключиц составляют 15% всех локализаций хондром скелета в детском возрасте.

Из других новообразований автор наблюдал остеобластокластому в 6 ребрах и в 2 ключицах, хондросаркому — 1, саркому Юипга—1, хондробластому — 2, гемангиому — 1, дермоидную фиброму — 1, у 3 детей были злокачественные опухоли (хондро-саркома—1, саркома Юинга — 2). Относительно поверхностное расположение опухоли грудной клетки и ключиц позволяет своевременно диагностировать опухоль. Исключение составляют опухоли, растущие в полость грудной клетки или располагающиеся впереди лопаток.

У большинства больных первыми симптомами заболевания были боли и ограниченная припухлость в области пораженного ребра, грудины, ключицы. Выраженность этих симптомов зависела от характера опухоли, ее локализации, длительности заболевания, направления роста.

Боли могут быть локальными, ноющими, иррадиирующими по ходу нервов, а также плевральными. Для таких опухолей, как остеомы, хондромы, костно-хрящевые экзостозы, наиболее важным симптомом является округлая, четкая припухлость и деформация в области пораженных отделов. При саркомах Юинга, ретикулосаркомах, остеобластокластомах опухоль имеет веретенообразную форму и нечеткие границы.

Рентгенологический метод исследования играет в большинстве случаев решающую роль. В трудных случаях этот метод необходимо дополнить прицельным исследованием с диагностическим пневмотораксом, рентгенографией, томографией, скеннированием. Окончательный диагноз в затруднительных случаях может быть поставлен лишь с помощью гистологического исследования.

Особенно сложны для диагностики злокачественные опухоли, так как при центральных хопдросаркомах имеются тонкостенные полости с участками обызвествления, напоминающие такие же изменения при гемангиомах, воспалительных процессах. Иногда при хондросаркомах возникает игольчатый периостит. При саркоме Юинга пораженные отделы ребер утолщены, отмечается исчезновение костной структуры и изменение коркового слоя.

Обращает на себя внимание наличие мягкотканного компонента опухоли, который определяется с наружной и внутренней стороны пораженного ребра.

Лечение доброкачественных опухолей грудной стенки и ключиц ограничивается резекцией пораженного участка. При злокачественных опухолях, таких, как хоидросаркома, необходима резекция опухоли единым блоком. Однако эти опухоли, по наблюдениям М. В. Волкова (1968, 1972), А. Я. Плахова (1968), дают частые рецидивы.

При опухолях, отличающихся особо злокачественным течением (саркома Юинга, ретикулосаркома), необходимо проводить комбинированное хирургическое, лучевое и химиотерапевтическое лечение.

Опухоли грудного отдела позвоночника

Опухоли грудного отдела позвоночника у детей в настоящее время наблюдаются значительно чаще и заслуживают большего внимания, чем им уделяется в литературе.

Клинические проявления первичных опухолей и опухолеподобных дисплазий позвоночника зависят от многих причин. Ведущее значение имеет характер опухоли, уровень поражения и степень разрушения позвостка, взаимодействие опухоли с окружающими тканями и органами, стелешь сдавления ею шинного мозга и его элементов, а также сосудов, питающих спинной мозга. Все это ведет к многообразию клинической картины, ошибочной диагностике. Большинство детей наблюдаются длительное время в туберкулезных, неврологических, терапевтических стационарах.

В. Л. Андриянш (1974) наблюдал 110 детей с различными опухолями позвоночника, из них у 35 были опухоли грудного отдела позвоночника. На основании наблюдений, у детей в грудном отделе позвоночника были выявлены такие опухоли и опухолеподобные диспластивеские процессы, как остеобластокластома — у 11, хондрома — у 1, гемангиома — у 1, нейрофиброма — у 3, эозинофильная гранулема — у 12, фиброзная дисплазия — у 2, экзостоз — у 3, хондросаркома — у 1, опухоль Юинга — у 1 ребенка.

Для опухолей грудного отдела позвоночника одним из ведущих симптомов были опоясывающие боли, межреберные невриты, боли в животе, в результате чего возникало подозрение на различные заболевания внутренних органов грудной и брюшной полости. У 15 больных наблюдали тяжелые неврологические расстройства, характеризовавшиеся нижней спастической параплегией, параанестезией и расстройствами функции тазовых органов.

До некоторой степени об уровне паралича можно судить на основании расстройств брюшных рефлексов (дуга верхнебрюшного рефлекса — D7-8, среднебрюшного — Dg-ю и нижнебрюшного— D11-12). При поражении нижнегрудных позвонков Dg—D12 происходит сдавление поясничного утолщения спинного мозга, что ведет к вялому параличу обеих нижних конечностей с нарушением чувствительности и расстройству функций тазовых органов.

Ведущим симптомом опухолей и опухолеподобных дисплазий позвоночника у детей являются боли. Характер и интенсивность их зависели в первую очередь от характера и формы опухоли, уровня поражения и степени разрушения позвоночника, а также от локализации опухоли в этом позвонке. Другим частым признаком опухоли является выбухание ее в области пораженного позвоночника. У ряда больных нарушается опорная функция позвоночника, наступает быстрая утомляемость мышц спины, которую дети пытаются компенсировать, упираясь ладонями в крылья таза, бедра, поддерживая голову руками.

Ведущим методом диагностики является рентгенологический. В ряде случаев приходится прибегать к рентгенографии с необычными укладками больных и контурным выведением опухоли, томографии, рентгенографии с непосредственным увеличением, миелографии с использованием контрастных веществ или радиоактивных изотопов (рис. 37).

Существенное значение имеют также лабораторные исследования, особенно определение содержания мукопротеинов в сыворотке крови, которое, как правило, повышается до 200—300 ME при литических остеобластокластомах с прогрессирующим ростом, при саркомах Юинга и иногда при эозинофилыюй гранулеме позвоночника.

Лечение больных с опухолями позвоночника в грудном отделе в основном хирургическое, и лишь при злокачественных опухолях применяют комбинированное хирургическое, лучевое и химиотерапевтическое. При оперативном лечении применяют ламинэктомию, выскабливание, резекцию пораженного участка без замещения и с замещением образовавшегося дефекта гомо- и аутотрансплантатами, резекцию позвонка в сочетании со спондилодезом и двухэтапное удаление опухоли с созданием заднего спондилодеза и замещением тела позвонка.

Внешний осмотр ребенка позволяет выявить целый ряд локальных признаков опухолевого процесса в позвоночнике, проявляющихся деформацией позвоночника, наличием опухолевидного образования, изменением походки, напряжением мышц, нарушением функциональной подвижности позвоночника и опорной его функции.

Нарушение опорной функции позвоночника дети пытаются компенсировать, поддерживая голову руками при поражении шейного отдела или упираясь ладонями в поясницу и крылья таза, бедро (при локализации процесса в нижнегрудном и поясничном отделах позвоночника).

Пальпация остистого отростка вызывала локальную болезненность у многих больных. Этот симптом был положительным у всех больных с остеобластокластомами и злокачественными опухолями, а также у половины больных с эозинофильной гранулемой. Как правило, он был отрицательным при экзостозах и хондромах позвоночника. Характер болей и неврологические проявления зависят от уровня локализации опухоли и степени компрессии спинного мозга и его элементов.

Клинические проявления при опухолях позвоночника можно разделить на три группы:

1. Поражение позвоночника без вовлечения в процесс элементов спинного мозга.
2. Поражение позвоночника со сдавлением корешков спинного мозга.
3. Поражение позвоночника с компрессией спинного мозга.

Поражение позвоночника без явлений компрессии спинного мозга и его корешков возможно лишь при ограниченном процессе в остистом отростке, дуге или теле позвонка, не распространяющемся на корень дуги, суставные и поперечные отростки. В этих случаях опухоль, как правило, растет кнаружи. Болей в этот период либо совсем нет, либо они незначительные, и обычно на первый план выступают другие симптомы, такие как деформация позвоночника, опухолевидное образование. При наличии болей они чаще локальные, хотя могут иметь и корешковый характер, долгое время оставаясь единственным признаком заболевания. Особенно это характерно для больных с остеоид-остеомой, остеобластокластомами, саркомой Юинга.

Большинство же больных (59 детей) поступают с корешковыми болями. Боль возникала, как правило, вблизи позвоночника и иррадиировала отсюда по всей территории вовлеченного в процесс корешка. При этом характер радикулярной боли зависел от вида опухоли. При медленно развивающемся сдавлении корешков спинного мозга при таких доброкачественных опухолях, как остеобастокластома, хондрома, а также при эозинофильной гранулеме боли носили временный характер, проходили в покое, и только при патологическом переломе интенсивность радикулярных болей была значительной.

При злокачественных опухолях вследствие быстрого вовлечения в процесс корешков боли были интенсивными, постоянными, усиливались при минимальных нагрузках, движении. Очень редко боли радикулярного характера внезапно исчезали. Это наблюдалось при разрушении опухолевым процессом корешков спинного мозга. При остеоид-остеомах боли носили такой же характер, но особенно мучительны были ночью, лишали ребенка покоя, сна и проходили только после приема анальгетиков. При этом отмечалось постепенное усиление болей, и в конечном итоге при нарастающем сдавлении корешков спинного мозга они становились мучительными, но снимались обычными дозами препаратов морфина. Ребенок становился раздражительным, беспокойным, худел.

Парезы и параличи мы наблюдали у 20 больных с опухолями позвоночника (16 доброкачественных и 4 злокачественные опухоли). У 13 пациентов параличи и парезы развивались при локализации опухолей в грудном отделе позвоночника, у 6 - при поражении опухолью поясничных позвонков и у 1 - при поражении шейного отдела опухолью Юинга.

Параличи в шейном отделе позвоночника при поражении его опухолевым процессом развиваются крайне редко. Это связано, во-первых, с тем, что, как показали наши наблюдения, позвоночник в шейном отделе очень редко поражается злокачественной опухолью; во-вторых, имеют большое значение анатомическое строение позвоночника и особенности кровоснабжения спинного мозга на этом уровне. Позвоночный канал в этой области у ребенка значительно шире, чем поперечник спинного мозга. Шейный отдел спинного мозга хорошо кровоснабжается как передними, так и задними корешковыми артериями. Поэтому даже, при доброкачественных опухолях, достигающих больших размеров, не всегда наблюдались парезы и параличи. При поражении грудного и поясничного отделов позвоночника парезы и параличи развивались довольно часто. Так, у 13 больных с опухолями грудного отдела позвоночника были различного рода параличи и парезы. Несколько реже параличи развивались при опухолях, поражающих поясничный отдел позвоночника. Частоту параличей и парезов многие авторы в последнее время связывают, до известной степени, и с особенностями кровоснабжения спинного мозга.

Некоторые авторы утверждают, что при медленном нарастании сдавления спинного мозга развивается спастическая параплегия с явлениями задержки мочеиспускания, запорами. При быстром прогрессировании симптомов сдавления наблюдается вялый парез с недержанием мочи и кала. Наши наблюдения не позволяют высказаться в пользу такого утверждения. Явления вялого или спастического пареза и паралича возникали вне зависимости от быстроты развития патологического процесса, а скорее были связаны с особенностями расположения опухоли в позвоночнике по отношению к спинному мозгу и питающим его сосудам.