Что такое мальформация тел позвонков

Артериовенозные мальформации спинного мозга — врождённые сосудистые образования спинальной локализации. Состоят из аномально изменённых сосудов, шунтирующих кровь из артериальной сети в венозную, минуя капилляры. Протекают латентно. Манифестируют симптомами спинального кровоизлияния, корешковыми болями, прогрессирующими двигательными нарушениями. Диагностика основана на клинических, томографических и ангиографических данных. Лечение нейрохирургическое: эндоваскулярная облитерация, открытая микрохирургическая резекция, радиохирургическое удаление.

МКБ-10

• Причины
• Патогенез
• Классификация
• Симптомы АВМ спинного мозга
• Осложнения
• Диагностика
• Лечение АВМ спинного мозга
• Прогноз и профилактика
• Цены на лечение

Общие сведения

Артериовенозные мальформации (АВМ) представляют собой участок аномальной сосудистой сети с прямым сообщением артерий и вен без связующих капилляров. Артериовенозные мальформации спинного мозга включают АВМ сосудов, расположенных внутри мозгового вещества (интрамедуллярно), в оболочках (интрадурально) и на поверхности спинного мозга (экстрамедуллярно). Спинальные сосудистые мальформации являются редкой патологией. В структуре объёмных спинномозговых образований они занимают 6-10%. Наиболее распространены экстрамедуллярные АВМ поясничного и грудного отделов. Заболевание является врождённым, проявляется чаще у лиц молодого и среднего возраста. В 40% случаев сочетается с другими пороками развития.

Причины

Сосудистые аномалии образуются в период внутриутробного развития в результате локального сбоя в формировании сосудов среднего и мелкого калибра. Наследственная связь не прослеживается. Провоцирующими дисгенез факторами выступают заболевания и интоксикации матери в период беременности, внутриутробные инфекции, гипоксия плода, неблагоприятное воздействие окружающей среды, приём беременной фармпрепаратов с побочным тератогенным эффектом. Отдельно выделяют триггеры, провоцирующие клиническую манифестацию: избыточную физическую нагрузку, подъём тяжестей, беременность, роды, травма позвоночника, посещение бани, иногда — переохлаждение.

Патогенез

Артериовенозные мальформации отличаются длительным скрытым течением. Сосудистая система в области аномалии адаптируется к работе в создавшихся условиях. Со временем возможно истончение стенок входящих в образование сосудов, возникновение аневризм (выпячиваний сосудистой стенки). Ткани спинного мозга в районе аномалии могут страдать от хронической ишемии и гипоксии в результате механизма обкрадывания, когда кровь не идёт по капиллярной сети, а сбрасывается через артериовенозные шунты. Поэтому рассматривают несколько патогенетических механизмов, обуславливающих клинику заболевания.

Провоцирующие триггеры (нагрузка, беременность, травмы) вызывают усиление метаболизма спинальных клеток, что усугубляет их гипоксию и обуславливает дисфункцию. Возникают симптомы сосудистой миелопатии. С другой стороны, под воздействием триггеров происходит увеличение кровотока, в т. ч. в АВМ. Если кровь не успевает сбрасываться из артерий в вены, возникает повышенное кровенаполнение мальформации с ростом её объёма. Увеличивающееся образование сдавливает корешки или мозговое вещество — развивается картина корешкового синдрома или миелопатии. При истончении сосудистой стенки усиление кровотока приводит к её разрыву с клиникой интрамедуллярного или субарахноидального кровоизлияния.

Классификация

Спинальные артериовенозные мальформации — группа достаточно вариабельных сосудистых аномалий. В клинической практике определяющее значение в выборе оптимального способа хирургического лечения принадлежит их морфологии и расположению. Наибольшее практическое применение нашла следующая классификация:

По строению — рассматривает морфологию АВМ, количество приводящих (афферентных) артерий и отводящих (эфферентных) вен, их взаимное положение. Позволяет разделить артериовенозные мальформации по их гемодинамическим характеристикам.

По локализации — учитывает местораспложение АВМ по отношению к спинному мозгу. Имеет значение для понимания степени инвазивности предстоящего хирургического вмешательства.

• Интрамедуллярные — расположенные в спинном мозге полностью или частично. Кровоснабжаются исключительно спинальными сосудами.
• Экстраперимедуллярные — локализуются на поверхности мозга, не проникают интрамедуллярно. Приток крови и дренирование происходит по корешковым сосудам.
• Экстраретромедуллярные — находятся на задней поверхности мозга. Афферентным сосудом выступает задняя спинномозговая артерия. Редкий вариант.
• Интрадуральные — расположены в спинномозговой (дуральной) оболочке. Приток обеспечивают радикулярные артерии, отток - спинномозговые вены.

Симптомы АВМ спинного мозга

Спинальные артериовенозные мальформации имеют продолжительный латентный период, иногда длящийся всю жизнь. У отдельных пациентов выявляться при ангиографическом обследовании по поводу другой патологии. Дебют, симптоматика, течение заболевания сильно отличаются в зависимости от реализующегося патогенетического механизма. Соответственно, выделяют апоплексический и паралитический варианты клинической картины.

Апоплексическая форма наблюдается у 15-20% больных, чаще в молодом возрасте. Обусловлена разрывом стенки одного из аномальных сосудов с излитием крови в субарахноидальное пространство или вещество спинного мозга. Характеризуется внезапным острым началом с интенсивной боли в области позвоночника, слабости в конечностях. Субарахноидальное кровотечение сопровождается гипертонусом затылочных мышц, другими менингеальными знаками. При расположении АВМ в грудном и поясничном отделе спинного мозга возникает слабость в ногах (нижний парапарез). Артериовенозные мальформации в шейном отделе проявляются слабостью всех конечностей (тетрапарез). Двигательные нарушения сочетаются с расстройством чувствительности и мышечного тонуса. Возможна дисфункция тазовых органов.

Паралитическая форма отличается постепенным развитием. Протекает с неуклонным усугублением симптоматики (прогрессирующий вариант) или с периодами улучшение/ухудшение (интермиттирующий вариант). Прогрессирующее течение наблюдается у 40% заболевших. Возможно начало с корешкового синдрома — сильной боли в позвоночнике, распространяющейся в руку, ногу или грудную клетку (в соответствии с поражённым отделом спинного мозга). Затем присоединяется мышечная слабость, чувствительные расстройства. Слабость мышц ног вызывает повышенную утомляемость при ходьбе. Со временем походка принимает спастический характер. Возникают судороги, подёргивания мышц нижних конечностей. Следующей стадией заболевания является спастическое повышение тонуса в ногах, усугубление слабости, нарушение мочеиспускания, дефекации. Симптоматика прогрессирует вплоть до полного поперечного поражения спинного мозга. Вовлечение нижнего спинномозгового утолщения проявляется снижением мышечного тонуса, выпадением рефлексов.

Осложнения

Трудности диагностики, позднее начало лечения способствуют переходу клинических проявлений из стадии обратимого неврологического дефицита в состояние стойких патологических изменений. Возникают грубые парезы и параличи, затрудняется самообслуживание, пациент утрачивает возможность ходить. При развитии выраженного тетрапареза больной постоянно находится в постели, что способствует возникновению пролежней, застойной пневмонии и др. осложнений.

Диагностика

Возможность диагностировать артериовенозные мальформации спинного мозга появилась в клинической неврологии в 60-х гг. XX века, когда в медицинскую практику начала внедрятся спинальная ангиография. До этого сосудистые мальформации выявляли при проведении миелографии как объёмные образования и достоверно диагностировали только интраоперационно. Сейчас современная диагностика спинальных АВМ включает:

• Неврологический осмотр. В ходе обследования выявляется парез, чувствительные нарушения, изменение рефлексов и тонуса. Полученные данные помогут неврологу определить примерную локализацию патологического процесса.
• Люмбальная пункция и анализ спинномозговой жидкости проводятся при апоплексическом варианте заболевания. Наличие крови в спинальной жидкости свидетельствует о кровоизлиянии.
• МРТ спинного мозга. Позволяет визуализировать артериовенозную мальформацию, диагностировать спинальное кровоизлияние, определить его объём и расположение.
• Ангиография. Может проводиться при помощи рентгенографии с введением контрастного вещества. Более информативна МРТ сосудов спинного мозга. Даёт представление о типе, месторасположении, протяжённости, гемодинамике сосудистой аномалии. Результаты спинальной МР-ангиографии помогают выбрать адекватный способ лечения, спланировать ход операции.

Дифдиагностика проводится с опухолями спинного мозга, инфекционной миелопатией, рассеянным склерозом, болезнью Штрюмпеля, БАС. Апоплексический вариант клиники АВМ спинного мозга дифференцируют с геморрагическим спинальным инсультом.

Лечение АВМ спинного мозга

Спинальные артериовенозные мальформации, не дающие клинической симптоматики, являющиеся случайной находкой и имеющие небольшие размеры, не требуют лечения, но нуждаются в регулярном наблюдении нейрохирурга. При наличии клиники необходимо хирургическое лечение. Применяются следующие методики:

Восстановительное послеоперационное лечение осуществляется реабилитологами. Обязательно проводится контрольная МРТ и ангиография. Сочетание этих исследований позволяет выявить остатки аномалии, возможно сохранившиеся после удаления, определить степень облитерации после эмболизации и радиохирургического вмешательства.

Прогноз и профилактика

Правильная диагностика и своевременно проведённое лечение позволяют предупредить кровотечение из АВМ, развитие компрессионной миелопатии, стойких двигательных расстройств. У большинства пациентов наблюдается существенное восстановление утраченных функций вплоть до полного регресса возникшего неврологического дефицита. В последующем возможен рецидив, связанный с неполным выключением порочных сосудов из кровотока. В течение нескольких лет после нейрохирургического лечения пациентам необходимо наблюдение нейрохирурга. Профилактикой возникновения АВМ служит исключение неблагоприятных влияний на плод в период беременности.

Содержание:

Сосудистая мальформация спинного мозга – очень редкое и малоизученное заболевание. Мальформация – это аномалия, в результате которой появляются те или иные отклонения в строении тканей или всего органа. Причём она может быть как врождённой, так и приобретённой, чаще всего травматической. В результате этого одна или несколько вен неправильно соединяются с другими сосудами.

Размеры этой патологии могут быть самыми разными. Если это большое образование, то оно довольно сильно увеличивает кровоток, а вены, которые в него втянуты, больше похожи на огромные сосуды, которые сильно пульсируют.

Патологию удаётся распознать не всегда, а значит, проведение оперативного лечения может быть затянуто. Кроме того, до сих пор нет классификации мальформаций, которые возникают в области спины.

Что может быть причиной появления таких сосудов? Чаще всего это нарушения во время развития плода, причём патология никак не связана с наследственностью. Считается, что такая аномалия формируется уже на первом – втором месяце развития эмбриона. Однако, что становится причиной появления этой патологии, до сих пор не выяснено. Не обнаружено прямой взаимосвязи между возрастом и полом пациента, поэтому она может быть обнаружена практически в любом возрасте.

Симптомы

Особенность сосудистой мальформации спинного мозга в том, что это заболевание сильно похоже на многие другие патологии спины. Это может быть поперечный миелит, рассеянный склероз, спинальный инсульт, неопластическая компрессия.

При этом у пациента могут появиться головные боли, эпилептические припадки, кровоизлияния. Правильный диагноз ставится на протяжении довольно длительного периода. Причём чаще всего заболеванию подвергаются мужчины средней возрастной группы. Чаще всего дефект появляется в нижней части спины.

Первые симптомы напоминают синдром неполного поражения спинного мозга. Причём они довольно быстро прогрессируют. В самом начале диагностируются только эпизодические варианты, которые внешне напоминают острый приступ рассеянного склероза. Кроме того, у многих практически с первых же дней диагностируется парапарез, неспособность ходить.

Если такие сосуды начинают кровоточить, то появляется синдром острой миелопатии. Причём такие обострения могут появляться несколько раз за довольно непродолжительный период времени. Ещё один важный симптом – боль в виде радикулита, которая сопровождается перемежающейся хромотой.

Иногда на месте мальформации могут появиться шумы, которые можно обнаружить как в покое, так и при физических нагрузках. В анализе ликвора обнаруживается высокий уровень белка и повышенное содержание клеточных элементов.

Основные типы

Сегодня принято выделять 4 типа мальформаций. К первому типу относятся шунты или дуральные артериовенозные фистулы. Ко второму типу – внутримозговые. К третьему – комбинированные или ювенильные формы. И четвёртый тип – перимедуллярные, интрадуллярные и артериовенозные фистулы.

Диагностика

Во время диагностики важно собрать полный анамнез заболевания, тщательно изучить все жалобы пациента и провести дифференциальную диагностику. После этого проводится неврологический осмотр, во время которого врач выясняет точное расположение патологии.

Для уточнения диагноза могут использоваться КТ или МРТ исследования. Это позволяет точно увидеть расположение мальформации, изучить её структуру и объём, понять, как сильно повреждён спинной мозг.

Ультразвуковая допплерография позволит уточнить расположение кровеносных сосудов, а также дифференцировать патологию с другими изменениями. Ангиография позволит выяснить, каково состояние вен и артерий на данный момент.

Лечение

Лечение может проводиться тремя способами. В первом случае – это хирургическое вмешательство, которое представляет собой довольно сложную процедуру. При этом мальформация полностью удаляется.

Второй метод — радиохирургическое лечение, при котором дефект удаляется при помощи гамма-ножа. Такая процедура проводится, только когда образование имеет небольшие размеры.

Эндоваскулярный метод позволяет полностью перекрыть патологический сосуд.

Если лечение не будет предпринято, то могут возникнуть самые разные осложнения, среди которых самыми частыми принято считать кровоизлияния в спинной мозг, парезы и параличи конечностей, неврологические нарушения тяжёлого характера.

Если лечение невозможно, проводится профилактика разрыва мальформации.

Мальформация (Malformation, лат. malus - плохой и formatio - образование, формирование) - любое отклонение от нормального физического развития, аномалия развития, повлекшая за собой грубые изменения строения и функции органа или ткани. Это может быть врожденным или приобретенным дефектом развития, а также возникать в результате какого либо заболевания или травмы.

Сосудистая мальформация обозначает неправильное соединение артерий, вены или обеих. Он включает мальформацию нормальных вен (венозная ангиома) или артерий напрямую переходящих в вены (артериовенозная мальформация или АВМ). Эти мальформации являются врожденными, и точная причина их образования неизвестна.

Масштабы сосудистых мальформаций бывают самыми разными. Мальформации в особо крупных размерах могут вызывать головную боль, сдавливание головного мозга, приводить к кровоизлияниям и эпилептическим припадкам.

Чаще всего, встречается такая разновидность сосудистых мальформаций как артериовенозная. Ей характерно переплетение извитых тонкостенных сосудов, объединяющих между собой артерии и вены. Исходя из многочисленных исследований, эти сосуды образуются из артериовенозных свищей, которые с течением времени увеличиваются. В результате этого заболевания приносящие артерии расширяются, а их стенки гипертрофируются по выносящим венам течёт артериальная кровь.

В медицинской практике встречаются как небольшие, так и огромные мальформации. При сильно развитых мальформациях, кровоток становится достаточно сильным для того, чтобы существенно увеличить сердечный выброс. Вены, идущие от мальформаций, имеют вид гигантских пульсирующих сосудов.

Артериовенозные мальформации могут образовываться во всех отделах полушарий головного мозга, в стволе мозга и в спинном мозге, однако наиболее крупные из них образуются в задних отделах полушарий мозга. У мужчин артериовенозные мальформации встречаются чаще и могут появляться у разных членов семьи на протяжении одного или нескольких поколений.

Эти заболевания, как правило, присутствуют с рождения, но проявляются в возрасте от 10 до 30 лет и в редких случаях после 50. Основными симптомами заболевания являются головная боль (может быть односторонней, пульсирующей) и эпилептические припадки.
Примерно в 30% случаев встречаются парциальные припадки (припадки, при которых происходит патологическая активация изолированной группы нейронов в одном из полушарий головного мозга), а в 50% - наблюдается внутричерепное кровоизлияние. Наиболее часто кровоизлияние бывает внутримозговым и лишь небольшая часть крови проникает в субарахноидальное пространство (полость между паутинной и мягкой мозговыми оболочками).

Крайне редки повторные кровоизлияния в первые недели заболевания, поэтому антифибринолитические препараты (понижающие фибринолитическую активность крови) медики не назначают.

В медицинской практике известны случаи как массивного кровоизлияния, быстро приводящего к смерти, так и небольшие (диаметром около 1 см). В последнем из вариантов оно сопровождается лишь минимальными очаговыми неврологическими патологиями или протекает бессимптомно.

Диагноз АВМ устанавливается по Магнитно-резонансной томографии (МРТ), Компьютерной томографической ангиографии (КТ-ангиографии) и церебральной ангиографией. АВМ могут раздражать окружающий мозг и вызывать судороги, головные боли. Нелеченные АВМ могут увеличиваться и разрываться, приводя к внутримозговому кровоизлиянию и невосполнимому разрушению мозга.

Существуют три вида лечения мальформации: прямое микрохирургическое удаление, стереотаксическая радиохирургия и эмболизация (закупоривание кровеносных сосудов) с помощью нейроэндоваскулярного метода. Хотя микрохирургическое лечение часто позволяет удалить всю мальформацию, в некоторых случаях применяют комбинацию различных методов. К сожалению, использование стереотаксической радиохирургии возможно лишь при размерах мальформации не более 3,5 см. Воспаление в стенке сосуда, которое вызывает облучение, ведет к постепенному (до 2 лет) закрытию мальформации. При эмболизации в просвет питающего сосуда проводится тонкий катетер и вводится клей или мелкие частицы. Иногда нейроэндоваскулярный метод облегчает прямое удаление мальформации или уменьшает ее размеры для проведения стереотаксической радиохирургии.

Другой вид мальформации - аномалия Киари - врожденные нарушения строения мозга, которая характеризуется низким расположением миндалин мозжечка.

Данное заболевание названо в честь австрийского патолога Ханса Киари (Hans Chiari), который в 1891 году описал несколько типов аномалий развития ствола мозга и мозжечка. Наиболее распространены аномалии Киари I и II типа, и поэтому в дальнейшем речь пойдет только о них.

При аномалии Киари низко расположенные миндалины мозжечка затрудняют свободную циркуляцию спино мозговой жидкости между головным и спинным мозгом. Миндалины блокируют большое затылочное отверстие, как пробка затыкает бутылочное горлышко. В результате нарушается отток ликвора (спинномозговой жидкости) и развивается гидроцефалия (водянка головного мозга).

Мальформация Киари I типа характеризуется смещением миндалин мозжечка вниз через большое затылочное отверстие к верхним отделам спинного мозга. Этот тип мальформации сопровождается гидромиелией (расширение центрального канала спинного мозга) и обычно проявляется в подростковом или взрослом возрастах.

Самым частым симптомом является головная боль. Особенно характерна боль в затылочной области, усиливающаяся при покашливании и натуживании; боли в шее; слабость и нарушения чувствительности рук; неустойчивая походка; двоение в глазах, смазанная речь, затрудненное глотание, рвота, шум в ушах.

У подростков главные симптомы - нарушение сгибания и снижение силы в руках, утрата болевой и температурной чувствительности в верхней половине туловища и руках.

Лечение: нейрохирургическая операция по декомпрессии задней черепной ямки.

При наличие гидроцефалии проводится шунтирование.

Мальформация Киари II типа, называемая также мальформацией Арнольд Киари.

Данное заболевание названо в честь немецкого патологоанатома Юлиуса Арнольда, который описал в 1984 году данное заболевание.
Частота этого заболевания составляет от 3,3 до 8,2 наблюдений на 100 тыс. населения.

При аномалии Арнольда Киари наблюдается врожденное увеличение диаметра большого затылочного отверстия. В увеличенное отверстие может выпасть и вклиниться нижний отдел мозжечка (миндалины мозжечка), что приводит к взаимному сдавлению мозжечка и спинного мозга. В сочетании возможны также гидроцефалия (повышенное давление жидкости в полости черепа), сердечно сосудистые аномалии, закрытый задний проход и другие нарушение пищеварительного тракта, нарушение развития мочеполовой системы.

Хотя причина мальформации Киари точно не известна, существует несколько обоснованных теорий, указывающих на смещение мозжечка вследствие повышения давления в вышележащих отделах.

Диагноз устанавливается по результатам магнитно резонансной томографии. При необходимости выполняется компьютерная томография с трехмерной реконструкцией затылочной кости и шейных позвонков. Проведение магнитно резонансной томографии позволяет нейрохирургам точно определить величину смещения мозжечка, определить форму мальформации и степень прогрессирования заболевания.

Симптомы при аномалии Арнольда Киари - головокружение и/или шаткость (может усиливаться при повороте головы); шум (звон, гул, свист, шипение т.п.) в одном или обоих ушах (может усиливаться при повороте головы); головная боль, связанная с повышением внутричерепного давления (сильнее утром) или с повышением тонуса мышц шеи (болевые точки под затылком); нистагм (непроизвольное подергивание глазных яблок). В более тяжелых случаях возможны: преходящая слепота, двоение или другие зрительные расстройства (может появляться при повороте головы); тремор рук, ног, расстройство координации движений; снижение чувствительности части лица, части туловища, одной или нескольких конечностей; слабость мускулатуры части лица, части туловища, одной или нескольких конечностей; непроизвольное или затрудненное мочеиспускание; потеря сознания (может провоцироваться поворотом головы).

В тяжелых случаях возможно развитие состояний, угрожающих инфарктом головного и спинного мозга.

Лечение мальформации Киари и сопутствующей сирингомиелии (хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, при котором в спинном мозге образуются полости) возможно, к сожалению, лишь хирургическим путем. Операция состоит в местной декомпрессии или установке ликворного шунта. Местная декомпрессия выполняется под наркозом и состоит в удалении части затылочной кости, а также задних половин I и/или II шейных позвонков до того места, куда спускаются миндалины мозжечка. Эта эффективная операция расширяет большое затылочное отверстие и устраняет сдавление ствола мозга, спинного мозга и миндалин мозжечка. Во время операции открывается также твердая мозговая оболочка толстая мембрана, окружающая головной и спинной мозг. В раскрытую твердую мозговую оболочку вшивается заплатка из другой ткани (искусственной или взятой у самого больного) для более свободного прохождения ликвора.

Реже выполняются операции по дренированию спинномозговой жидкости из расширенного спинного мозга в грудную или брюшную полость специальной полой трубкой с клапаном (шунтом) или в подоболочечное пространство. Иногда эти операции выполняются поэтапно.

Позвоночник – основа костно-мышечной системы человеческого организма. От его правильного развития зависит работа внутренних органов, периферических нервов и спинного мозга. Кроме того, параметры позвоночного столба влияют на симметричность тела человека и его физические возможности. Аномалии развития позвоночника нередко становятся причиной инвалидности.

Каким должен быть правильный позвоночник?

Нормально развитый человеческий позвоночник состоит из 33-34 позвонков, которые условно подразделяются на 5 отделов:

• шейный (7 позвонков),
• грудной (12 позвонков),
• поясничный (5 позвонков),
• крестцовый (5 позвонков),
• копчиковый (3-5 сросшихся между собой позвонков).

Каждый позвонок состоит из дуги, тела, позвоночных отверстий и отростков, которые скрепляют позвоночник в единое целое и являются местом крепления мышц. В норме, высота каждого позвонка больше, чем его ширина. Точное соотношение зависит от отдела и может существенно отличаться.

Между позвонками расположены диски, которые существуют для обеспечения подвижности столба и компенсации вертикальных нагрузок. За счет их обратимого расплющивания человеческий рост может изменяться в пределах 1-2 см.

Кроме дисков, компенсация нагрузок осуществляется из-за естественных изгибов позвоночника – лордозов и кифозов. Эти изгибы присутствуют при нормальном развитии позвоночника. Однако их чрезмерная выраженность является патологией. Таким изменениям чаще подвергается пояснично-крестцовый отдел.

Внутри позвоночного столба расположен спинной мозг, от которого через отверстия в позвонках отходит 12 пар спинномозговых нервов. При нормальном развитии нервы залегают свободно, без ущемлений.

Аномалии развития позвоночника

Внутриутробное нарушение процессов формирования – аномалии развития позвоночника. Они могут происходить по онтогенетическим и филогенетическим причинам. Онтогенетическая патология развивается как следствие частных сбоев в эмбриогенезе. Филогенетическая разновидность аномалий имеет генетическую природу и может отмечаться у нескольких представителей одного рода.

Филогенетические аномалии имеют ту же природу, что и естественные мутации вида, происходящие в результате эволюции.

Аномалии позвоночника могут быть количественными, морфологическими или конфигурационными. Количественная патология характеризуется увеличением числа позвонков в том или ином отделе. Морфологические изменения представлены их неправильной формой. Конфигурационные аномалии связаны с неправильным расположением позвонков. На практике обычно встречаются смешанные формы заболевания.

Грубая патология развития позвоночного столба обычно выявляется вскоре после рождения. Не столь значимые изменения могут оставаться незамеченными длительное время. Обычно их выявляют в подростковом возрасте. Мелкие дефекты могут никак не проявлять себя на протяжении всей жизни больного.

С точностью установить причину, которая вызвала дефект развития, невозможно. Однако это не имеет для больного принципиального значения, так как лечение всех видов аномалий позвоночника, независимо от причин их появления, весьма сходно.

Врожденная аномалия формирования позвоночника может возникать по следующим причинам:

• наличие дефектных генов,
• гормональные сбои в организме матери,
• тератогенное действие лекарств,
• действие экзотоксинов (курение, алкоголь, употребление других токсичных веществ).

Аномалии развития позвонков классифицируются по клиническому принципу и по принципу развития. Классификация дефектов по происхождению включает в себя следующие пункты:

• позвонки не сливаются в точках окостенения, как это должно происходить в норме и расщепляются,
• незакладка точек окостенения,
• нарушение дифференцирования позвоночного столба.

Клиническая классификация имеет большее значение и применяется при постановке диагноза. В нее входят такие пункты, как:

• дефекты развития тел позвонков (укорочение, несращение, клиновидные позвонки),
• дефекты развития в задних отделах позвонков (отсутствие дуги, слияние отростков, расщепление дуги),
• количественные дефекты позвонков (отсутствие крестца, незакладка одной пары ребер, появление шейных ребер).

В некоторых случаях специалистам приходится сталкиваться с комбинированной аномалией, когда позвоночник больного подвергается сразу нескольким разновидностям дефектов. Как правило, выраженные изменения приводят к инвалидности пациента или существенному ограничению его физических возможностей.

Диагностика

Поиск аномалии осуществляется в основном по данным рентгенографического исследования и его усовершенствованных разновидностей. Факт наличия патологии легко установить при стандартной рентгенографии. Степень тяжести аномалии и ее точную локализацию устанавливают только с использованием компьютерной или магнитно-резонансной томографии.

КТ позволяет с высокой точностью диагностировать патологию развития костных структур. Визуализировать поражения мягких тканей и оценить их тяжесть можно только с применением методики МРТ.

Клинические симптомы, возникающие при дефектах формирования позвоночного столба, сходны с таковыми при других патологических процессах позвоночника. Так, пациенты нередко предъявляют жалобы на онемение конечностей, парестезии, боль в спине и нарушение осанки. В тяжелых случаях возможно нарушение работы внутренних органов. Как правило, подобное отмечается, когда происходит ущемление спинномозговых нервов.

Открытое расщепление позвонков может быть диагностировано визуально сразу после рождения. При этом грыжевое выпячивание может иметь большие размеры и не быть прикрытым мышцами и кожей.

Лечение позвоночных аномалий

Аномалии позвонков не поддаются консервативному лечению. Придать позвоночнику нормальную форму и восстановить целостность позвонков можно только хирургическим путем. При этом вид вмешательства напрямую зависит от вида дефекта. Лишние позвонки удаляют, неправильно развитые – восстанавливают.

В некоторых случаях бывает необходима установка на позвоночные отростки металлических фиксирующих конструкций. Как правило, операция проводится в возрасте 3-5 лет. В дальнейшем сложность процедуры и ее объем возрастают пропорционально возрасту пациента.

Оперативное вмешательство проводится под общим наркозом. Противопоказания общие для всех видов хирургического лечения (повышенная кровоточивость, терминальное состояние, острая сердечная недостаточность, обострения хронических заболеваний и т.д.).

После операции пациенту назначается строжайший постельный режим в положении на животе. Ходить разрешается через 2-3 недели после операции. При плохом заживлении оперированного участка время, которое пациент проведет в постели, может быть увеличено.

Реабилитация после оперативного лечения занимает до 1 года. При этом больному назначают физиопроцедуры, лечебную физкультуру, ношение корсета, медикаментозную терапию с использованием обезболивающих, восстанавливающих, общеукрепляющих средств. Восстановление проводится медленно, с постепенным увеличением физических и двигательных нагрузок.

К сожалению, полная коррекция дефекта возможна не всегда. Если при планировании вмешательства выявляется высокий риск осложнений, а клинические проявления болезни не слишком выражены, от операции отказываются.