Анестезии при спинальных амиотрофиях

Различают три формы заболевания – врождённую, раннюю детскую и позднюю, – отличающиеся временем проявления первых клинических симптомов и темпом течения миодистрофического процесса. При поздней форме первые признаки болезни возникают в 1,5–2,5 года. Течение злокачественное, но мягче, чем у первых двух форм.

Нарушение способности самостоятельной ходьбы происходит в 10–12-летнем возрасте. Больные живут до 20–30 лет [6, 8–10, 14, 15].

В НЦ АГиП им. В. И. Кулакова 30.03.2010 г. поступила пациентка В., 28 лет, ИБ № 1792, с диагнозом: порок развития половой системы; двурогая матка с функционирующим замкнутым правым рогом; гематометра правого рога. Сопутствующий диагноз: спинальная амиотрофия Верднига – Гофмана с вялым тетрапарезом, более выраженным в нижних конечностях, грубым нарушением функции ходьбы. Диагноз установлен с рождения, подтверждён молекулярногенетическими методами. Инвалид 1-й группы.

На серии рентгеновских компьютерных томограмм определяется выраженный S-образный сколиоз 4-й степени шейного, грудного и поясничного отделов с вершинами на C5 влево, Th 6–7 – вправо, L2 – влево, S3 – вправо, с выраженной торсией примыкающих к вершинам позвонков. Начальные признаки спондилоартроза. Признаки гиперволемии малого круга кровообращения. Уменьшение объёма лёгких из-за сколиоза. При ЭКГ-исследовании выявлены синусовая тахикардия, неполная блокада правой ножки пучка Гиса, гипертрофия миокарда левого желудочка, электролитные изменения миокарда левого желудочка. По данным МР-томографического исследования органов малого таза – двурогая матка с функционирующим замкнутым правым рогом, гематометра правого рога матки.

Учитывая всё вышесказанное, было решено провести операцию по опорожнению гематометры с лапароскопическим (ЛС) контролем под ОА пропофолом, фентанилом с обеспечением проходимости дыхательных путей двухканальной ларингеальной маской (ЛМ). Индукция: пропофол в дозе 2 мг/кг внутривенно методом титрования, фентанил – 0,1 мг. Поддержание анестезии: пропофол болюсно по 2–3 мл, фентанил болюсно по 0,05–0,1 мг.

После проведения обзорной ЛС обнаружен аденомиозный узел матки, который и являлся источником кровотечения. На этапе создания карбодиоксиперитонеума (КДП), давление при котором составило не более 8 мм рт. ст., отмечены резкое снижение сатурации до 80%, тахикардия, повышение давления в дыхательных путях – P вдоха до 25 см вод. ст.

В связи с невозможностью обеспечить необходимые для ЛС условия (положение Тренделенбурга, КДП) и расширением объёма операции решено перейти на лапаротомический доступ. После снятия КДП восстановились показатели гемодинамики, сатурации крови.

Проведена операция: поперечное надлобковое чревосечение, иссечение узла аденомиоза без вскрытия полости матки, гистероскопия.

Длительность операции – 1 ч 40 мин, анестезии – 1 ч 55 мин. Суммарно введено 300 мг пропофола, 0,5 мг фентанила и всего 15 мг рокурония бромида (болюсно 10 мг в начале лапаротомии и 5 мг через 30 мин). Во время лапаротомии использовали закись азота в соотношении с кислородом – 2 : 1. ИВЛ: ДО – 300 мл, ЧД – 14 в минуту, P вдоха – 8–10 см вод. ст. После окончания операции при полном восстановлении сознания, кашлевого рефлекса ЛМ удалена. Гемодинамика стабильная: АД – 117/76 – 128/78 мм рт. ст., ЧСС – 100–132–88 в минуту. Сатурация – 99–80–98%. Больная переведена для наблюдения в палату интенсивной терапии, через сутки – в отделение оперативной гинекологии, через 7 суток выписана домой в удовлетворительном состоянии.

Костно-суставные деформации развиваются параллельно основному заболеванию. Наиболее выражена деформация грудной клетки. Течение злокачественное, но мягче, чем при врождённой и ранней детской формах заболевания. Нарушение способности самостоятельной ходьбы происходит в 10–12-летнем возрасте. Больные живут до 20–30 лет [6, 8-10, 14, 15].

В связи с вышесказанным понятно, что основная часть доступной нам литературы посвящена анестезиологическому обеспечению пациентов детского и реже – юношеского возраста. R. J. Graham et al., описывая течение периоперационного периода у детей со спинальной амиотрофией, указывают на необходимость и относительную безопасность применения наркотических анальгетиков [3]. В то же время авторы считают необходимым проведение дополнительных исследований для решения вопроса безопасной респираторной поддержки у пациентов такой категории.

G. Ottonello et al. подчеркивают важность участия родителей в послеоперационном уходе за такими пациентами и, конечно, наличия индивидуального сестринского поста наблюдения, что позволяет выполнять наиболее раннюю экстубацию трахеи [11].

N. Shime et al. из клиники Киото указывают ещё раз на риск применения миорелаксантов и предлагают проводить ОА без миорелаксантов с препаратами галотана [12]. При операции кесарева сечения также описано проведение ОА без мышечных релаксантов. Так, A. S. Habib et al. (США), описывая проведение анестезии при абдоминальном родоразрешении беременной со спинальной амиотрофией, указывают на необходимость использования последовательной быстрой индукцииинтубации и безопасность применения опиоидных анальгетиков и пропофола [4]. Они же в своих более поздних работах показывают возможность интубации трахеи у беременных со спинальной амиотрофией I типа без применения миорелаксантов [5]. В свою очередь, S. J. Harris, K. Moaz из Великобритании описывают успешную субарахноидальную анестезию при плановой операции кесарева сечения сразу у двух сестёр с разницей во времени несколько месяцев [7]. При малых операциях, манипуляциях предпочтительнее любые вариации местной анестезии или периферических блокад. Так , J. C. Sleth, S. Oks из Франции предлагают при гистероскопии проводить парацервикальный блок, чтобы предупредить все риски ОА [13].

Мы не встретили сообщений о лапароскопических гинекологических операциях со специфическими условиями проведения вмешательства – создание КДП и положение Тренделенбурга.

Таким образом, наше наблюдение иллюстрирует опасность создания КДП у больных со спинальной амиотрофией Верднига – Гофмана. При проведении ИВЛ может быть оправдано применение двухка нальной ЛМ как воздуховода низкого давления.

Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. В. И. Кулакова

117997, г. Москва, ул. Академика Опарина, д. 4.
Тел.: 8 (495) 438-77-77.
Пырегов Алексей Викторович
доктор медицинских наук,
ведущий научный сотрудник.
E-mail: pyregov@mail.ru.

Мельникова Ольга Васильевна
врач отделения анестезиологии-реанимации.

Данилов Александр Юрьевич
доктор медицинских наук,
ведущий научный сотрудник.

Шифман Ефим Муневич
доктор медицинских наук, профессор,
заместитель директора по лечебной работе.

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Клигуненко Е.Н., Максимова Е.В., Дудас А.Б., Сединкин В.А.

Представлено описание анестезиологического обеспечения у роженицы, страдающей спинальной мышечной атрофией Верднига Гоффмана. Родоразрешение проведено путем операции кесарева сечения. Учитывая наличие выраженной экстрагенитальной патологии и анатомических изменений, выбран метод обезболивания: тотальная внутривенная анестезия со вспомогательной искусственной вентиляцией легких в комбинации с инфильтрационной анестезией тканей. При анестезиологическом пособии миорелаксанты не использовались. Извлечен плод мужского пола с массой тела 2800 г и длиной 49 см, оценка по шкале Апгар 9/9 баллов. Послеродовый период протекал без осложнений, состояние родильницы при выписке удовлетворительное.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Клигуненко Е.Н., Максимова Е.В., Дудас А.Б., Сединкин В.А.

Features of anesthesia in a parturient woman with Werdnig-Hoffmann spinal amyotrophy: a clinical case

The article describes anesthetic management in a parturient woman suffering from spinal muscular atrophy ( Werdnig-Hoffmann disease ). The delivery was performed by a cesarean section. Considering the presence of significant extragenital pathology and anatomical changes, the method of anesthesia is chosen: total intravenous anesthesia with auxiliary ventilation in combination with infiltration anesthesia of tissues. In view of the substantial atrophy of the muscular system, muscle relaxants were not used. A male infant was born with a body weight of 2800 g, a length of 49 cm, scored 9/9 by the Apgar. The postpartum period was without complications, the condition of the parturient at discharge was satisfactory.

УДК 616-089.5:618.4:616-009.55 DOI: 10.22141/2224-0586.5.92.2018.143258

Клигуненко Е.Н.1, Максимова Е.В.2, Дудас А.Б.2, Сединкин В.А.1

Особенности анестезиологического пособия

у роженицы со спинальнои амиотрофиеи Верднига — Гоффмана: клинический случаи

Резюме. Представлено описание анестезиологического обеспечения у роженицы, страдающей спи-нальной мышечной атрофией Верднига — Гоффмана. Родоразрешение проведено путем операции кесарева сечения. Учитывая наличие выраженной экстрагенитальной патологии и анатомических изменений, выбран метод обезболивания: тотальная внутривенная анестезия со вспомогательной искусственной вентиляцией легких в комбинации с инфильтрационной анестезией тканей. При анестезиологическом пособии миорелаксанты не использовались. Извлечен плод мужского пола с массой тела 2800 г и длиной 49 см, оценка по шкале Апгар 9/9 баллов. Послеродовый период протекал без осложнений, состояние родильницы при выписке удовлетворительное. Ключевые слова: спинальная амиотрофия; болезнь Верднига — Гоффмана; роды; анестезия

Тяжесть СМА прямо коррелирует с протяженностью участка делеции и сопутствующим наличием изменений (рекомбинации) в генах H4F5, NAIP, GTF2H2. Результатом аберрации SMN-гена является недоразвитие мотонейронов спинного мозга, локализующихся в его передних рогах, демиелини-зация передних корешков. Часто имеются аналогичные изменения в двигательных ядрах и корешках V, VI, VII, IX, X, XI и XII черепных нервов. В скелетных мышцах нейрогенные изменения характеризуются пучковой атрофией, чередованием атрофированных и сохранных пучков мышечных волокон, а также нарушениями, типичными для первичных миопатий (гиалиноз, гипертрофия отдельных мышечных волокон, гиперплазия соединительной тка-

ни). Следствием этого становится недостаточная иннервация мышц, приводящая к их выраженной атрофии с потерей мышечной силы и прогрессирующим угасанием способности совершать активные двигательные акты. Основную опасность представляет слабость мышц грудной клетки, без участия которых невозможны движения, обеспечивающие дыхательную функцию. При этом сенсорная сфера на всем протяжении заболевания остается интакт-ной [2].

СМА Верднига — Гоффмана — наиболее злокачественная спинальная мышечная атрофия, развивающаяся с рождения или в первые 1—1,5 года жизни ребенка. Характеризуется нарастающими диффузными мышечными атрофиями, сопровождающимися вялыми парезами, вплоть до полной плегии. Она, как правило, сочетается с костными деформациями и врожденными аномалиями развития. Диагностическую основу заболевания составляют анамнез, неврологический осмотр, электрофизиологические и томографические исследования, анализ ДНК, изучение морфологического строения мышечной ткани. Лечение малоэффективно, в основном направлено на оптимизацию трофики нервной и мышечной тканей.

При осмотре предъявляет жалобы на постоянную изжогу, эпизоды рвоты недавно съеденной пищей, затруднение при откашливании мокроты. Объективно: сознание ясное. Доступна продуктивному контакту. Интеллект не снижен. Психическое развитие не нарушено. Масса тела — 55 кг, рост — 158 см, индекс массы тела — 22,03. Кожные покровы обычной окраски, влажности, чистые. Пастоз-ность голеней и стоп (рис. 1).

Неврологический статус. Ширина глазных щелей не изменена. Движения глазных яблок в полном

Рисунок 1. Беременная в сроке 35 недель со спинальной амиотрофией Верднига — Гоффмана

объеме. Экзофтальм 1-й ст. Прямая и содружественная реакция зрачков на свет сохранена. Зрение не нарушено. Лицо симметрично. Мимические пробы выполняет удовлетворительно. Нистагм отсутствует. Слезотечения нет. Слух без изменений. Глотание свободное. Мягкое небо при фонации сокращается симметрично, язычок — по средней линии. Парезов кивательной и трапециевидной мышц нет. Язык при высовывании по средней линии. Гипотрофии, фасцикуляций языка не выявлено. Оценка дыхательных путей по Маллампати — 2-я степень. Движения в шейном отделе позвоночника ограниченны. Тонус мышц шеи значительно снижен.

Выраженная деформация грудной клетки (воронкообразная), левосторонний кифосколиоз 4-й ст. Болевая, температурная, тактильная чувствительность сохранена. Объем движений (активных и пассивных): в полном объеме в лучезапястных и локтевых суставах, ограничен до 45° в плечевых суставах. Длительность удержания верхней конечности в наивысшей точке — до 15 с. Тонус мышц резко снижен за счет атрофии. Мелкий тремор пальцев. Мышечная сила в верхних конечностях до 2 баллов. Парез нижних конечностей, косолапость. Деформация костей таза. Функция тазовых органов сохранена. Самостоятельно передвигаться не может с восьмилетнего возраста.

При аускультации дыхание над легкими везикулярное с жестким оттенком. Справа выслушивается до 4-го ребра, значительно ослаблено спереди и по боковой поверхности. Спереди слева практически не выслушивается из-за гиперзвучных сердечных тонов. Хрипов или крепитации нет. Сердце — атипичные точки аускультации. Тоны ясные, легкий систолический шум над всеми точками. Сокращения сердца ритмичные, нормотемп. Гемодинамика стабильная на цифрах нормотензии.

Живот мягкий, увеличен за счет беременной матки, не вздут, доступен пальпации, безболезненный. Атрофия мышц передней брюшной стенки. Матка в нормотонусе.

На предоставленных нам рентгеновских снимках от 2016 года определяется выраженный кифосколиоз 4-й степени (рис. 2). Уменьшение объема легких из-за сколиоза.

Больная была обследована лабораторно. В общем анализе крови отмечается анемия легкой степени (гемоглобин — 100 г/л; количество эритроцитов — 3,34 х 1012/л), гематокрит — 29,6 %, количество тромбоцитов — 177 х 109/л. Биохимические показатели крови, электролиты крови, коагулограмма в пределах нормы. Общий анализ мочи в пределах нормы. Электрокардиография: ритм синусовый, без особенностей. При ультразвуковом исследовании (УЗИ) внутренних органов выявлены эхо-признаки холестаза. УЗИ почек: структурных изменений не выявлено. Визуализация правой почки затруднена из-за деформации грудной клетки и искривления позвоночника. УЗИ щитовидной железы: структурной патологии не выявлено. Эхокардиография: фиброз и асимметрия створок аортального клапана

Рисунок 2. Рентгенограмма органов грудной клетки в прямой проекции у пациентки со спинальной амиотрофией Верднига — Гоффмана

(АК). Минимальная регургитация в створках АК. Фиброз АК, митрального клапана (МК). Незначительная (mild) недостаточность МК. Незначительная (mild) недостаточность трикуспидального клапана. Полости сердца не увеличены. Фракция выброса левого желудочка (ЛЖ) — норма. Тип геометрии ЛЖ — нормальная геометрия. Систолическое давление в легочной артерии — 28 мм рт.ст.

На спирограмме выявлены: смешанные нарушения вентиляционной способности легких с преобладанием рестрикции. Снижение функциональной жизненной емкости до 60 % от нормы. УЗИ артерий и вен нижних конечностей не выявили патологии. Легкий лимфостаз обеих голеней и стоп. УЗИ брахиоцефальных артерий: эхо-признаки негрубой извитости правой общей сонной артерии без гемодинамических нарушений; ускоренный кровоток по левой позвоночной артерии (ПА) в сегменте V4; асимметрия кровотока по ПА в сегменте V4 более 50 %.

Осмотрена смежными специалистами: терапевтом, окулистом, невропатологом, эндокринологом, отоларингологом.

После неоднократных консилиумов и консультаций с экспертами МЗ Украины по профилю было принято решение провести плановое оперативное родоразрешение путем операции кесарева сечения. Метод обезболивания: тотальная внутривенная анестезия со вспомогательной ИВЛ с потоком кислорода в комбинации с инфильтрационной анестезией тканей.

Для венозного доступа катетеризировали две периферические вены. Для уменьшения объема кро-вопотери до разреза использовали транексамовую кислоту 1000 мг внутривенно (в/в) медленно.

Профилактика раневой инфекции введением цефазолина (2 г в/в за 60 минут до разреза).

Премедикация осуществлялась за 15 мин до начала операции введением метоклопрамида (10 мг), дексаметазона (8 мг), проксиума (40 мг).

Преоксигенация через лицевую маску аппаратом Моппа1 в режиме ^^ ДО — 350 мл, МОД — 8,2 л/м, FiO2 — 100 %. В ходе наркоза гемодинамика стабильная: артериальное давление 117/76—105/65—128/78 мм рт.ст.; частота сердечных сокращений 100—88—76 в 1 минуту; SpO2 98-99-98 %.

Индукция в наркоз: тиопентал натрия 100 мг в/в болюсно; натрия оксибутират 500 мг; кетамин 12,5 мг, фентанил 0,1 мг в/в.

Поддержание анестезии: тиопентал (по 25 мг) и натрия оксибутират (по 500 мг) методом титрования, фентанил (по 0,05 мг) и кетамин (по 12,525 мг) болюсно.

Инфильтрационная анестезия новокаином 0,25% проводилась по общим правилам.

Общий объем 0,25% раствора новокаина составил 400 мл.

Периоперационная инфузионно-трансфузи-онная терапия состояла из 200 мл сбалансированного кристаллоидного раствора (стерофундин) и 3 доз (120 мл) криопреципитата В (III), парацетамола — 1000 мг были введены за 15 мин до конца операции.

Родился ребенок мужского пола, масса тела — 2800 г, длина — 49 см, 9/9 баллов по шкале Апгар.

Длительность операции — 53 мин, анестезии — 55 мин.

Суммарно в ходе операции введено: 200 мг тио-пентала, 0,2 мг фентанила, 100 мг кетамина, 2 г натрия оксибутирата, 400 мл 0,25% новокаина.

Диурез — 300 мл (5,6 мл/кг/мин), моча светлая. Общая кровопотеря — 250 мл.

По окончании операции при полном восстановлении сознания пациентка была переведена в палату отделения анестезиологии и интенсивной терапии акушерского стационара для дальнейшего лечения и наблюдения. Послеоперационный период протекал без особенностей. Больная получала антибактериальную (цефтазидим 1000 мг в/в 2 раза в сутки на протяжении 5 суток), утеротоническую терапию (окситоцин 5 ЕД внутримышечно (в/м) 3 раза в сутки), обезболивание осуществляли кето-профеном (100 мг в/м 3 раза в сутки). Инфузионная терапия в 1-е сутки послеоперационного периода включала 500 мл стерофундина.

Профилактика тромбоэмболических осложнений проводилась эноксапарином 20 мг 1 раз в сутки подкожно на протяжении 7 суток. Стимуляция кишечника стандартная (метоклопрамид + ормолакт). На 2-е сутки после операции больная оправилась после очистительной клизмы, в дальнейшем регу-

лярный самостоятельный стул был ежедневно. Ребенок находился на совместном пребывании и грудном вскармливании.

На 5-е сутки послеоперационного периода больная переведена в акушерское отделение, а через 10 суток после операции выписана домой в удовлетворительном состоянии.

Таким образом, представленный клинический случай иллюстрирует один из вариантов анестезиологического пособия при оперативном родораз-решении у пациентки со спинальной амиотрофией Верднига — Гоффмана. Учитывая наличие выраженной экстрагенитальной патологии и анатомических изменений, выбран метод обезболивания: тотальная внутривенная анестезия со вспомогательной ИВЛ с потоком кислорода в комбинации с ин-фильтрационной анестезией тканей.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии какого-либо конфликта интересов при подготовке данной статьи.

1. Селиверстов Ю.А. Спинальные мышечные атрофии: понятие, дифференциальная диагностика, перспективы лечения /Ю.А. Селиверстов, С.А. Клюшников, С.Н. Иллариош-кин // Нервные болезни. — 2015. — № 3. — С. 9-17.

2. Спинальные мышечные атрофии и боковой амио-трофический склероз как проявление болезни двигательного нейрона у детей / С.К Евтушенко, Т.М. Морозова, Е.П. Шестова [и др.] // Международный неврологический журнал. — 2013. — № 6(60). — С. 170-179.

3. Hardart M.K. Spinal muscular atrophy-type I /M.K. Har-dart, R.D. Truog//Arch. Dis. Child. — 2003. — Vol. 88, № 10. — Р. 848-850.

4. Iannaccone S.T. Modern Management of Spinal Muscular Atrophy / S.T. Iannaccone // J. Child Neurol. — Vol. 22, № 8. — Р. 974-978.

5. Clinical Outcome Measures in Spinal Muscular Atrophy / J. Montes, A.M. Gordon, S. Pandya [et al.]// J. Child Neurol. — 2009. — Vol. 24, № 8. — Р. 968-978.

6. The changing natural history of spinal muscular atrophy type 1 / M. Oskoui, G. Levy, C. J. Garland [et al.] // Neurology. — 2007. — Vol. 69, № 20. — Р. 1931-1936.

7. Consensus Statement for Standard of Care in Spinal Muscular Atrophy / C.H. Wang, R.S. Finkel, E.S. Bertini [et al.]// J. Child Neurol. — 2007. — Vol. 22, № 8. — Р. 1027-1049.

9. Bach J.R.. Spinal Muscular Atrophy Type 1. A Noninvasive Respiratory Management Approach / J.R. Bach, V. Niranjan, B. Weaver// Chest. — 2000. — Vol. 117, № 4. — Р. 1100-1105.

10. Forget P. Postoperative use of nasal intermittent positive pressure in a patient with spinal muscular atrophy type II/P. Forget, F. Lois, P. Pendeville //Acta Anaesthesiol. Belg. — 2008. — Vol. 59, № 2. — Р. 99-101.

11. Anesthesia and perioperative medical management of children with spinal muscular atrophy / R..J. Graham, U. Athiraman, A.E. Laubach [et al.]// Paediatr. Anaesth. — 2009. — Vol. 19, № 11. — Р. 1054-1063.

12. Parental role in the Intensive Care Unit for children affected by Werdnig Hoffmann disease / G. Ottonello, C. Mastella, A. Franceschi [et al.] // Minerva Pediatr. — 2010. — Vol. 62, № 2. — P. 147-151.

13. Management of a patient with progressive spinal muscular atrophy / N. Shime, T. Hosokawa, Y. Hori [et al.] // Masui. — 1990. — Vol. 39, № 7. — P. 918-920.

14. Anesthesia for cesarean section in a patient with spinal muscular atrophy / A.S. Habib, S.E. Helsley, S. Millar [et al.]// J. Clin. Anesth. — 2004. — Vol. 3. — P. 217-219.

15. Habib A.S. Tracheal intubation without muscle relaxants for caesarean section in patients with spinal muscular atrophy / A.S. Habib, H.A. Muir // Int. J. Obstet. Anesth. — 2005. — Vol. 14, № 4. — P. 366-367.

16. Harris S.J. Caesarean section conducted under subarachnoid block in two sisters with spinal muscular atrophy / S.J. Harris, K. Moaz//Int. J. Obstet. Anesth. - 2002. - Vol. 11, № 2. -Р. 125-127.

17. Sleth J.C. Paracervical block for hysteroscopy in patient with spinal muscular atrophy/J.C. Sleth, S. Oks//Ann. Fr. Anesth. Reanim. - 2005. - Vol. 24, № 3. - Р. 309-310.

18. Описание клинического случая анестезии у пациентки со спинальной амиотрофией Верднига - Гоффмана / А.В. Пырегов, О.В. Мельникова, А.Ю. Данилов, Е.М. Шиф-ман // Вестник анестезиологии и реаниматологии. -2012. - № 1. - С. 48-52.

Клигуненко О.М.1, Максимова О.В.2, Дудас А.Б.2, Седнкн В.А.1

Особливост анестезюлопчного забезпечення у порода 3i спЫальною амiотpофieю Бердыга — Гоффмана: клшчний випадок

Резюме. Наведено опис анестезюлопчного забезпечення у породшл^ яка страждае вщ стнально! м'язово! атрофи Вердшга — Гоффмана. Розродження проведено шляхом операцц кесаревого розтину. Враховуючи на-явшсть виражено! екстрагештально! патологи та ана-томiчних змш, був обраний метод знеболення: тотальна внутртньовенна анестезiя з допомiжною штучною вентилящею легень в комбшацц з шфшьтрацшною

анестезiею тканин. При анестезюлопчнш допомозi мь орелаксанти не використовувалися. Новонароджена дитина чоловiчоi стал з масою тша 2800 г i довжиною 49 см, оцшка 9/9 балiв за шкалою Апгар. Шсляполого-вий перюд протшав без ускладнень, стан породiллi при виписщ задовшьний.

Ключовi слова: стнальна амютроф1я; хвороба Вердшга — Гоффмана; пологи; анестез1я

O.M. Klygunenko1, O.V. Maksimova2, A.B. Dudas2, V.A. Sedinkin1

1State Institution "Dnipropetrovsk Medical Academy of the Ministry of Health of Ukraine", Dnipro, Ukraine Municipal Institution "Dnipropetrovsk Regional Perinatal Center with a Hospital" of DRC, Dnipro, Ukraine

Features of anesthesia in a parturient woman with Werdnig-Hoffmann spinal amyotrophy:

a clinical case

Abstract. The article describes anesthetic management in a parturient woman suffering from spinal muscular atrophy (Werdnig-Hoffmann disease). The delivery was performed by a cesarean section. Considering the presence of significant extragenital pathology and anatomical changes, the method of anesthesia is chosen: total intravenous anesthesia with auxiliary ventilation in combination with infiltration anesthesia of tis-

sues. In view of the substantial atrophy of the muscular system, muscle relaxants were not used. A male infant was born with a body weight of 2800 g, a length of 49 cm, scored 9/9 by the Apgar. The postpartum period was without complications, the condition of the parturient at discharge was satisfactory. Keywords: spinal amyotrophy; Werdnig-Hoffmann disease; childbirth; anesthesia

Когда пациентам с мышечной дистрофией предстоит общая анестезия, могут возникнуть определенные серьезные проблемы. Вам, как родителям, эта информация может оказаться полезной: какой риск связан с общей анестезией, и как его можно уменьшить, тщательным подбором веществ для наркоза. Поэтому, будут обсуждены кратко литературные данные и некоторых современные подходы и схемы. Осложнения, связанные с общим наркозом, можно разделить на общие и специфические.

Мышечная дистрофия влияет не только на мышцы конечностей, но по мере того как заболевание прогрессирует, сердце и дыхательные мышцы также вовлекаются в процесс. Почти все анестетики уменьшают сократительную способность сердца. Многие из детей с мышечной дистрофией имеют нарушенную сердечную функцию (кардиомиопатию). В результате, могут возникнуть нарушения кровообращения в операционный период. Снижение самопроизвольного дыхания во время общей анестезии может привести к недостаточной вентиляции легких с увеличением уровня двуокиси углерода в крови. Это в свою очередь может привести к нарушениям сердечного ритма, у пациентов с нарушенной сердечной функцией, особенно в сочетании с применением некоторых (ингаляционных) анестетиков. Во время общей анестезии, как правило, дыхательная функция проконтролирована искусственной вентиляцией легких, которая требует использование препаратов для временной релаксации мышц. Применение этих препаратов (миорелаксантов) также имеет определенный риск, который будет обсужден ниже.

После общей анестезии, проблема может возникнуть, когда у пациента должно восстановиться самостоятельное дыхание. Дыхательная функция снижается в результате остаточного воздействия анестетиков, подавляется кашель и легко наступает аспирация. Все это может привести к снижению уровня кислорода и повышению уровня двуокиси углерода в крови. Кроме того, некоторые зоны легких могут спадаться (образуются ателектазы), что при сниженной оксигенации крови может увеличить риск дыхательных инфекций. Поэтому, важно (и для больших операций даже необходимо) выполнить обширный предоперационный скрининг, не только для того, чтобы оценить степень риска, но предусмотреть оптимальный контроль во время операции. Скрининг может включить ультразвуковое исследование сердца, электрокардиограмму, легочные функциональные тесты (ФВД), определение газов крови.

Специфические:

Мембраны волокон мышцы и/или рецепторы мышечных клеток могут измениться в результате заболевания, как качественно, так и количественно. Рецепторы - это специфические белки на мембране клетки, которые при стимуляции, обеспечивают функцию клетки.

У пациентов, прикованных к постели на длительный период или неспособных активно использовать мышцы, применение деполяризующего миорелаксанта succinylcholine может привести к выбросу большого количества иона калия из клетки мышцы в поток крови. Это неожиданное увеличение концентрации калия в крови может привести к угрожающим жизни нарушениям ритма сердца. Неполяризующие миорелаксанты (например: vecuronium, atracurium или mivacuronium) не приводят к подобным осложнениям. Тем не менее, поврежденные мышцы могут стать более чувствительными к недеполяризующим миорелаксантам и, поэтому, применяемая доза должна подбираться с осторожностью.

Кратковременное, но глубокое расслабление мышцы, связанное с использованием succinylcholine, приводит к повышению уровня креатинкиназы (CK) и миоглобина. Использование анестетиков succinylcholine и ингаляционных, таких как halothane, может привести к рабдомиолизу. Мышца при повреждении, приводит к высвобождению калия в высокой концентрации, креатинкиназы и миоглобина в кровоток. Как упомянуто ранее, высокая концентрация калия в крови может привести к остановке сердца, а высокая концентрация мышечных белков может вызвать нарушение функции почек.

Кроме того, использование succinylcholine и ингаляционных анестетиков может привести к синдрому злокачественной гипертермии. Злокачественная гипертермия - опасное для жизни осложнение, спровоцированное некоторыми анестетиками. Succinylcholine и ингаляционные анестетики особенно часто приводят к этому синдрому. Злокачественная гипертермия часто возникает у пациентов с мышечной дистрофией. Она характеризуется высоким метаболизмом внутри клетки мышцы. В результате температура всего тела поднимается к опасным для жизни уровням, приводит к значительному потреблению кислорода и продукции углекислого газа. Это особенно важно потому, что при своевременном распознавании этого синдрома можно принять соответствующие меры, включая интенсивное охлаждение тела и своевременное лечение с применением dantroleen. К сожалению, несмотря на соответствующие меры, при этом синдроме часто наступает смертельный исход. Дети с мышечной дистрофией всегда представляют группу риска для развития злокачественной гипертермии, поэтому следует избегать применения анестетиков высокой группы риска.

Общая анестезия всегда сопровождается определенным риском. Когда она необходима, применения succinylcholine и ингаляционных анестетиков следует ИЗБЕГАТЬ.
Болеутоляющие (опиаты), анестетики: propofol, midazolam и hypnomidate, могут применяться с большой вероятностью безопасности. Когда необходимо кратковременно использовать миорелаксанты, могут использоваться недеполяризующие миорелаксанты, хотя в уменьшенной дозе (1/4 - 1/5 от обычной дозы). Дискутабелен вопрос о взаимодействии миорелаксантов с антихолинестеразными веществами, и связанным с этим дополнительным риском. Поэтому, особенно важно своевременно сообщить вашему анестезиологу о заболевании вашего ребенка. Это поможет использовать соответствующий мониторинг деятельности легких и сердца во время операции, а также выбрать соответствующие анестезирующие препараты.

Вы, можете показать этот документ анестезиологу, который будет оказывать помощь вашему ребенку в случае плановой или экстренной операции.